Patologie cardiacă

Conf. Dr. Doina Butcovan

Conf. Dr. Carmen Grigoriu
 Moartea subită cardiacă
• Definiţie: MSC reprezintă o moarte neviolentă de cauză cardiacă ce se
instalează în interval de o oră de la debutul simptomelor; are caracter
neaşteptat survenind la o persoană fără antecedente de suferinţă cardiacă.

• Cauze
– Cauze coronariane: ATS, non-ATS (anomalii de poziţie, vasculite)
– Cauze miocardice:
• Ischemii
• Miocardite
• Cardiomiopatii
– Cauze valvulare: prolaps de valvă mitrală, stenoza aortică
– Cauze pericardice: tamponada cardiaca
– Anomalii ale sistemului de conducere+absenta leziunilor la autopsie

• Mecanismul final – tulburări de ritm/conducere, disociaţie electro-

mecanică
 Cauze de MSC
MSC – 90%

MSC coronariana - 70% >35 ani

ATS > 90%
Ne-ATS

MSC ne-coronariana
Miocardite
CMP - 30% <35 ani
 Tehnici de examinare cardiacă
• Pentru secţionarea inimii adultului se face o secţiune in Y prin peretele
anterior al sacului pericardic.
• Este măsurată cantitatea lichidului pericardic şi notat caracterul lichidului.
• Este examinată suprafaţa pericardului visceral şi parietal pentru aprecierea
exudatului, adeziunilor sau alte leziuni.
• Pentru examenul in situ a arterei pulmonare se face o incizie longitudinală
scurtă de 2 cm deasupra valvei pulmonare.
• Inima este îndepărtată prin secţionarea VCI deasupra diafragmului cu
ridicarea inimii de vârf şi etalarea feţei sale anterioare şi cefalice facilitând
expunerea venelor pulmonare şi reflectarea lor pericardică.
• După confirmarea că VP intră normal în AS, sunt secţionate VP şi VCS
• Aorta şi trunchiul pulmonar, ultimile conexiuni rămase, sunt secţionate
transversal la 2 cm deasupra valvelor semilunare
• Examenul arterelor coronare;
• Examenul miocardului ischemic;
• Examenul cordului în miocardite si CMP.
 Nu uitaţi
• Se stabileste greutatea corporala;
• Se măsoară şi se cântăreşte inima după golirea
ei de sânge;
• Greutatea inimii trebuie corelată cu greutatea
corporala şi sexul.
 Examenul arterelor coronare
• Metoda ideală de examinare a arborelui arterial coronarian necesită
injectarea arterelor coronare cu un amestec bariu-gelatină şi
studierea vaselor în radiografii seriate.
• Sunt utilizate tuburi de polietilen şi fiecare orificiu coronarian este
canulat. Tuburile sunt asigurate printr-o ligatură la originea arterelor
coronare cât mai aproape posibil de aortă. Capătul liber a fiecărui
tub este ataşat la un ac hipodermic (obişnuit mărimea 16) şi o
seringă de 30 de ml. Presiunea injecţiei este crescută gradat de la
100 la 200 de mmHg şi menţinută pentru 10 la 15 minute.
• Apoi canulele sunt îndepărtate cu ligaturarea capătului canulat.
Inima este apoi fixată timp de 24 de ore în formaldehidă cu atenţie
pentru menţinerea relaţiilor normale tridimensionale. După spălarea
în apă a inimii fixate se fac radiografii în poziţiile AP ca şi oblice (ant
dr şi ant stg). Dacă poziţiile oblice sunt dificil de obţinut, informaţia
adecvată poate fi obţinută cu vedere superioară (cefalică sau
caudală), după ce ventriculele au fost secţionate transversal.

Virmani - HP 1987, 18, 5, 432-440

• Vasele care trebuie examinate sunt cele
4 artere coronare epicardice majore
ACS principală, ADA stg, ACX stg, şi
ACDs.
• La o angiografie coronariană
executată în timpul vieţii o atenţie
deosebită trebuie direcţionată spre
ramurile mai mici cu lumen redus sever
în calibru. Ramurile mici de examinat
sunt ACs diagonală stg, marginală
obtuză stg, arterele intermediare şi AC
descendentă posterioară.

Angiografie coronariană
 Rg postmortem

• După radiografia
postmortem, AC sunt
secţionate transversal cu o
lamă, la intervale de 5 mm,
pentru a confirma orice loc
de îngustare şi a evalua
patologia (ex. plăci ATS,
trombi şi disecţii).

