Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
controleaz echilibrul
hidroelectrolitic i
acidobazic precum i
eliminarea produilor
finali ai
metabolismului
general.
Structurile renale:
glomeruli, tubi, interstitiu, vase
Corticala
glomeruli, tubi,
interstitiu
Medulara
tubi, interstitiu,
glomeruli
Papila - tubi,
interstitiu
Nefropatiile obstructive
Nefropatii interesnd toate structurile renale: ex.
Principalele sindroame in
bolile renale
Anomaliile urinare asimptomatice (hematuria,
proteinuria)
Insuficiena renal
acut
rapid progresiv
cronic
Sindromul nefritic acut
Sindromul nefrotic
Hipertensiunea arteriala
Infectia urinar
Obstrucia urinar
Defectele tubulare renale
Litiaza renourinar
Principalele sindroame
in bolile renale
Anomaliile urinare
izolate
(proteinurie, hematurie,
leucociturie)
Hematurie: litiaz, tumori, nefrite etc.
Proteinurie: toate tipurile de nefropatii; proteinuria
masiv apare mai ales n glomerulopatii.
Leueociturie: n inflamaiile glomerulare infecioase
examen
macroscopic
examen fizico-chimic
examen microscopic
Examen macroscopic
turbiditate : urina normala este limpede la emisie sau tulbure daca
conine sruri in cantitate crescut (urai, carbonai, oxalati, fosfai)
sau o flora microbiana abundenta sau grsimi (chilomicroni)
culoare: galben pai spre galben auriu
hipocrome: pn la incolore in poliurii
hipercrome: roii: este data de colorani alimentari, aminofenazona,
Examen fizico-chimic
densitatea urinara (normal 1015-1022, limite atinse 10031030) se msoar cu urodensimetre.
-determinarea osmolaritatii urinare se face cu osmometre;
valorile normale sunt de 800-1200mosmoli/l
--det.pH-ului se face pe urina proaspta (normal 5.8-7.4,
limite intre 4.5-8) si se face cu hirtii indicatoare de pH
(clasic) - scade la regim hiperproteic (5.2-5.3) i crete la
regim vegetarian (7-7.5); postprandial devine alcalin (H-r
trece n HCl)
pH acid in neoplasme, stri febrile, acidoza metabolica
Examen microscopic
a. sediment organizat:
celule epiteliale: cel.epi.plate (suprficiale) in numr
crescut in inflamaii;
leucocite rare in mod normal (3-4/cimp), sunt granulocite,
PMN; provin de la nivelul cailor sau rinichilor
hematii (1-2/2-3 n c/v) tinere (mai colorate) si btrne
(mai decolorate); in hematuriile glomerulare predomina
hematiile tinere si dismorfe (prin trecerea membranei
filtrante ele se fragmenteaz)
cilindrii sunt mulaje ale tubilor renali (de la ramul
ascendent al ansei Henle distal) alctuite din proteine
(de origine plasmatica si tubular - mucoproteinele
Tamm-Horstfall) care precipit la pH acid:
cilindri hialini.au capetele rotunjite, sunt transpareni
cilindri granuloi sunt cilindrii hialini pe suprafaa crora au
Examen microscopic
b. sediment neorganizat este format din sruri:
urini acide: urai de sodiu, acid uric, oxalat de
calciu
urini alcaline: fosfai amoniaco-magnezieni,
fosfai bimagnezieni, cristale de tirozin,
leucina, bilirubin.
vezicala
nefroangioscleroza benigna
boli cu predominenta hematuriei: polichistoza renala,
coagulopatii, TBC, litiaza, necroza papilara
ascaridioza
neparazitare: anevrisme limfatice, malformaii,
compresiuni ale canalului toracic
Metode de apreciere:
detectare (turbiditate),
calitative (electroforetic),
cantitative (pe urina din 24 de ore)
globulune<15%),
neselectiv (global),
tubular (traseu electroforetic globulinic),
paraproteinele
proteinuria
proteinuria
proteinuria
proteinuria
proteinuria
proteinuria
de efort
ortostatica
in bolile febrile
de staza in pericardita constrictiva, ciroza
ciclica a adolescentului, proteinuria postprandiala,
neurologica, proteinuria prin ageni fizici
Principalele sindroame
in bolile renale
Sindromul nefritic acut
Inflamaia acut a parenchimului renal
GLOMERULONEFRITA ACUTA - hematurie,
proteinurie, edeme, hipertensiune arterial,
insuficien renal.
