Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
Generalităţi
Deși ocupă o regiune anatomică 1ellule1 1ell, cavitatea nazală și sinusurile paranazale
reprezintă locul de origine al unui grup complex de tumori cu o mare varietate histologică.
Acestea cuprind 1ellule1e 1ellul din epiteliu, glande sero-mucoase, țesuturi moi, os, cartilaj,
țesut neuroectodermal, 1ellule hematolimfoide sau din aparatul odontogen. Se prezinta sub o
diversitate mare de forme anatomopatologice. Nu pun probleme de diagnostic decat in situatii
deosebite (tumori cu extensie intracraniana sau orbitara, cele ce produc liza osoasa la nivelul
masivului facial sau in cazul papilomului inversat). Simptomatologia rinosinusală poate fi
confundată cu patologia infecto-inflamatorie.
Epidemiologie
BENIGNE MALIGNE
CLASIFICARE
Altele - • Cordom
Tabel 1. Clasificarea tumorilor nazosinusale
Hemangiomul
Este o tumoră benignă vasculară, localizată de obicei la nivelul porțiunii anteerioare a
septului nazal.
Hemangioamele cavității nazale, sinusurilor paranazale și rinofaringelui reprezintă
aproximativ 10% din totalul hemangioamelor de la nivelul capului și gâtului și aproximativ
25% din totalul tumorilor non-epiteliale ale acestei regiuni. Pot apărea la orice vârstă. Există
un vârf de incidență la copiii și adolescenții de sex masculin și la femeile de vârstă
reproductivă. După 40 ani distribuția pe sexe devine egală. Se pot asocial unei malafii Rendu-
Osler sau Lindau von Hippel.
Simptomatologie
- epistaxis unilateral, recidivant
- obstrucție nazală în cazul în care tumora atinge dimensiuni considerabile
- manifestări de rinosinuzită, exoftalmie, anestezie locală sau durere în afectarea sinusală
Diagnosticul pozitiv
examenul clinic
examenul endoscopic nazal- macroscopic apar ca leziuni plane sau polipoide, de
culoare roșiatică, renitentă, adesea cu suprafață ulcerată;
examenul CT- evidențiază masa tumorală unilaterală cu densitate de țesut moale
examenul RMN evidențiază formațiune tumorală cu hipersemnal în T2 și hiposemnal în
T1, ambele secvențe fiind amplificate la administrarea substanței de contrast.
angiografia pune în evidență formațiunea și pediculii vasculari.
Forme clinice
Hemangiomul cavernos este localizat mai frecvent intraosos și poate apărea pe
cornetele nazale sau peretele lateral al cavității nazale. Este format din multiple vase de
sânge dilatate, cu pereți subțiri, separate de stroma fibroasă redusă cantitativ.
Hemangioamele venoase sunt formate din vene cu pereți subțiri și musculatura netedă
bogată, dar apariția lor la nivel rinosinusal este excepțională.
Tratament
Tratamentul chirurgical este de elecție. Se face de preferat după embolizarea prealabilă
a pediculului nutritiv al tumorii. Dacă embolizarea este corect efectuată și dimensiunile
tumorale sunt rezonabile, se poate încerca abordul endoscopic. Ablația tumorii se face
împreună cu pericondrul adiacent. Excizia completă poate fi efectuată prin abord endoscopic
chiar și în cazul tumorilor mari. Tumorile unice, de dimensiuni mici, se pot electrocoagula.
Recidivele tumorale sunt rare, în cazul efectuării unei rezecții tumorale totale.
Simptomatologie
Imagistica
- computer-tomografia si rezonanța magnetică nucleară cu substanță de contrast
reprezintă metodele de elecție pentru diagnostic.
- Computer-tomografia este utilă pentru a vizualiza extensia tumorală și distrucția
osoasă determinată, elemente importante în strategia operatorie. Diagnosticul
computer-tomografic este sugerat de prezența unei mase de țesut moale în porțiunea
posterioară a cavității nazale, însoțită de lărgirea găurii sfeno-palatine și eroziune a
marginilor sale osoase. Caracteristic, în imaginile computer-tomografice, apare o
bombare a peretelui posterior al sinusului maxilar determinat de prezența unei
formațiuni tumorale în fosa pterigo-palatină
- Rezonanța magnetică nucleară aduce informații adiționale legate de tumoră și de
relațiile acesteia cu părțile moi din jur. Are o importanță deosebită în evaluarea extensiei
endocraniene si a sinusului cavernos.
- Angiografia- de o mare importanță pre-operator pentru stabilirea surselor vasculare ale
tumorii, cât și ca metodă terapeutică pre-chirurgicală prin embolizare.