Virmani - HP 1987, 18, 5, 432-440

• Dacă arterele coronare sunt puternic
calcificate este de preferat să se
îndepărteze ACs nesecţionate
• Pentru disecţia ACs epicardice,
fiecare AC este curăţată cu grijă de
grăsimea în exces şi arborele arterial
intact este plasat într-un container cu
acid formic pentru decalcifiere slabă
între 12-18 ore. Decalcificarea unor
segmente izolate poate fi suficientă
pentru ACs focal calcificate.

• Secţiuni seriate prin AC evidenţiază

stenoza coronariană marcată, care
este mai pronunţată proximal, unde
circulaţia este mai turbulentă
 Boala arterelor coronare
• Ariile de îngustare maximă
sunt notate prin specificarea
gradelor de reducere a
suprafeţei de secţiune a
lumenului (ex., 0-25, 26-50,
51-75, 76-90, 91-99, şi 100%).
• Cei mai mulţi cardiologi sunt
de acord că, în absenţa altei
boli cardiace, îngustarea
importantă a lumenului este
aceea care depăşeşte 75%
(semnificativă clinic).
• O atenţie particulară trebuie
acordată ACstg principale.
Boala acestui vas este foarte
importantă clinic, dar frecvent
este trecută cu vederea
necropsic.

Image 07
 Examenul miocardului ischemic
• Miocardul este cel mai bine examinat pentru
prezenţa sau absenţa IMA sau vindecat prin
secţionarea transversală a ventriculelor. Pentru
o bună evaluare sunt făcute secţiuni axiale
scurte prin ventricule de la apex la bază.
– se fac secţiuni paralele cu şanţul AV posterior.
– de la 1-1,5 cm de la vârful nimii, până la un punct aflat
aproximativ la 2 cm caudal de şanţ.
– > Rezultă o serie de secţiuni transversale prin
ventricule, incluzând muşchii papilari, fără afectarea
aparatului valvular AV, care rămâne intact.
Virmani - HP 1987, 18, 5, 432-440
 Continuare
Se notează localizarea şi extensia IMA.
• Localizarea poate fi statuată utilizând termeni ce sunt în relaţie cu
reţeaua anatomică standard de referinţă (ex. antero-septal, postero-
lateral).
• Extensia IMA poate fi descrisă în termeni ai circumferinţei
ventriculare şi al porţiunii longitudinale a ventriculului implicat (ex.
segm al 3-lea bazal, segm al 3-lea mijlociu sau segm al 3-lea
apical).
• Se apreciază distribuţia în perete (ex. transmural sau
subendocardic).
• Aspectul macro al miocardului serveşte şi pentru aprecierea vârstei
IMA, care trebuie confirmată de examenul histologic al cordului.
• Dacă IMA nu poate fi identificat, este important de a secţiona
miocardul mai extensiv in relaţie cu distribuţia AC bolnave.
Virmani
 EVALUAREA MIOCARDULUI ISCHEMIC

• Cheia pentru a avea corelaţii clinicopatologice de

success este de a lua o sectiune groasa de 1 cm, dintre
secţiunile transversale ce trec prin axul scurt al ambelor
ventriculi, de la nivelul mijlociu al septului.
• Avantajul acestei abordări
– Ajută în localizarea modificărilor ischemice şi formei ventriculare
– Permite ca orice alterare ischemică miocardică să fie localizată
exact cu privire la orice regiune implicată: AL, PL, etc. şi astfel
indică AC probabil a fi implicată.
• O minoritate foarte mică de infarcte recente sau vechi nu
vor fi evidenţiate în fragmentele luate din poţiunea
mijlocie a VS (ulterior pot fi făcute secţiuni mai joase).
 Identificarea ariei ischemice
• Infarctul cu durată de peste 48 de ore devine bine
delimitat cu o margine roşie şi un centru galben ceea ce
nu cauzează dificultăţi de recunoaştere sau localizare
topografică
• Utilizarea metodelor de colorare enzimatică , în primele
12 ore, ajută în diferite moduri în funcţie de prezenţa
dehidrogenazelor în muşchiul normal şi lipsa lor în
muşchiul necrozat; aceste tehnici sunt de mare utilitate
în delimitarea marginilor marginilor necrotice în IMA cu
durată de 12-36 de ore şi prin aceasta dă descrieri de
acurateţe a formei infarctului
• Orice infarct regional ar trebui clasificat ca transmural
sau nu, o distincţie care este de acurateţe prin utilizarea
metodelor enzimatice.
 Leziuni miocardice ischemice
evenimet Momentul debutului