Ex. glomerulonefrita acut poststreptococic,
nefropatia cu IgA
NEFRITA INTERSTIIAL ACUTA leucociturie,
proteinurie redus i de tip tubular, hematurie,
insuficien renal
semnelor
de
afectare
renal,
cu
manifestri clinice, adesea, zgomotoase
la un subiect indemn de orice suferin
renal.
tipic
- oligurie
- Edeme
- HTA
- proteinurie
- hematurie
- injurie renala
acuta (IRA),
frecvent
atipic
- injurie renala
acuta (IRA)
sau
-proteinurie/hematu
rie izolat,
sau
- HTA acut izolat
Principalele sindroame
in bolile renale
Sindromul nefrotic
apare datorit creterii permeabilitii
peretelui capilarelor glomerulare pentru
proteine, i se caracterizeaz prin
PROTEINURIE MASIVA (peste 3.5 g/24h),
cu consecinele acesteia:
hipoalbuminemie, hipoproteinemie
global;
hiperlipoproteinemie
(hipercolesterolemie,
sindromului nefrotic:
hematurie persistent
HTA
BCR
frecven egal la copil i la adult
ETIOLOGIE / CLASIFICARE
I. SN congenitale i ereditare
- SN congenital
- SN familial
- SN infantil
- SN din nefropatii ereditare (sdr.Alport, Lowe)
II. SN primitiv sau idiopatic - apare n cursul nefropatiilor glomerulare
primitive. Dup leziunile histologice (Glassock i colab.):
1. SN cu leziuni minime glomerulare minime (Nefroza lipoida)
2. GN proliferativ-mezangial
3. SN cu scleroz glomerular focal
4. GN membranoas
5. GN mezangio-capilar: tipul I; tipul II
6. Cu leziuni mai puin comune
-GN cu semilune
-GN proliferativ segmental i focal
-leziuni nencadrabile
III. SN secundar
ETIOLOGIE / CLASIFICARE
III. SN secundar - apare consecutiv unor factori etiologici evideniabili
1. Cauze infecioase:
a) bacteriene (streptococ -hemolitic n GNAPS, stafilococ n
GN din endocardit, nefrita de shunt), parazitare, bacilare, lues.
b) virale (VHB, citomegalic, Epstein-Barr, herpes-zoster, HIV-1)
2. Alergii: -venin de insecte, reptile, inhalare de polen etc.
3. Imunizri: vaccinri (DTP), seroterapie.
4. Boli de sistem: LES; PAN, artrita reumatoid, vasculite sistemice,
sd.
Goodpasture, sarcoidoza etc.
5. Boli metabolice: amiloidoza, DZ, deficitul de 1antitripsin.
6. Neoplazii: b. Hodgkin, LLC, feocromocitom
7. Medicamente i alte substane chimice: sruri de Au, Bi, captopril, mercur,
substane de contrast, tolbutamid, rifampicin, Interferon etc.
8. Alte cauze: nefropatia de reflux, tromboza vv. renale, HT reno-vascular,
sferocitoz, tiroidit, hipertiroidism, pericardita constrictiv, IC.
CLASIFICARE CLINICO-EVOLUTIV
SINDROMUL NEFROTIC PUR
Proteinurie de tip selectiv la
ELFO prot. urinare (fraciuni cu
GM
<100.000:
albumin,
siderofilin, absena IgM)
CLASIFICARE CLINICO-EVOLUTIV
SINDROMUL NEFROTIC PUR
Prognostic
nefavorabil
(evoluie n general spre IRC cu
exitus n uremie terminal)
Histologic:
leziuni
de
glomerulit, scleroz focal etc.
Se suprapun pe SN primitive
Se suprapun pe SN secundare
PATOGENIE
I. MECANISM IMUNOLOGIC
a) SN din cadrul bolilor de CIC (mecanism similar celui din GNA)
- LES, nefrita de unt, endocardita bacterian subacut, HVB
b) SN produse prin anticorpi anti-MBG: n cadrul GN rapid progresive
cu
evoluie rapid spre IRC i uremie terminal cu exitus n 6- 12 luni (rare la
copil)
c) SN cu evoluie alergic de tip reaginic, cu recidive renale de tip sezonier, n
timpul expunerii la alergen, cu cresterea IgE plasmatice.
