Ciroza biliara este o afectiune caracterizata prin leziuni ale tesutului hepatic si fibroza progresiva

asociata cu o alterarea excretiei biliare.

Ciroza biliara poate fi primitiva (de etiologie autoimuna, prin obliterarea canaliculelor biliare
intrahepatice) sau secundara (din cauza obstructiei indelungate a canalelor extrahepatice).

Cauze
Ciroza biliara secundara apare prin obstructia totala sau partiala a canalului biliar comun sau a
ramurilor majore.
Cele mai frecvente cauze sunt:
la adulti - calculi biliari (care se asociaza de obicei cu un proces inflamator), stricturi dupa interventie
chirurgicala, colangita sclerozanta primara, cancere ale tractului biliar comun, cancer de cap
de pancreas, chisturi de coledoc
la copii - fibroza chistica, atrezie biliara congenitala

Patogeneza
Obstructia ductului biliar comun sau a ramurilor majore duce la impiedicarea eliminarii bilei in duoden,
cu staza biliara, care este urmata de necroza hepatica. Concomitent are loc un proces de proliferare si
dilatare a canaliculelor si ductelor biliare portale.
Staza favorizeaza infectia si aparitia unui sindrom inflamator local, cu acumulare de leucocite in jurul
ductelor bilare.
Trecerea bilei din ductele biliare in zonele hepatice necrozate determina aparitia unor zone numite
lacuri biliare.
Leziunile hepatice sunt insotite de procese de regenerare anarhica, care duc la aparitia unor noduli de
regenerare. Consecinta este progresia graduala catre o ciroza fin nodulara.
Pentru aparitia cirozei sunt necesare in medie aproximativ 3 - 12 luni.

Simptome si semne
Tabloul clinic este similar cu cel intalnit in ciroza biliara primitiva:
prurit
icter
modificari cutanate - melanoza
malabsorbtia vitaminelor liposolubile
modificari clinice caracteristice cirozei.
In plus pot apare simptome care arata acutizarile infectioase sau inflamatorii: febra, durere la nivelul
hipocondrului drept.

Modificari de laborator
Sunt crescut enzimele de colestaza: fosfataza alcalina, 5 - nucleotidaza, gama glutamiltranspeptidaza.
De asemenea este crescuta bilirubina serica.
Transaminazele sunt crescute in general moderat.
Similar cirozei biliare primitive exista modificari ale lipidelor serice - hipercolesterolemie si prezenta
lipoproteinei X.
Anticorpii antimitocondriali sunt de regula absenti.

Diagnostic
Procesul de obstructie biliara poate fi pus in evidenta prin colangiografie (percutana sau
endoscopic).
Biopsia hepatica arata distrugerea tesutului hepatic.

Tratament
Tratamentul se adreseaza in primul rand cauzei care a determinat ciroza biliara secundara.
Indepartarea obstructiei biliare se poate face fie prin mijloace chirurgicale, fie endoscopice.
Restabilirea fluxului normal biliar duce la o imbunatatire semnificativa atat in ceea ce priveste
simptomele, cat si supravietuirea, chiar si la pacientii la care s-a instalat ciroza.
Atunci cand obstructia nu poate fi indepartata, cum ar fi in colangita sclerozanta, se pot administra
antibiotice pentru controlul infectiilor secundare. Cu toate acestea, daca nu se poate indeparta
obstructia, evolutia este invariabil catre ciroza.