Debutul metababolismului anaerob Cateva secunde

Pierderea contractilitatii < 2 min

ATP* redus

10 min
    la 50% din normal
la 10% din normal 40 min

Leziuni ireversibile
20–40 min

Leziuni microvasculare >1 h

 Leziuni miocardice ischemice
Leziuni Momentul recunoasterii

Leziuni reversibile US 5–10 min

Leziuni ireversibile US
20–40 min

Fibre ondulante 1–3 h

Defect de colorare cu saruri de tetrazoliu 2–3 h

Leziuni histologice clasice de necroza 6-12 h

Modificari macroscopice 12-24 h

 Examenul cordului în miocardite şi CMP

• Secţionarea axială scurtă descrisă anterior serveşte bine

pentru examinarea inimii cardiomiopatice.
• HT cardiacă şi dilatarea poate fi demonstrată eficient prin
această metodă.
• Examinarea histologică a miocardului este critică în
determinarea etiologiei în acest grup dificil de entităţi.
• Astfel, pe lângă disecţia ţesutului cu leziuni MA evidente,
trebuie luate eşantioane de la nivelul tuturor celor 4 camere
cardiace, sept şi muşchi papilari.

Virmani - HP 1987, 18, 5, 432-440

 CMP
• În general, sunt luate 4
blocuri histologice, prin
efectuarea de secţiuni
transversale la nivelul
axului scurt al ventriculelor
• Un bloc este luat vertical
de la AS la VS prin cuspa
posterioară a VM.
• Un bloc trebuie luat din
VD, de la nivelul peretelui
liber al TE a VD.
Aceste 6 blocuri, dacă sunt
normale dpdv histologic,
exclud orice miocardită
sau CMP.

Olsen
 Informatia clinica relevanta pentru autopsie

• Circumstantele mortii: data, momentul, si locul (ex. acasa, in timpul

somnului, sau la afort)
• Antecedente medicale: starea generala de sanatate, boli anterioare
semnificative; ex: sincopa, palpitatii, etc
• Operatii sau interventii chirurgicale anterioare
• Detalii ale medicatiei curente, in special medicamente cardiace
• Istoric de abuz de alcool sau alte medicamente
• Istoric familial de boala cardiaca: MS prematura, palpitatii,
• Estimari ecg, enzime serice si troponine
• Profil lipidic si medicatie inrudita
Blocuri tisulare recomandate pentru examen
histologic-best practice

• Se iau dintr-o sectiune transversala reprezentativa blocuri

corespunzatoare peretelui anterior, lateral si posterior ale
VS si SIV, tractului de ejectie -TE a VD si din ambele atrii
• Coloratii: coloratii standard-HE, VG sau Masson; rosu de
Congo, reactia Perls (Fe) si PAS/AB/PAS (anomalii de
depozit), IMH pentru CD3, CD20, CD68, etc (miocardita);
• Pulmon (coloratii tricromice)
• Alte tesuturi relevante daca patologistul decide

RCP
 Alte esantioane necesare

• Daca este suspectat abuzul de droguri, se face examenul sangelui

periferic
• Daca este suspectata anafilaxia se face examenul serului sanguin
• Daca este suspectat IMA precoce dar nu este evident macroscopic,
poate fi de ajutor in confirmarea diagnosticului masurarea troponinei
cardiace T post-mortem din sângele periferic
• Daca este suspectata o boala potential mostenita a cordului, trebuie
prezervat sange proaspat si splina proaspata (congelare) in
suspensiecpentru testare genetica viitoare.
Boala coronariana

Stenozanta si obstructiva
 ATS coronariană stenozantă

• Lumen coronarian
îngustat prin placă
ATS.
• Stenoza rezultată
poate duce la angină
şi ischemie cronică.
Stenoza critica =o ingustare a
lumenului de aproximativ
75% din aria normala

Virmani R. CV patology 1991, X: 340-344

 ATS coronariana ocluziva
• Stenoza severă duce la ischemie acută şi infarct:
a.Tromboză recentă ocluzivă.

b. Tromboză veche: prin recanalizare rămân 2 canale

mici.

c. ATS complicată: calcificare, tromboză şi hemoragie.

