Sunteți pe pagina 1din 48

Sindroamele miocardice

Afectarea miocardica- in centrul patologiei

cardiace: insuficienta cardiaca ,cardiopatia ischemica, aritmiile -cauze de mortalitate cardiovasculara

Cauze:

  • - Suprasolicitarile mecanice: valvulopatii,HTA, cord pulmonar,cardiopatii congenitale

  • - Cardiopatia ischemica coronariana

  • - Afectiuni miocardice propriuzise: primitive sau in cadrul afectiunilor sistemice

Clasificare:

Miocardite inflamatorii

Cardiomiopatii primitive / secundare ( =afectiuni ale miocardului asociate cu disfunctie cardiaca)

Clasificarea cardiomiopatiilor

( criterii morfologice si functionale)

Cardiomiopatii

  • - Hipertrofice

  • - Dilatative

  • - Displazie artimogenica de VD

  • - Restrictive

Elementele comune ale sindromului miocardic

  • - Dilatarea/hipertrofia cordului

  • - Modificari ascultatorii cardiace

  • - Tulburari de ritm si conducere

  • - Modificari ecg (repolarizare)

  • - Insuficienta cardiaca

clinic

Cardiomegalie: prin dilatatie -(cresterea volumului cavitatilor cardiace) sau hipertrofie (marirea masei miocardice -grosimea parietala) -ambele determina mecanisme compensatorii

Semne:

  • - marirea cordului sting: deplasarea in sus a socului apexian,soc apexian puternic, pe arie intinsa,

  • - marirea cordului drept: impuls parasternal sting,semn Harzer

Ascultatie:

  • - Asurzirea zgomotelor cardiace( S1)

  • - Galopuri :presistolic S4 – tulburari de relaxare; protodiastolic- S4-disfunctie sistolica/+- tulburari de complianta

  • - Sufluri : sistolice de IM+ IT functionale sistolic –obstructie subaortica (CMH)

Tulburari de ritm si de conducere:

  • - Extrasistole atriale, ventriculare

  • - Fibrilatie atriala( paroxistica, cronica), TV, FV

  • - Insuficienta cardiaca ( disfunctie sistolica, diastolica)

Investigatii

Rx:

  • - Dilatatie de VS,VD

  • - Pulsatii reduse

  • - Staza pulmonara

ECG

  • - Hipertrofie ventriculara stg,+/- vent. dr,rar HVD izolata

  • - Modificari secundare/primare ST,T

  • - QT prelungit –miocardite acute Ecografie:-dimensiuni cavitati,parietale,functie sistolica, diastolica

Angiografie Biopsie miocardica

Miocardita- afectiune inflamatorie potential reversibila a cordului care cuprinde miocitele, interstitiul,elementele vasculare +/- afectare pericardica

Patogenie

  • - Reactie mediata celular la antigene de suprafata critptice, decriptate de microorganisme sau de antigenele acestora

  • - Anticorpi crossreacting ( molecular mimicry)

  • - Exprimare crescuta pe miocite a moleculelor de adeziune (ICAM-1) si a HLA

Forme clinice acute, cronice

Infectie directa microbiana a miocardului,sau prin toxine circulante

Simptome:

clinic

  • - Pacienti asimptomatici la debut

  • - Febra

  • - ICC fulminanta ( dispnee,tahicardie,galop)

  • - Aritmii, dureri de perete anterior,embolii pulmonare si sistemice ( dispnee, sincopa, durere)

  • - Evolutie rapida spre CMD

Semne:

  • - tahicardie,rar bradicardie, S1 diminuat,S4,suflu sistolic, cardiomagalie,+ semne de ICC, TEP..

investigatii

Ecg: aritmii , modificari nespecifice ST, T,tulburari de conducere (BAV)

Rx: cord mare, staza pulmonara • Enzime de necroza miocardica crescute,troponina crescuta,sindrom inflamator prezent

Ecografie: disfunctie de VS, modificari de cinetica parietale,variatii de dimensiuni ale peretilor; umplere diastolica anormala - reflecta miocardul siderat- ( Histologic - citokine inflamatorii pe microfibrile)

Scintigrafic: Ga 67, In-111-anticorpi amtimiozina, Tehnetiu 99 pirofosfat

Dg+ : clinica, sindrom inflamator,anticorpi antivirali, biopsie miocardica

Infectioasa:

etiologie

Virale: adenovirusuri,coxackie,cytomegalovirus,v. EB, HIV, rubeola, varicella, -evolutie variabila

