Sindroamele miocardice

Afectarea miocardica- in centrul patologiei

cardiace: insuficienta cardiaca ,cardiopatia ischemica,
aritmiile -cauze de mortalitate cardiovasculara
Cauze:
- Suprasolicitarile mecanice: valvulopatii,HTA,
cord pulmonar,cardiopatii congenitale
- Cardiopatia ischemica coronariana
- Afectiuni miocardice propriuzise: primitive sau in
cadrul afectiunilor sistemice
Clasificare:
Miocardite inflamatorii
Cardiomiopatii primitive / secundare ( =afectiuni
ale miocardului asociate cu disfunctie cardiaca)
Clasificarea cardiomiopatiilor
( criterii morfologice si functionale)

Cardiomiopatii
- Hipertrofice
- Dilatative
- Displazie artimogenica de VD
- Restrictive
 Elementele comune ale sindromului
miocardic
- Dilatarea/hipertrofia cordului
- Modificari ascultatorii cardiace
- Tulburari de ritm si conducere
- Modificari ecg (repolarizare)
- Insuficienta cardiaca
 clinic
Cardiomegalie: prin dilatatie -(cresterea volumului cavitatilor
cardiace) sau hipertrofie (marirea masei miocardice -grosimea
parietala) -ambele determina mecanisme compensatorii
Semne:
- marirea cordului sting: deplasarea in sus a socului apexian,soc
apexian puternic, pe arie intinsa,
- marirea cordului drept: impuls parasternal sting,semn Harzer
Ascultatie:
- Asurzirea zgomotelor cardiace( S1)
- Galopuri :presistolic S4 – tulburari de relaxare; protodiastolic-
S4-disfunctie sistolica/+- tulburari de complianta
- Sufluri : sistolice de IM+ IT functionale
sistolic –obstructie subaortica (CMH)
Tulburari de ritm si de conducere:
- Extrasistole atriale, ventriculare
- Fibrilatie atriala( paroxistica, cronica), TV, FV
- Insuficienta cardiaca ( disfunctie sistolica, diastolica)
 Investigatii

Rx:
- Dilatatie de VS,VD
- Pulsatii reduse
- Staza pulmonara
ECG
- Hipertrofie ventriculara stg,+/- vent. dr,rar HVD izolata
- Modificari secundare/primare ST,T
- QT prelungit –miocardite acute
Ecografie:-dimensiuni cavitati,parietale,functie sistolica,
diastolica
Angiografie
Biopsie miocardica
Miocardita- afectiune inflamatorie potential reversibila a
cordului care cuprinde miocitele, interstitiul,elementele
vasculare +/- afectare pericardica
Patogenie
- Reactie mediata celular la antigene de suprafata
critptice, decriptate de microorganisme sau de
antigenele acestora
- Anticorpi crossreacting ( molecular mimicry)
- Exprimare crescuta pe miocite a moleculelor de
adeziune (ICAM-1) si a HLA
Forme clinice acute, cronice
Infectie directa microbiana a miocardului,sau
prin toxine circulante
 clinic
Simptome:
- Pacienti asimptomatici la debut
- Febra
- ICC fulminanta ( dispnee,tahicardie,galop)
- Aritmii, dureri de perete anterior,embolii
pulmonare si sistemice ( dispnee, sincopa,
durere)
- Evolutie rapida spre CMD
Semne:
- tahicardie,rar bradicardie, S1 diminuat,S4,suflu
sistolic, cardiomagalie,+ semne de ICC, TEP..
 investigatii
Ecg: aritmii , modificari nespecifice ST, T,tulburari de
conducere (BAV)
Rx: cord mare, staza pulmonara
• Enzime de necroza miocardica crescute,troponina
crescuta,sindrom inflamator prezent
Ecografie: disfunctie de VS, modificari de cinetica
parietale,variatii de dimensiuni ale peretilor; umplere
diastolica anormala - reflecta miocardul siderat-
( Histologic - citokine inflamatorii pe microfibrile)
Scintigrafic: Ga 67, In-111-anticorpi amtimiozina, Tehnetiu
99 pirofosfat
Dg+ : clinica, sindrom inflamator,anticorpi antivirali, biopsie
miocardica
 etiologie
Infectioasa:
Virale: adenovirusuri,coxackie,cytomegalovirus,v. EB,
HIV, rubeola, varicella, -evolutie variabila
- Rickettsia burnetti -febra Q- miocardita lenta asociata
endocarditei
Bacteriene: streptococ, bruceloza -leziuni produse de o
toxina care inhiba sinteza proteica miocardica ,BAV
severe- , legionella,mycoplasma pneumonie -miocardita
autoimuna,
- Leptospire,-afectare cardiaca severa cu bradicardie
- Cardita Lyme-
Fungi-candida
Paraziti: trypanosoma cruzi – miocardita extensiva care
apare in faza lenta si cronica,cu evolutie lunga –
febra,mialgii,hepatosplenomegalie,ICC, pericardita
,meningoencefalita
 etiologie
Neinfectioasa:
- autoimune( LES, sclerodermie,AR)