Stenoza severa=o ingustare a

lumenului >75-80% din aria normala b

c
a
Virmani R. CV patology 1991, X: 340-344
 Predispoziţia la tromboză
1. Tromboză parietală→ la
tromboembolie
2. Tromboză obstructivă
3. Tromb ocluziv recanalizat
1

2
3

cazuistica IBCVI
Hemoragia în placă
• Distrugerea stratului de
colagen subendotelial, sângele
din lumen pătrunde în centrul
plăcii cu bombarea acestuia în
lumen cu reducerea sau
obstruarea lumenului vascular
→ în arterele coronare →
infarct de miocard

cazuistica IBCVI
Placă calcificată ulcerată
Placă trombozată

cazuistica IBCVI
Ischemia cronica si acuta
Ischemia acuta (necroza miocardica) si
cronica (fibroza miocardica) reprezinta
substratul cel mai frecvent al tulburarilor
electrice instalate brusc la varstnici si la
tineri
 A. CARDIOPATIA ISCHEMICĂ
CRONICĂ
• Cardiopatia ischemică
cronică este cea mai
obişnuită formă clinică de
boală, care este cauzată
de dezvoltarea lentă a
bolii ischemice.
• Substratul morfologic al
ischemiei cronice a
miocardului este fibroza
ischemică a miocardului
determinată de
ateroscleroza coronarelor
cu caracter stenozant.
 Morfologie
• Morfologic, leziunile corespund unei
ateroscleroze coronariene difuze în
asociere cu leziuni de fibroză difuză
ventriculară stângă, şi mici cicatrici
miocardice.
• Macroscopie: cordul
– are dimensiuni variate:
• mic datorită pierderii musculare
progresive
• mare datorită hipertrofiei
compensatorii;
– are aspect tigrat deoarece
miocardul conţine benzi de fibroză
subţiri alb-sidefii şi focare
cicatriciale ce alternează cu teritorii
brune de miocard normal.
• Microscopie:
– arii de miocard normal, atrofiat sau
hipertrofiat
– fibroză interstiţială difuză care
separă fibre miocardice individuale
– arii mici de cicatrici fibroase care
corespund unor arii de infarct vechi,
organizat conjunctiv
 B. CARDIOPATIA ISCHEMICĂ ACUTA
INFARCTUL MIOCARDIC
• Definiţie: arie de necroză circumscrisă (>2,5 cm2)
determinată de obstrucţia completă a circulaţiei
coronariene într-un teritoriu.
• Leziunea miocardică ireversibilă este cauzată de
ischemia acută prelungită ce duce la necroza de
coagulare a fibrelor miocardice, cu pierderea
proprietăţilor normale de conducere şi contractile ale
ţesutului miocardic afectat.
• Cel mai frecvent, IMA implică ventriculul stâng
deoarece lucrul mecanic al ventriculului stâng este
mai mare decât al celorlalte camere cardiace. Când se
produce infarctul ventricular drept, el aproape
întotdeauna reprezintă o extensie a unui infarct VS
sever.
• IMA este cauzat de:
(1) ATS coronariană
complicată (tromboză
ocluzivă, hemoragie în
placă) - 99%;
(2) vasospasm prelungit la
nivelul plăcii ATS;
(3) tromb-embolii atrio-
ventriculare;
(4) agregate plachetare
coronariene;
(5) 1/3 din cazuri este
idiopatic.
 Clasificarea IMA
în raport cu gradul de implicare a peretelui miocardic

• transmural (regional sau obstructiv)

– cauza: ATS coronariană complicată
cu tromboza obliterantă;
– consecinţe: aria de NI este
localizată în aria de distribuţie a
unei AC obstruate şi interesează
peste ½ din toată grosimea peretelui
ventricular;
• subendocardic (circumferenţial/regional
sau neobstructiv)
– cauza: ATS coronariană stenozantă
difuză (ce depăşeşte 75% din aria
lumenului) ce interesează cele 3
ramuri coronariene majore; adesea
se produc în cazuri de hipoperfuzie
sau şoc
– consecinţe: aria de NI este limitată
la 1/3 sau ½ internă a peretelui
ventricular; obişnuit sunt infarcte
circumferenţiale;
IMA transmural si subendocardic

Infarct miocardic transmural Infarct circumferenţial subendocardic VS

perete lateral VS
 Clasificarea IMA
în funcţie de localizarea obstrucţiei pe una din cele 3 ramuri coronariene majore

• 40%-obstrucţia ramului
descendent anterior al arterei
coronare stângi determină un IMA
antero-septal, localizat în peretele
anterior al VS, 2/3 anterioare a
SIV şi vârful cordului
circumferenţial;
• 30%-obstrucţia ramului
descendent posterior al arterei
coronare drepte determină un IMA
postero- inferior, localizat în
peretele posterior sau inferior al
VS şi 1/3 posterioară a SIV;
• 20%-obstrucţia ramului
circumflex al arterei coronare
stângi cauzează un IMA lateral,
localizat în peretele lateral al VS,
exceptând vârful;
• 10%- bstrucţia arterei coronare
stângi înainte de bifurcare dă un
IMA antero-lateral masiv;
 Timp Macroscopic Microscopic ME
Leziuni reversibile
•relaxarea miofibrilelor
0 - 1/2 ora - - •scăderea glicogenului
•tumefierea mitocondriilor
Leziuni ireversibile
• neobservabile - IMA
• fibre ondulante la periferia IMA •ruperi ale sarcolemei
½ - 4 ore -
• benzi de contracţie în ariile de •densităţi amorfe mitocondriale
vecinatate