  • - Rickettsia burnetti -febra Q- miocardita lenta asociata endocarditei

Bacteriene: streptococ, bruceloza -leziuni produse de o toxina care inhiba sinteza proteica miocardica ,BAV severe- , legionella,mycoplasma pneumonie -miocardita autoimuna,

  • - Leptospire,-afectare cardiaca severa cu bradicardie

  • - Cardita Lyme- Fungi-candida

Paraziti: trypanosoma cruzi – miocardita extensiva care apare in faza lenta si cronica,cu evolutie lunga – febra,mialgii,hepatosplenomegalie,ICC, pericardita ,meningoencefalita

Neinfectioasa:

etiologie

  • - autoimune( LES, sclerodermie,AR)

  • - miocardita cu celule granulomatoase ( celule gigante - evolutie

fatala- debut rapid, febra,dispnee,dureri, tromboze coronariene, hTA, ICC, moarte subita, aritmii letale - transplant cardiac

histologic: zone serpiginoase de necroza miocardica,cu celule

multinucleate in margine si inflitrat inflamator limfocitar,

ventriculi dilatati,

trombi apicali ( sarcoidoza, LES, tbc,sifilis,tumori maligne, v,cox.)

  • - cocaina, interferon-alfa, hipersensibilitate la medicamente Formele cronice: post miocardite acute,sifilis, tbc,LES,sclerodermie

Evolutie:

  • - autolimitanta;

  • - cronica cu evolutie spre ICC,aritmii,CMD

  • - severa, fatala,sau evolutie rapida spre CMD

Tratament: simptomatic, corticoterapie,imunosupresie

Cardiomiopatia hipertrofica- hipertrofia

care apare in absenta unui gradient de presiune; perete VS> 15mm

Etiologie

  • - Genetica - transmitere autosomal dominanta ( 8 gene care codifica polipeptide sarcomerice -125 de mutatii)-30% din forma familiala CMH este asociata cu mutatii ale genei pt.lantul greu al miozinei;15% mutatii ale troponinei 3% ale tropomiozinei- cu variati in exprimarea fenotipica

Interes clinic prezinta mutatiile genei pentru troponina T- hipertrofie moderata,cu prognostic sever,risc crescut moarte subita

Asocieri genetice/clinice

Mutatii

  • - 3-MHC – simptome in primele decade de viata, cu hipertrofie moderata /severa- prognostic sever

  • - cMyBP- simptomatic la peste 60 ani, care progreseaza in cursul vietii,prognostic relativ benign

  • - gena pt.troponina T – hipertrpfie minora,frecvent in zona apicala- prognostic sever

  • - Actina- hipertrofii de cavitate medie

Histologic

  • - Cresterea masei miocardice -hipertrofia este heterogena,peretele anterior si septul i.v. fiind disproportionat hipertrofiate- hipertrofia sept anterior-hipertrofie septala asimetrica

  • - Hipertrofie dinamica,incepind > 18ani

  • - Cavitati ventriculare mici

  • - VS>VD

  • - Atriile – dilatate/hipertrofiate ( reflecta rezistenta ventriculilor la umplerea diastolica)

  • - Alte modificari: largirea si elongatia valvei mitrale insertie anormala a muschilor pilieri

Microscopic:

  • - Hipertrofie miocardica

  • - Dezorganizarea fasciculelor musculare

  • - Modoficari in relatiile intercelulare

  • - Tesut conjunctiv interstitial crescut

  • - Areterele coronare cu lumen ingust si perete gros

fiziopatologie

In sistola- ingustarea tractului de ejectie- obstructie

In diastola: tulburari de relaxare si complianta, care determina presiune de umplere crescuta

a.Umplerea diastolica precoce- afectata de relaxarea prelungita ( cinetica particulara a Ca,ischemie subendocardica,conditii anormale de umplere

b.Umplerea diastolica tardiva – afectata de complianta redusa prin fibroza /dezorganizare celulara

simptome

Pacienti tineri ( 30-40ani) sau in virsta- categorii cu risc crescut

  • - Asimptomatici

  • - Moarte subita

  • - Dispnee de efort( pAS crescuta

..