- miocardita cu celule granulomatoase ( celule gigante - evolutie

fatala- debut rapid, febra,dispnee,dureri, tromboze coronariene, hTA, ICC,
moarte subita, aritmii letale - transplant cardiac
histologic: zone serpiginoase de necroza miocardica,cu celule
multinucleate in margine si inflitrat inflamator limfocitar, ventriculi dilatati,
trombi apicali ( sarcoidoza, LES, tbc,sifilis,tumori maligne, v,cox.)

- cocaina, interferon-alfa, hipersensibilitate la medicamente

Formele cronice: post miocardite acute,sifilis, tbc,LES,sclerodermie

Evolutie:
- autolimitanta;
- cronica cu evolutie spre ICC,aritmii,CMD
- severa, fatala,sau evolutie rapida spre CMD
Tratament: simptomatic, corticoterapie,imunosupresie
Cardiomiopatia hipertrofica- hipertrofia
care apare in absenta unui gradient de
presiune; perete VS> 15mm
Etiologie
- Genetica - transmitere autosomal dominanta
( 8 gene care codifica polipeptide sarcomerice
-125 de mutatii)-30% din forma familiala CMH
este asociata cu mutatii ale genei pt.lantul greu
al miozinei;15% mutatii ale troponinei 3% ale
tropomiozinei- cu variati in exprimarea fenotipica
Interes clinic prezinta mutatiile genei pentru
troponina T- hipertrofie moderata,cu prognostic
sever,risc crescut moarte subita
 Asocieri genetice/clinice

Mutatii
- 3-MHC – simptome in primele decade de viata,
cu hipertrofie moderata /severa- prognostic
sever
- cMyBP- simptomatic la peste 60 ani, care
progreseaza in cursul vietii,prognostic relativ
benign
- gena pt.troponina T – hipertrpfie minora,frecvent
in zona apicala- prognostic sever
- Actina- hipertrofii de cavitate medie
 Histologic
- Cresterea masei miocardice -hipertrofia este
heterogena,peretele anterior si septul i.v. fiind disproportionat
hipertrofiate- hipertrofia sept anterior-hipertrofie septala asimetrica
- Hipertrofie dinamica,incepind > 18ani
- Cavitati ventriculare mici
- VS>VD
- Atriile – dilatate/hipertrofiate ( reflecta rezistenta ventriculilor la
umplerea diastolica)
- Alte modificari: largirea si elongatia valvei mitrale insertie anormala
a muschilor pilieri
Microscopic:
- Hipertrofie miocardica
- Dezorganizarea fasciculelor musculare
- Modoficari in relatiile intercelulare
- Tesut conjunctiv interstitial crescut
- Areterele coronare cu lumen ingust si perete gros
 fiziopatologie
In sistola- ingustarea tractului de ejectie-
obstructie
In diastola: tulburari de relaxare si complianta,
care determina presiune de umplere crescuta
a.Umplerea diastolica precoce- afectata de
relaxarea prelungita ( cinetica particulara a
Ca,ischemie subendocardica,conditii anormale
de umplere
b.Umplerea diastolica tardiva – afectata de
complianta redusa prin fibroza /dezorganizare
celulara
 simptome
Pacienti tineri ( 30-40ani) sau in virsta- categorii cu risc
crescut
- Asimptomatici
- Moarte subita
- Dispnee de efort( pAS crescuta..)
- angor de effort ( angina + infarcte transmurale -masa
miocardica crescuta si densitate capilara neadecvata)
- Sincopa ( debit scazut la effort)
- Palpitatii
- EPA
- ICC
- vertij
 Disfunctia microvasculara:
• Densitate arteriolara redusa
• Fibroza
• Dezorganizare miocitara
• Presiune telediastolica in VS crescuta
Consecinte: ISCHEMIE
- Sincopa
- hTA de effort
- Moarte subita
- Disfunctie sistolica a VS
 semne
• Puls mic
• Soc apexian deplasat lateral, puternic, bifid
• Impuls atrial presistolic ( sistola atriala)
• Jugularele - unda a proeminenta,care reflecta complianta a VD
secundar excesivei hipertrofii a septului
• Puls carotidian care creste brusc si scade in mezodiastola urmat de
o a doua crestere
• Ascultatie: S1 normal, S3, S2 dedublat,S4+/-
• Suflu sistolic apical aspru – asociat gradientului din tractul de
ejectie - reflecta turbulenta in tractul de ejectie
• Insuficienta mitrala