II. MECANISM TOXIC
prin efect patogenic local al unor toxice i medicamente
III. MECANISM INSUFICIENT PRECIZAT (SN IDIOPATIC)
Nefroza lipoid (SN pur):
Perturbare a imunitii celulare ce determin o anomalie a LT dependente,
rezultnd eliberarea unui mediator circulant toxic pt. MBG- factor de
permeabilizare a MBG.
ANATOMIE PATOLOGIC
Macroscopic: n nefroza lipoid (SN pur) rinichi mrit n volum, de
aspect deschis la culoare (albicios)
Histopatologic:
a) leziuni glomerulare minime - n 77%din cazuri.
- n MO: glomerul optic normal
-n ME: tumefacia celulelor epiteliale, cu dezorganizarea i fuzionarea
proceselor podocitare.
-Boala cu leziune glomerular minim caracteristic nefrozei lipoide
a copilului, cu modificri reversibile.
b) leziuni glomerulare membranoase - ngroare difuz a MBG i
formarea unor depozite triunghiulare ntre citoplasmele celulelor i
lamina densa, cu aspect de roat dinat
-leziuni ireversibile, cu evoluie spre scleroz
c) leziuni glomerulare sclerozante - aspect de scleroz sistematizat:
glomerulita globular, cu glomerul segmentat n 4-6 lobi, sau cu
scleroz difuz.
TABLOUL CLINIC
Frecvena maxim ntre 1 1/2 ani - 4 ani, M / F = 2:1
Circumstane de apariie: - dup un episod infecios (faringian, de ci
respiratorii inferioare)
- n cursul unei nefropatii cunoscute
- dup o intoxicaie
- fr antecedente patologice
Debutul: insidios, cu durata de 2-4 spt.
- paloare, inapeten, iritabilitate, agitaie, astenie,
subfebrilitate / febr, dureri abdominale difuze, cefalee,
- edeme instalate treptat, progresiv
brusc - n rare cazuri.
Perioada de stare: proteinuria - semnul cardinal
edemele=consecina i expresia clinic a proteinuriei
1. Sindromul hidropigen
2. Sindromul urinar
3. Sindromul umoral
4. Funcia renal
1. Sindromul hidropigen:
- edeme cu caracter renal (facies bufi, maleolare, pretibiale)
- revrsate lichidiene n seroase (pericardit, pleurezie, ascit,
hidrocel) forma generalizat de anasarc
- tegumente alb-ceroase
- infecii cutanate la niv. pleoapelor sau reg. genital.
- inapeten /diaree cronic (edem al vilozitilor intestinale)
2. Sindromul urinar:
- oliguria: 1-2 miciuni/zi, diureza < 250ml/zi n faza de retenie H-S
- proteinuria: important cantitativ
de tip selectiv
> 5 -15 g/l
albumine 60-90%
1 i globuline
2 i globulinedensitate urinar normal (cantitate crescut de proteine)
- sediment urinar:
rar - hematurie microscopic, cilindrii granuloi i hialini
3. Sindromul umoral:
- hipoproteinemia: semn cardinal i obligatoriu n SN
atinge valori de 3 - 5 g%
disproteinemie: hipoalbuminemie
hipogammaglobulinemie
hiper 2 i globulinemie
inversarea raportului albumine /globuline
- hiperlipemia: 10-30g/l
- pierderea de proteine
- sinteza hepatic crescut
hipercolesterolemie
- hipertrigliceridemie
ser lactescent
- hiper betalipoproteinemie
4. Funciile renale: normale sau uor diminuate n faza oliguric
Alte teste: VSH accelerat - reflect hipo/disproteinemia
ASLO i complementul normale
TRATAMENT
1. IGIENO-DIETETIC
repaus la pat n perioada edematoas i recderi
regim alimentar desodat
raia alimentar :
proteine : 1 g/Kg c. / zi
lipide - restricie moderat, n special cele cu
TRATAMENT
2. PATOGENIC :
Terapia cortizonic : PREDNISON
schema de scurt durat
TRATAMENT
Terapia cortizonic
Terapia de atac : 2 mg / Kg c / zi -
durata = 8
sptmni (pn la dispariia proteinuriei 14
zile consecutiv)
Terapia de consolidare : priz unic i regim
alternativ durata = 2 luni ( minim ) cu
reducerea progresiv a dozelor la 3-4
sptmni;
durata total = 6-12 luni
Terapia recderilor ( proteinurie = ++ la un
pacient anterior fr proteinurie) - reluarea
dozelor de corticoterapie n ritmul folosit
terapia de atac pn dispare proteinuria 3 zile
consecutiv, apoi se reia tratamentul de
consolidare.