)

  • - angor de effort ( angina + infarcte transmurale -masa miocardica crescuta si densitate capilara neadecvata)

  • - Sincopa ( debit scazut la effort)

  • - Palpitatii

  • - EPA

  • - ICC

  • - vertij

Disfunctia microvasculara:

• Densitate arteriolara redusa • Fibroza

• Dezorganizare miocitara • Presiune telediastolica in VS crescuta

Consecinte: ISCHEMIE

  • - Sincopa

  • - hTA de effort

  • - Moarte subita

  • - Disfunctie sistolica a VS

semne

Puls mic

Soc apexian deplasat lateral, puternic, bifid

Impuls atrial presistolic ( sistola atriala)

Jugularele - unda a proeminenta,care reflecta complianta a VD secundar excesivei hipertrofii a septului

Puls carotidian care creste brusc si scade in mezodiastola urmat de o a doua crestere

Ascultatie: S1 normal, S3, S2 dedublat,S4+/-

Suflu sistolic apical aspru – asociat gradientului din tractul de ejectie - reflecta turbulenta in tractul de ejectie

Insuficienta mitrala

ECG: HVS, complexeQRS inalte in V3,4,unde T gigante (-), aritmii(TV nesustinuta,TPSV, FA)

Holter Test de efort- evidentiaza aritmiile

Ecografic: HVS,SIV>15mm, Pp>20mm,obstructia tractului de ejectie in sistola+/-SAM al vma.

Factori de risc pentru moarte subita

• Istoric pozitiv pentru oprirea cordului sau TV

• Sincope recurente • Istoric familial pozitiv • hTA indusa de efort • Multiple episoade de TV nesustinuta • Pereti ventriculari foarte grosi

Cardiomiopatia de VD aritmogena- afectiune

caracterizata prin pierdere de celule miocardice la nivelul VD,care sunt inlocuite cu tesut fibros sau grasos

Cauza principala – apoptoza

CM de VD este asociata cu tahiaritmii ventriculare reintrante de origine VD( aspect BRS), cu risc mare de moarte subita

- transmitere autosomal dominanta ( modificari genetice

Clinic:

caracteristice) Dg.diferential cu boala Uhl ( subtierea de perete extern a VD

-

Predominenta masculina

-

T(-) in derivatiile drepte

-

Extrasistole

-

Sincopa,aritmii

Moarte subita Ecografic: VD hipocontractil, Vs normal Tratament : ICD- implantable cardioverter-defibrilator

-

Cardiomiopatia dilatativa- sindrom caracterizat prin marirea cordului si disfunctie sistolica a unuia din ventriculi

• Incidenta- 5- 8cazuri/100.000,in crestere,B>F

Patogeneza:

1.Modificari imunologice ( in prezenta factorilor genetici sau mutatii de AND – cu disfunctii ale limf.T,autoanticorpi)- determina functie miocardica alterata= cardiomiopatie dilatativa

2.Miocardite virale, afectiuni autoimune 3.Remodelare ventriculara :Cardiopatia ischemica

caractere

  • - Marire si dilatare de ventriculi si de atrii+/- hipertrofie de perete al VS

  • - Trombi apicali

  • - VS este afectat preferential in cazurile de CMD familiala

  • - Fibroza extensiva interstitiala si perivasculara in zona subendocardica a VS + necroza si infiltrat inflamator celular

  • - Miocite modificate

Tromb intraventricular

Tromb intraventricular

etiologie

1.factori genetici:

transmitere autosomal dominanta,recesiva si legata de sex( distrofina) mutatii ale AND-mitocondrial ( deficit de carnitina)- markeri genetici in studiu- angiotensin convertaza genotip DD este crescuta la pacientii cu CMD, prezente modificari la nivelul proteinelor citoscheletului miocitar

2.miocardite inflamatorii : virale, (+HIV),bacteriene, autoimune ( anticorpi antimiozina,-laminina,-proteine mitocondriale): sunt caracterizate prin evolutie mai buna,TNF-α crescut,endotelina crescuta

3.tulburari ale sistemului nervos simpatic ( cu reducerea receptorilor de membrana ß-adrenergici)

4.alte cauze : tulburari endocrine, hiperreactivitate microvasculara( cu necroze microcelulare – cicatrizare si fibroza),apoptpza crescuta, toxice, alcool

Clinic

  • - Debut insidios,pacienti asimptomatici

  • - Afectiunea este evidentiata de un eveniment intercurent

  • - Etilism

  • - B>F,virsta medie

Simptome:

  • - Astenie

  • - ICC progresiva….