Stadiile I, IIA si IIB reprezintă indicații pentru abord chirurgical endoscopic, abord ce
se poate extinde și la stadiile superioare în funcție de gradul de vascularizație și de embolizarea
pre-operatorie.
Abordul chirurgical clasic pentru angiofiboramele nazo-faringiene se poate face prin
mai multe căi : transorală, transpalatală, transantrală, rinotomie laterală, midfacial
degloving, abord prin fosa infratemporală, etc
Examenul clinic
- apar ca niște formațiuni tumorale vegetante, sesile (rar pediculate), care sângerează ușor
- au marimi diferite, consistenta variabilă;
- pot fi confundate cu polipii nazo-sinuzali;
Diagnsticul pozitiv se bazează pe examenul clinic și examenul paraclinic (endoscopia nazală,
imagistică). Examenul endoscopic nazal permite o vizualizare nt superioară a localizării
tumorale. Examenul CT apreciază extensia tumorală, eventualele distrucții osoase și posibilele
entitîți patologice de însoțire. Diagnosticul de certitudine este stability însă de examenul
histopatologic.
Tratamentul chirurgical este de elecție și constă în excizia formațiunii tumorale. Au tendință
să recidiveze. Ablația incompletă produce recidive.
Schwannomul
Este o tumoră benignă neurogenă, dezvoltată din celulele Schwann de la nivelul tecii
nervilor periferici.
Schwannomul este o formațiune tumorală rară care poate fi întâlnită în orice parte a
corpului. În 25-45 % din cazuri se localizează la nivelul capului și gâtului. Mai puțin de 4%
din totalul schwannoamelor afectează în ordine descrescătoare a frecvenței etmoidul, sinusul
maxilar, fosele nazale și sfenoidul. Apare la adulții de vârsta medie cu o distribuție egală pe
sexe.
Simptomele cu care se prezintă pacienții sunt reprezentate de obstrucție nazală, rinoree,
epistaxis, anosmie, cefalee, pierdere de auz, tumefacție facială sau orbitară.
La examenul endoscopic nazal aspectul tumoral nu este specific. Se evidențiază o
tumoră bine delimitată, neîncapsulată, globulară, fermă, de culoare galben-maroniu (66), care
prezintă la suprafață o rețea de capilare ce poate sugera o leziune hipervasculară. Tumora se
poate extinde în orbită, nasofaringe, fosa pterigomaxilară și intracranian.
Examinarea CT nu este de obicei patognomonică.
RMN-ul evidențiază caracteristicile histologice ale tumorii. Astfel, leziunile cu
predominanța zonelor Antoni A au un semnal intermediar atât în T1 cât și în T2, spre deosebire
de cele în care predomină zonele Antoni B, ce corespund unei strome mixoide reduse,
caracterizate prin hipersemnal în T2.
Tratament:Chirurgia radicală este tratamentul de elecție în cazul schwannoamelor
rinosinusale. O varietate mare de procedee de abord extern au fost utilizate pentru excizia
acestor tumori în funcție de localizarea și dimensiunilor acestora. Evoluția tehnicilor de
chirurgie endoscopică permite excizia în totalitate a schwannoamelor rinosinusale și aduce
beneficii importante atât prin prevenirea unor complicații (fistule LCR, lezarea structurilor
învecinate) cât și din punct de vedere al aspectului estetic.
Neurofibromul
Este o tumoră benignă de teacă de nerv periferic cu componente celulare mixte,
incluzând celule Schwann, celule hibrid perineurale și fibroblaști.
Neurofibroamele sunt extrem de rare la nivelul tractului sinonazal, chiar mai puțin
frecvente decât schwanoamele. În cazul neurofibroamelor din neurofibromatoza tip I, pacienții
sunt tineri, cu predominanță masculină. Pentru tipul comun de neurofibroame, afecțiunea poate
apărea la orice vârstă, cu o distribuție egală pe sexe.
Tumora se dezvoltă la nivelul ramului oftalmic sau maxilar al nervului trigeminal și
este cel mai frecvent localizată în sinusul maxilar sau etmoid, și/sau în cavitatea nazală.
Semnele și simptomele neurofibroamelor rinosinusale pot fi: epistaxis, rinoree,
tumefacții, obstrucție nazală și durere.
Clinic, tumora este fermă, fuziformă, de culoare gri-maronie, uneori cu aspect polipoid,
localizată submucos, cu epiteliu de suprafață intact (72, 74).