•începe necroza de coagulare

4-12 ore -
•edem

•necroză de coagulare
paloare/ •picnoza nucleară
12-24 ore
pestriţ •citoplasmă intens eozinofilă
•Hemoragie
•necroză de coagulare totală cu
absenţa nucleilor şi a striaţiilor
24-72 ore paloare •infiltrat interstiţial intens cu PMN-
uri şi eritrocite
(inflamatia de demarcatie)
 Timp Macroscopic
margine hiperemică
3 - 7 zile arie centrală palidă, moale
(miocardomalacie)
miocardomalacie cu
7 - 10 zile margine hiperemică
(lizereu hemoragic)
cicatrice sidefie dezvoltată
progresiv de la periferia ariei
2 - 8 săpt
de infarct către zona
centrală
După 2 luni cicatrice matură
Microscopic ME
•începutul dezintegrării
fibrelor necrozate
•fagocitoza
macrofagică
•fagocitoza marcată
•începe formarea
ţesutului de granulaţie
•creştrea fibrelor de
colagen
•scade celularitatea
cicatrice densă din
fibre de colagen
 Morfologia infarctului miocardic
0 – 12 ore
Macroscopie
• Aria de infarct miocardic este
neevidentă macroscopic, dar poate fi
evidenţiată prin reacţii
enzimatice, pentru evidenţierea a
enzimelor miocitare (ex. SDH),
rezultând următoarele aspecte:
• miocardul normal este de culoare
roşie – cărămizie (păstrarea
activităţii SDH)
• aria de infarct este necolorată
(dispariţia SDH prin trecerea lor
în sânge, unde sunt detectate
serologic)
• Această reacţie enzimatică se
poate face şi microscopic.
 Morfologia infarctului miocardic
0 – 12 ore
Microscopie
• În primele 12 ore de la debutul
IMA, modificările morfologice nu
sunt evidente în microscopia
optică;
• Reacţiile histochimice utilizate (ex.
Reacţia Lie cu fucsină, are la bază
afinitatea fibrelor miocardice
hipoxice pentru fucsina -
fucsinofilia):
– miocardul normal apare necolorat,
galben-palid Fuxinofilie (+)
– ariile hipoxice se colorează în roşu
 IMA12-24 ore
• MA: Aria de infarct
miocardic cu aspect
pestriţ;
• MI: Arie de necroză
ischemică; fibrele
miocardice necrozate,
intens eozinofile, fără
striaţii şi fără nuclei dar
cu limite celulare
păstrate; hematii
intermiocitare;
 IMA 24-72 ore

• MA: Arie de infarct

miocardic palidă, de
consistenţă scăzută;
• MI:Arie de necroză
ischemică în conjurată de
inflamaţie de demarcaţie
(congestie activă şi aflux
de PMN şi Mf).
 IMA 3-10 zile
• MA: Arie de infarct
miocardic palidă,
delimitată printr-un lizereu
hemoragic
• MI: Arie restantă de
necroză ischemică
delimitată de ţesut
conjunctiv vascular de
neoformaţie cu rol în
organizarea conjunctivă a
ariei de infarct.
 Morfologia infarctului miocardic
săptămâni - luni
Organizarea conjunctivă
a ariei de infarct
• MA: Arie palidă,
sidefie
corespunzatoare
cicatricei conjunctive
• MI: Arie cicatriciala ce
contine tesut fibros si
rare vase de sange
 Complicaţiile infarctului miocardic
aritmii: fibrilaţie ventriculară, BAV

şoc cardiogen (IMA mari)

minute-ore tromboză
– trombi ventriculari – infarct miocardic transmural
– trombi atriali
– trombi venoşi – la membrele inferioare
Recente

ruptura cordului
– perete liber – tamponadă cardiacă
– muşchi papilar – incompetenţă valvulară
3-14 zile
– SIV – insuficienţă cardiacă

pericardita acută fibrinoasa

insuficienţa cardiacă cronică
săptămâni
Tardive anevrism cardiac
luni
Sdr. Dressler (pericard, pleură)
AFECŢIUNI ALE MIOCARDULUI