  • - Angor- ischemie subendocardica cu coronarografie normala - leziuni la nivel de microcirculatie

  • - Embolii sistemice, pulmonare

  • - Cardiomegalie

Semne:

  • - S3,S4, galop de sumatie

  • - Insuficienta mitrala

  • - ICC ..

  • - Puls alternant (IVS severa)

  • - Respiratie CS

  • - Insuficienta tricuspidiana( jugulare turgescente, pulsatile,ficat pulsatil,suflu sistolic tricuspidian

  • - Soc apexian bifid( S4)

  • - S2 dedublat paradoxal asociat BRS, care este frecvent intilnit in CMD

  • - Embolii sistemice

investigatii

Lab.: evidente de inectie virala,modificari electrolitice, functie tiroidiana modificata Rx: cardiomegalie, staza pulmonara( redistributia circulatiei,edem alveolar si interstitial, v.azygossi v.cava superioara dilatata.. Ecg: aritmii atriale /ventriculare • BRS • Unde Q pezente in caz de fibroza extensiva Modificari ST,T

Tv sau aritmii supraventriculare recurente sau incesante(pot fi si cauza CMD)

Ecografie: cavitati dilatate,+/- lichid in cavitatea

pericardica,IM,IT,FEvs<40%

Scintigrafie cardiaca: Ga si ab antimiozina pentru a diferentia intre cauze ischemice si miocarditeTa 201 –evidentiaza ischemie ( asociatcu testuldestress)

Arteriografie: coronare permeabile Transplant cardiac

CMD alcoolica

Consumul excesiv de alcool – una din cauzele

majore ale CMD prin

  • - Efect toxic direct

  • - Deficite nutritionale

  • - Factori toxici din aditivi( Co,Se )

..

Apare o deprimare acuta/cronica a contractilitatii

miocardice prin interferenta cu functia

mitocondriala,receptorii de membrana, sinteza

proteinelor miocardice

caracteristici

  • - pacienti predominent de sex masculin

  • - +/- afectare hepatica

  • - Debut insidios, frecvent cu aritmii atriale Fa paroxistica

  • - Cazurile avansate prezinta disfunctie biventriculara- VS fiind dominant afectat

  • - Dispnee

  • - Sincopa

  • - Fara angina Semne: presiune slaba a pulsului ,cardiomegalie ,S4,ICD,miopatie striata ( …) Investigatii: Rx similar CMD, lichid pleural,Fa, BRS,R amputat,tulburari de conducere,modificari ST,T,QT lung

Cardiomiopatie dilatativa

Cardiomiopatie dilatativa

Cardiomiopatiile restrictive si infiltrative-

sunt

caracterizate de disfunctie diastolica- peretele ventriculului este extrem de rigid si impiedica umplerea ventriculara

Functie diastolica scazuta

Functie sistolica normala ( chiar in cazul miocardului infiltrat)

Diagnostic dif.cu pericardita constrictiva

Hemodinamica:

-

importanta si rapida diminuare a presiunii ventriculare la inceputul diastolei

-

Crestere rapida si in platou a presiunii in VS in diastola timpurie ( rad.patr.)

-

Presiuni sistemice si pulmonare crescute

-

Presiunea de umplere din VS >VD cu peste 5mmHg, diferenta accentuata de efort, manevra Valsalva

-

clinic

Intoleranta la efort (nu poate creste DC prin tahicardie

-

Dispnee

-

Astenie

-

Angor de effort presiune venoasa centrala crescuta- edeme , ascita,distensie jugulara..

Apexul plapabil Investigatii: biopsie endomiocardica, CT,RMN,Rx- calcificari .. Ecografie: velocitate de umplere crescuta initial in VS, apoi scazuta ,timp de relaxare isovolumica scazut (TRIV)

-

Cauze:

Leziuni miocardice neinfiltrative:

sclerodermia, diabet,

Infiltrative: amiloidoza,sarcoidoza,infiltratie

grasa

Afectiuni de depozit :hemocromatoza

,glicogenoze

Leziuni endomiocardice: fibroza

endomiocardica, sindromul hipereozinofil,

carcinomatoza, radiatii, toxice( ergotamina

,serotonina).