ECG: HVS, complexeQRS inalte in V3,4,unde T gigante (-), aritmii(TV

nesustinuta,TPSV, FA)
Holter
Test de efort- evidentiaza aritmiile
Ecografic: HVS,SIV>15mm, Pp>20mm,obstructia tractului de ejectie in
sistola+/-SAM al vma.
Factori de risc pentru moarte subita

• Istoric pozitiv pentru oprirea cordului sau

TV
• Sincope recurente
• Istoric familial pozitiv
• hTA indusa de efort
• Multiple episoade de TV nesustinuta
• Pereti ventriculari foarte grosi
 Cardiomiopatia de VD aritmogena- afectiune
caracterizata prin pierdere de celule miocardice la nivelul
VD,care sunt inlocuite cu tesut fibros sau grasos
Cauza principala – apoptoza
• CM de VD este asociata cu tahiaritmii ventriculare reintrante de
origine VD( aspect BRS), cu risc mare de moarte subita
• - transmitere autosomal dominanta ( modificari genetice
caracteristice)
• Dg.diferential cu boala Uhl ( subtierea de perete extern a VD
Clinic:
- Predominenta masculina
- T(-) in derivatiile drepte
- Extrasistole
- Sincopa,aritmii
- Moarte subita
Ecografic: VD hipocontractil, Vs normal
Tratament : ICD- implantable cardioverter-defibrilator
Cardiomiopatia dilatativa- sindrom caracterizat
prin marirea cordului si disfunctie sistolica a unuia
din ventriculi
• Incidenta- 5- 8cazuri/100.000,in crestere,B>F
Patogeneza:
1.Modificari imunologice ( in prezenta factorilor
genetici sau mutatii de AND – cu disfunctii ale
limf.T,autoanticorpi)- determina functie
miocardica alterata= cardiomiopatie dilatativa
2.Miocardite virale, afectiuni autoimune
3.Remodelare ventriculara :Cardiopatia
ischemica
 caractere