Diagnosticul este completat de examenul endoscopic nazal și imagistic (CT, RMN) și
este tranșat de examenul histopatologic.
Tratamentul este chirurgical, de preferat prin abord endoscopic, cu piece-meal
resection sau în bloc. Dimensiunile mari ale tumorii și extensia endosinusală importantă
constituie indicații pentru abordul extern.
Osteomul
Osteomul este cea mai comună tumoră benignă a sinusurilor paranazale. Cea mai
frecventă localizare a osteoamelor se alfa la nivelul sinusurilor frontale respective etmoidale.
Osteoamele par a prezenta o predispoziție pentru sexul masculin (raport bărbați/femei=3/1) si
apar, de obicei, în a doua sau a treia decadă de vârstă
Osteomul poate evolua tăcut pentru perioade lungi de timp,avand o rata de crestere
lenta, fiind de multe ori descoperit incidental radiografic.. Odată cu dezvoltarea osteoamelor
se pot produce deformări locale cu modificări cosmetice, pot genera sinuzită sau pot determina
apariția de mucocele, ce mai frecventa simptomatologie fiind cefaceea.
Tratamentul chirugical este indicat doar in cazurile simptomatice si se poate efectua
prin abor endoscopic endonazal sau extern.
Figura 3. Osteom frontoetmoidal
drept. Aspect endoscopic
introperator și CT secțiuni
coronale, axiale și sagitale.
Sistem de
neuronavigație (BrainLab)
Condromul
TUMORI EPITELIALE
- carcinom scuamos
- carcinomul tranziţional sau cilindric
- adenocarcinom
- cu origine în glandele salivare mici:
- carcinomul adenoid chistic (cilindroame)
- carcinomul mucoepidermoid
- carcinom nediferenţiat
! Epitelioamele sunt întâlnite la adulţi în jurul vârstei de 50 ani, sunt mai frecvente decât
sarcoamele, iar locul de predilecţie este etmoidul.
Figura 4. Adenocarcinom
TUMORI NEUROECTODERMALE
TUMORI CONJUNCTIVE
- fibrosarcom
- angiosarcom
- condrosarcom
- limfosarcom
- fibromixosarcom
- rabdomiosarcom
- histiocitom fibros malign
- sarcom Kaposi etc.
!!!Sarcoamele au localizarea obişnuită la nivelul septului şi se pot întâlni şi la vârste mai tinere
Sindromul nazo-sinuzal este cel mai frecvent, apare la 50% din cazuri şi se manifestă
prin obstrucţie nazală, epistaxis, rinoree purulentă sau sanguinolentă (aspect de „spălătură de
carne”) şi hiposmie. Acest tablou clinic asemănător rinosinuzitelor cronice trebuie suspicionat
ca fiind evocator şi pentru o formaţiune tumorală, mai ales dacă simptomele sunt unilaterale.
Examenul endoscopic şi imagistica pot elucida diagnosticul. Uneori „polipii de însoţire” ce
se remarcă la endoscopia nazală pretează la confuzii de diagnostic.
Sinusul Maxilar
T1 - Tumoră limitată la mucoasa sinusului maxilar fără eroziuni sau distrucţii osoase
T2 - Tumora erodează osul şi se extinde la palatul dur, şi/sau meatul nazal mijlociu dar nu
la peretele posterior al sinusului maxilar sau în apofizele pterigoide
T3 - Tumora invadează peretele posterior al maxilarului, ţesutul subcutanat facial, podeaua
sau peretele medial al orbitei, fosa pterigopalatină, sinusul etmoidal
T4a -Tumora invadează orbita, tegumentul facial, lamele pterigoidei , fosa infratemporală,
lama ciuruită a etmoidului, sinusul sfenoidal, sinusul frontal
T4b -Tumora invadează apexul orbitar, dura, substanţa cerebrală, fosa cerebrală mijlocie,
nervii cranieni cu excepţia nervului maxilar, rinofaringele, clivusul
STADIALIZAREA METASTAZELOR
Complicatii de vecinatate
Anterior– distrugerea septului, oaselor nasale, ramurii ascendente a maxilarului,
tumefacţia considerabilă a nasului şi ulcerarea tegumentelor prin care se poate exterioriza
( evoluţia obişnuită a tumorilor sarcomatoase )
TRATAMENT
TR
TRATAMENT CHIRURGICAL - tratament chiurgical al tumorii
- tratament chiurgical al adenopatiei
- reconstrucţia chirurgicală
- reabilitarea protetică
- Abord endoscopic
- Abord extern
- Abord combinat
RADIOTERAPIE
CHIMIOTERAPIE