MIOCARDITE
CARDIOMIOPATII
 A. MIOCARDITE
• Miocarditele sunt afecţiuni inflamatorii ale
miocardului cu alterarea miocitelor
cardiace.
• TC:
– Asimptomatic sau
– Debut brusc cu AR, IC cong
– MS
• Evolutie
– Majoritatea pacientilor recupereaza fara
sechele
 Morfologie
• Macroscopie: nu are aspect distinctiv
– inima este palidă şi flască
– dilatarea celor 4 camere cardiace
– pot fi prezenti trombi in cavitatile dilatate
• Microscopie:
– în faza activă, cele mai multe cazuri de miocardită
virală sau idiopatică sunt caracterizate prin
• infiltrat inflamator interstiţial nespecific ce constă dintr-un
număr variabil de celule inflamatorii acute şi cronice.
• gradul edemului interstiţial este variabil.
• degenerarea şi necroza miofibrilelor variază de la minimă la
marcată.
– în faza cronică, persista un infiltrat inflamator cronic;
leziunile se vindecă prin organizare conjunctivă, cu
fibroză interstiţială progresivă focală sau difuză.
 Clasificare etiologică
I. Miocardita infecţioasă
1. virală: CoxackieA, B, CMV, HIV;
2. bacteriană: bacterii piogene
3. fungi: candida, tripanosoma (boala Chagas)
4. protozoare: trichinella spiralis, toxoplasma gondi
5. helminţi: CHC
II. Miocarditele mediate imun
1. miocardita reumatismală
2. miocardita în HS medicamentoase
3. miocardita din BAI: LES
4. miocardita din rejecţia transplantului
III. Miocardita etiologie necunoscută
1. miocardita cu celule gigante: tip Fiedler
2. sarcoidoza
I. 1. Miocardita infecţioasă virală
• În prezent, virusurile sunt
considerate cauzele cele mai
obişnuite ale miocarditelor.
• Cauza virală: cel mai
frecvent-virusul Coxackie B,
urmat de virusul Coxackie A;
apoi, echovirusurile şi virusul
rubeolic
• Macroscopie: cord normal
sau dilatat; miocardul este
flasc, uneori cu aspect pestriţ
prin prezenţa de arii palide sau
hemoragice.
• Microscopie: un infiltrat
nflamator interstiţial
mononuclear difuz (Ly, Mf) şi
edem interstiţial cu lezarea
miocitelor adiacente (necroză
focală).
 I. 2. Alte miocardite infecţioase
Miocarditele bacteriene
• Infecţiile cauzate de bacterii piogene (ex. streptococ, stafilococ) pot
fi asociate cu formarea de microabcese diseminate în interstiţiul
miocardic. Vindecarea leziunilor este acompaniată de producerea
unei cantităţi variabile de fibroză interstiţială, care poate conduce la
o cardiopatie dilatativă secundară.
Alte miocardite infecţioase:
• Boala Chagas. Boala Chagas este cea mai obişnuită formă de
boală cardiacă din America de Sud, unde Trypanozoma cruzii este
endemică
• M. parazitară. M. Echinocococică: infecţia helmintică cu larva
Echinococus granulosus: în jurul chistului hidatic un infiltrat
inflamator mononuclear (Ly, Mf, Pl, şi eozinofile) şi reacţie fibroasă
perichistică.
• M. din trichineloză: larva trichinella spiralis este închistată în fibra
miocardică degenerată, care este înconjurată de un infiltrat
inflamator mononuclear şi cu eozinofile.
 II. Miocarditele mediate imun
1. Miocardita reumatismală

• Leziunea
caracteristică este
granulomul Aschoff,
care este localizat
în interstiţiul
conjunctiv al
miocardului,
paravascular.
 2. Miocardita de HS

• Se produce un
infiltrat
inflamator
mononuclear
(Ly, Mf, Pl,
eozinofile),
predominant
perivascular.
 III. Miocardita idiopatică

Miocardita cu celule
gigante, tip
Fiedler.
• este o miocardită de
cauză X, ce se
întâlneşte mai
frecvent la copii (14-
17 ani)
• este cauză de MS
cu IC şi nu
răspunde la
tratamentul instituit.
• Microscopic, se
caracterizează prin
infiltrat inflamator
interstiţial
mononuclear cu Ly,
Mf, Pl, CG şi
necroză miocardică
extensivă.
 Miocardita
Clasificarea Dallas (1987)
• Miocardita: degenerare miocardica, necroza miocardica, sau ambele in
absenta unei boli coronariene semnificative, infiltrat inflamator
adiacent cu sau fara fibroza
• Miocardita borderline: infiltrat inflamator rar, dispersat sau alterare
miocitara inaparenta
• Absenta miocarditei: absenta infiltratului inflamator