- Marire si dilatare de ventriculi si de atrii+/-

hipertrofie de perete al VS
- Trombi apicali
- VS este afectat preferential in cazurile de
CMD familiala
- Fibroza extensiva interstitiala si
perivasculara in zona subendocardica a
VS + necroza si infiltrat inflamator celular
- Miocite modificate
Tromb intraventricular
 etiologie
• 1.factori genetici:
• transmitere autosomal dominanta,recesiva si legata de
sex( distrofina) mutatii ale AND-mitocondrial ( deficit de
carnitina)- markeri genetici in studiu- angiotensin
convertaza genotip DD este crescuta la pacientii cu
CMD, prezente modificari la nivelul proteinelor
citoscheletului miocitar
• 2.miocardite inflamatorii : virale, (+HIV),bacteriene,
autoimune ( anticorpi antimiozina,-laminina,-proteine
mitocondriale): sunt caracterizate prin evolutie mai
buna,TNF-α crescut,endotelina crescuta
• 3.tulburari ale sistemului nervos simpatic ( cu
reducerea receptorilor de membrana ß-adrenergici)
• 4.alte cauze : tulburari endocrine, hiperreactivitate
microvasculara( cu necroze microcelulare – cicatrizare si
fibroza),apoptpza crescuta, toxice, alcool
 Clinic
- Debut insidios,pacienti asimptomatici
- Afectiunea este evidentiata de un eveniment
intercurent
- Etilism
- B>F,virsta medie
Simptome:
- Astenie
- ICC progresiva….
- Angor- ischemie subendocardica cu
coronarografie normala - leziuni la nivel de
microcirculatie
- Embolii sistemice, pulmonare
 Semne:
- Cardiomegalie
- S3,S4, galop de sumatie
- Insuficienta mitrala
- ICC..
- Puls alternant (IVS severa)
- Respiratie CS
- Insuficienta tricuspidiana( jugulare turgescente,
pulsatile,ficat pulsatil,suflu sistolic tricuspidian
- Soc apexian bifid( S4)
- S2 dedublat paradoxal asociat BRS, care este
frecvent intilnit in CMD
- Embolii sistemice
 investigatii
Lab.: evidente de inectie virala,modificari electrolitice, functie tiroidiana
modificata
Rx: cardiomegalie, staza pulmonara( redistributia circulatiei,edem
alveolar si interstitial, v.azygossi v.cava superioara dilatata..
Ecg: aritmii atriale /ventriculare
• BRS
• Unde Q pezente in caz de fibroza extensiva
• Modificari ST,T
• Tv sau aritmii supraventriculare recurente sau incesante(pot fi si
cauza CMD)
Ecografie: cavitati dilatate,+/- lichid in cavitatea
pericardica,IM,IT,FEvs<40%
Scintigrafie cardiaca: Ga si ab antimiozina pentru a diferentia intre
cauze ischemice si miocarditeTa 201 –evidentiaza ischemie
( asociatcu testuldestress)
Arteriografie: coronare permeabile
Transplant cardiac
 CMD alcoolica

Consumul excesiv de alcool – una din cauzele

majore ale CMD prin
- Efect toxic direct
- Deficite nutritionale
- Factori toxici din aditivi( Co,Se..)
Apare o deprimare acuta/cronica a contractilitatii
miocardice prin interferenta cu functia
mitocondriala,receptorii de membrana, sinteza
proteinelor miocardice
 caracteristici
- pacienti predominent de sex masculin
- +/- afectare hepatica
- Debut insidios, frecvent cu aritmii atriale Fa paroxistica
- Cazurile avansate prezinta disfunctie biventriculara- VS
fiind dominant afectat
- Dispnee
- Sincopa
- Fara angina
Semne: presiune slaba a pulsului ,cardiomegalie
,S4,ICD,miopatie striata ( …)
Investigatii: Rx similar CMD, lichid pleural,Fa, BRS,R
amputat,tulburari de conducere,modificari ST,T,QT lung
Cardiomiopatie dilatativa
 Cardiomiopatiile restrictive si infiltrative- sunt
caracterizate de disfunctie diastolica- peretele ventriculului este extrem
de rigid si impiedica umplerea ventriculara
• Functie diastolica scazuta
• Functie sistolica normala ( chiar in cazul miocardului
infiltrat)
• Diagnostic dif.cu pericardita constrictiva
Hemodinamica:
- importanta si rapida diminuare a presiunii ventriculare la
inceputul diastolei
- Crestere rapida si in platou a presiunii in VS in diastola
timpurie ( rad.patr.)
- Presiuni sistemice si pulmonare crescute
- Presiunea de umplere din VS >VD cu peste 5mmHg,
diferenta accentuata de efort, manevra Valsalva
-
 clinic
• Intoleranta la efort (nu poate creste DC prin tahicardie
- Dispnee
- Astenie
- Angor de effort presiune venoasa centrala crescuta-
edeme , ascita,distensie jugulara..
- Apexul plapabil
Investigatii: biopsie endomiocardica, CT,RMN,Rx-
calcificari..
Ecografie: velocitate de umplere crescuta initial in VS, apoi
scazuta ,timp de relaxare isovolumica scazut (TRIV)
 Cauze:
• Leziuni miocardice neinfiltrative:
sclerodermia, diabet,
• Infiltrative: amiloidoza,sarcoidoza,infiltratie
grasa
• Afectiuni de depozit :hemocromatoza
,glicogenoze
• Leziuni endomiocardice: fibroza
endomiocardica, sindromul hipereozinofil,
carcinomatoza, radiatii, toxice( ergotamina
,serotonina).