TRATAMENT alternativ
Terapia citostatica:
Indicaii majore - SN corticosensibile cu recderi frecvente
relative-SN steroid-sensibile cu fenomene de corticointoleran
Contraindicaii
- formele secundare, steroid rezistente
- formele congenitale i familiale
- formele cortico-sensibile fr corticointoleran
Scheme terapeutice
Ciclofosfamida 2,5-3mg/kgc/zi iv, - 3 saptamini (+/- Prednison)
Levamisol 2,5 mg/kg/doza alternativ 4 - 12 luni
Ciclosporina A 5-7 mg/kg/zi 4 saptamini 8 luni
Alte : Clorambucil, Azatioprina, Metilprednisolon i.v.,
TRATAMENT
3. SIMPTOMATIC
diuretice - la nevoie, numai n caz de
edeme masive, invalidante
serumalbumin - doar la cazurile care
dezvolt hipovolemie simptomatic
puncie evacuatoare la nevoie ( n caz de
colecii importante )
trtamentul HTA
insuficiena cardiac - trat. sub
supraveghere ECG.
TRATAMENT
Adjuvant pt prevenirea ef.sec. ale terapiei cortizonice
-Restrictie de lichide (dupa restabilirea balantei hidrice)
total lichide/24 ore = 250 ml/m2/zi + diureza zilei precedente
-Restrictie Na+ (aport maxim 1g/24h)
-Suplimentare cu K (1-2 g KCl /zi) in cazul diureticelor ce induc
hipoK
-Administrare se Calciu lactic 1-2 g/zi
-Administratre de pansamente gastrice (Dicarbocalm etc)
-Regim hiperproteic, normocaloric, moderat hipoglucidic, hipolipidic
EVOLUIE
a) Vindecare:
- pusee recidivante n 2 - 4 ani, cu vindecare complet.
este cea mai frecvent situaie la copil
b) Remisiune incomplet
c) Cronicizare:
- evoluie lent, n pusee recidivante pe durat de ani de
zile, cu instalare progresiv a IRC (situaie rar la copil)
e) Instalarea IRA (foarte rar la copil)
COMPLICAII
a) Legate de evoluia bolii
- infecii intercurente (pneumococ, v. rujeolei, varicelei)
- retentie masiva de lichide (ascita, hidrotorax, compresiune)
- crize dureroase abdominale, crize de tetanie
- trombembolii (prin hipercoagulabilitate sangvina)
b) Legate de terapia cortizonic i a imunosupresoarelor
! Corticoterapia: retard de crestere/ pubertate, obezitate/DZ,
vergeturi, hirsutism, facies pletoric, HTA, hipocalcemie,
osteoporoza, scaderea rezistentei la infectii, supresia CSR
! Citostatice: depresia maduvei (!leucopenie), alopecie,
tulburari digestive, sterilitate etc
PROGNOSTIC
Prognostic Nefavorabil
Principalele sindroame
in bolile renale
Infecia urinar
prezena germenilor n urin, cu sau fr
simptomatologie (disurie, polakiurie, dureri
suprapubiene sau lombare)
Hipertensiunea arteriala
Principalele sindroame
n bolile renale
Nefrolitiaza
(evidenierea calculului, colica renal, hematurie
etc.)
Principalele sindroame
in bolile renale
Tubulopatii
Defecte enzimatice
(glicozurie, aminoacidurie,
acidoz tubular, fosfaturie ), ex. sindrom Fanconi
Defecte tubulare secundare unor afeciuni
tubulointerstiiale
(boal chistic medular,
rinichi n burete, boal polichistic renal cu
transmitere dominant)