Criterii OMS Marburg (1996)

• Miocardita acuta (activa): infiltrat inflamator evident (difuz, focal sau
confluent) de > 14 leucocite/mm² (Ly T activate). Cantitatea infiltratului
poate fi cuantificata prin IMH. Necroza sau degenerarea miocitara sunt
secundare; fibroza poate fi absenta (ar trebui gradate-cuantificate).
• Miocardita cronica: infiltrat inflamator evident (difuz, focal sau
confluent) de > 14 leucocite/mm² (Ly T activate). Cantitatea infiltratului
poate fi cuantificata prin IMH. Necroza sau degenerarea miocitara sunt
secundare; fibroza poate fi prezenta (ar trebui gradate-cuantificate).
• Absenta miocarditei: absenta infiltratului inflamator sau < 14
leucocite/mm²
 B. CARDIOMIOPATII
• Cardiomiopatia (CMP) denotă o boală primară a miocardului în absenţa ischemiei,
hipertensiunii, bolilor valvulare şi a bolii congenitale.
• CMP pot fi clasificate în acord cu etiologia şi morfologia.
• Clasificarea etiologică distinge forme primare şi secundare:
(a) CMP I sau idiopatice: boli miocardice primare care nu au o cauză cunoscută;
(b) CMP II sunt boli miocardice care se produc în asociere cu diferite stari:
• toxicitate chimică (ex. alcool, adriamicină)
• infecţii (ex. boli virale, boala Chagas)
• boli de HS sau boli determinate imun (ex. lupus)
• boli metabolice (ex. hipertiroidism, mixedem, etc)
• boli neuro-musculare (ex. distrofii musculare)
• boli de stocaj: boli de stocaj de glicogen tip II (boala Pompe, sdr. Hurley, b.
Fabri)
• sarcina (CMP peripartum şi postpartum)
• boli neoplazice (ex. leucemia)
• Deci, diagnosticul în cardiomiopatii primare se face după excluderea: ischemiei
cardiace (CI), bolii hipertensive cardiace (HTA), şi bolii valvulare (VVP), MCC, etc.
• Clasificarea morfo-clinică distinge 4 tipuri diferenţiate pe criterii clinice, funcţionale şi
morfologice:
– Cardiomiopatia dilatativă - CMD (90%)
– Cardiomiopatia hipertrofică - CMH
– Cardiomiopatia restrictivă - CMR (cea mai rară)
– Cardiomiopatia aritmogenă a VD sau displazia aritmogenă a VD
Cardiomiopatii
Tipuri de Trasaturi
CMP
Dilatativă sau
congestivă Toate cele 4 camere
dilatate.

CMH cea mai frecventa,

Hipetrofocă SSA HTX a SV, ce duce la
HT SV asimetrica, cu
obstrucţia TE VS.

Miocardul este infiltratat si

Restrictivă rigid cu afectarea umplerii
ventriculare.

ARVD sau Displazia Peretele lateral al VD este

aritmogenă a VD infiltrat de tesut adipos sau
fibro-adipos.
 I. Cardiomiopatia dilatativă (CMD)
• Cardiomiopatia dilatativă se caracterizează prin creşterea volumului
inimii cu dilatarea celor 4 camere cardiace şi disfuncţie contractilă
sistolică.
• Cauze:
– primară sau idiopatică: în general, CMD idiopatică este tipul cel mai
obişnuit. Este un diagnostic de excludere.
– Secundară: CMP cu aspecte morfologice similare cu CMD primară, ce
apare în următoarele condiţii:
• boli toxice (alcool)
• boli infecţioase (miocardite)
• anemie
• post-partum
• Clinic, se manifestă prin IC congestivă cu caracter progresiv sau
AR.
CMD este adesea o boala familiala: transmisa genetic > 50%, cu > 20
de mutatii in 15 gene ce codifica: proteine ale citoscheletului, membranei
nucleare si ale sarcomerelor cardiace.
•Transm ered AD (gene candidate pe crz 1, 3, 9, 10)
•Transm ered AR (gena dystrophin)
 I. Cardiomiopatia dilatativă (CMD)

• Macroscopic, există o inimă mare, flască,

hipocontractilă.
• Sunt caracteristice cardiomegalia,
hipertrofia biventriculară şi dilatarea celor
4 camere cardiace.
• Dilatarea ventricualră marcată poate duce
la subţiere relativă a pereţilor ventriculari.
• Trombii murali sunt prezenţi în VS în 75%
din cazuri.
CMD
 CMD
Microscopic, modificările
sunt nespecifice:
• miocite hipertrofiate şi
atrofiate,
• fibroză interstiţială şi
endocardică de diferite
grade.
Transplantul cardiac este o
modalitate importantă de
tratament la pacienţii cu
boală terminală.
 CMD

cazuistica IBCVI
II. Cardiomiopatia hipertrofică
• Cardiomiopatia hipertrofică (CMH) se caracterizează prin hipertrofie
cardiacă şi disfuncţie diastolică, adesea existând o îngroşare
asimetrică a SV şi umplere diastolică anormală.

• Cauze: CMP I este de cauză genetică, fiind raportată o boală

familială cu transmitere autozomal dominantă, cu mutaţii în genele
ce codifică proteinele contractile.
• TC: AR- MS. IC este rezultatul final, ce este însoţit sau nu de
obstrucţia ejecţiei VS.

CMH – are caracater familial >90%; riscul mostenirii CMH este de 50% (in boala
AD)

Sunt implicate 10 gene cu numeroase mutatii particulare (>200) in genele ce

codifica proteine ale sarcomerelor cardiace, care au rol in contractia miocitara
 CMH

Tipuri morfoclinice

CMH de tip obstructiv / tipul clasic CMH de tip neobstructiv

(90%) (10%)
HT septala asimetrica HT septala simetrica
(îngrosare semnificativa a SV) (peretele ventricular stang)

MA (CMH-tipul clasic)
• cardiomegalie cu cavitati ventriculare normale sau mici
• hipertrofia disproportionata a SV comparativ cu peretele liber
• îngrosarea valvei mitrale şi a endocardului în zona ejectiei ventriculare
 CMH

• Macroscopie: cardiomegalie cu cavităţi

ventriculare normale sau mici. Se constată
hipertrofia disproporţionată a septului
ventricular comparativ cu peretele liber.
• Ingroşarea VM şi îngroşarea endocardului în
zona ejecţiei ventriculare.
 CMH
Microscopic: aspect tipic
HT semnificativa a
cardiomiocitelor (d >40μm)
dezorganizarea arhitecturii
fasciculare miocitare ca şi
dezorganizarea miofibrilelor, in
particular, în septul ventricular
fibroza interstitiala

cazuistica IBCVI
 III. Cardiomiopatia restrictivă (CMR) sau infiltrativă
• Cardiomiopatia restrictivă (CMR) se
caracterizează prin rigiditatea peretelui
cardiac cu disfuncţie diastolică
(contractilitate scăzută).
• Cauze:
– primară: fibroza endomiocardică
– secundară: poate fi asociată cu fibroză
indusă de radiaţii; tumori metastatice,
amiloidoză şi sarcoidoză.

Fibroza endomiocardică X sau boala Davies

• Fibroza endomiocardică (FEM) se presupune
a fi stadiul final al sdr. hipereozinofilic, care
în 75% din cazuri, se însoţeşte cu afectare
cardiacă (endocardita Loffler).
• Macroscopie: îngroşarea peretelui posterior
al VS cu prezenta unui tromb mural
(hipocontractilitatea peretelui).
• Microscopie: fibroză endomiocardică
semnificativă şi trombi murali cu eozinofile
asociaţi cu hipereozinofilie sanguină:
– degradarea endocardului prin degranularea
eozinofilelor, favorizează formarea de trombi
ce se organizează împreună cu endocardul şi
miocardul subjacent alterat (FEM).
– În final, rezultă un strat colagenic
subendocardic gros.
 IV. Cardiomiopatia aritmogenă a VD sau
Displazia aritmogenă a VD
• Displazia aritmogenă a VD este o
entitate nou descrisă (1990):
– boala primara miocardiaca
caractarizata prin inlocuirea
adipoasa sau fibro-adipoasa
progresiva a miocardului VD
– Iniţial considerată o malformaţie
congenitală genetic determinată,
ea poate reprezenta o formă
vindecată de miocardită.
• Clinic, se produce o AR care este
cauză de MS.
• CAVD are caracter familial in 50%;
este o boala genetica cu mutatii in
genele ce codifica proteine ale
jonctiunii intercelulare
– Ered AD (gene candidate pe crz 14, 1,
2, 3)
– Ered AR (gene candidate pe crz 17)

Gaetano Thiene, Cristina Basso, Thomas Wichter.Arrhythmogenic right ventricular

cardiomyopathy: clinical registry and database, evaluation of therapies, pathology
registry, DNA banking, European Heart Journal, Volume 25, Number 6, Pg. 531-534
 ARVD

Microscopic, se caracterizează prin

înlocuire fibro-adipoasă transmurală a
miocardului VD.

cazuistica IBCVI