Epidermoliza buloas

=genodermatoza buloas (determinare genetic)= defect la nivelul jonciunii dermo-epidermice=> decolarea epidermului de pe derm=> bule la cele mai mici traumatisme (ex.
frecarea de mbrcminte)-> eroziuni fr tendin la epitelizare; apar bule noi pe leziunile preexistente
-apare la natere, netratabil
-exist 4 forme:
- simpl: bule pe mini i picioare(n special regiunea calcanean) imediat dup natere + hiperhidroz; pe msur ce crete copilul leziunile se restrng
- joncional: bule profunde, form letal; leziuni la nivelul laminei densa; clivaj extins
- distrofic (clivaj imediat sub jonciunea dermo-epidermic):
o forma dominant:
debut dup 5-6 ani de via
bule pe extremiti i trunchi
leziuni: cicatrici (epitelizare)
viabil
o forma recesiv:
leziuni imediat dup natere
caracter extensiv
leziunile nu au tendin la epitelizare
distrucii de esuturi moi i esuturi osoase
minile i picioarele se reduc la bonturi (mutilante)
intelect perfect normal; sunt de obicei persoane cu deficit staturo-ponderal
risc de degenerare malign
-tratament:
- local: antiseptic, pansamente
- forme distrofice: Difenilhidantoina
- sfat genetic

Dermatoze precanceroase

-manifestri cutanate cu potenial de transformare ntr-un carcinom epitelial cutanat

1. Keratoza actinic:
mai frecvent la persoane cu fototip I i II
exist 6 fototipuri cutanate (fototipul e determinat de cantitatea de melanin):
o I- risc maxim de arsuri solare
predilecie pentru tegumentele fotoexpuse (au modificri degenerative-> elastoza): fa, urechi, regiune temporal, preauricular dosul minilor,
antebra
clinic:
iniial leziuni eritemato-keratozice de 4-5mm
n timp plci brune-glbui
suprafa keratozic-> se poate desprinde dac se desface
uneori uor proeminente
tratament: electro/criocauterizare
-keratoze la gudron-> la persoane ce manipuleaz substane gudronate (CFR, coari)
2. Leucoplazia:
se formeaz la nivelul mucoaselor : bucal i genital; zone de tranziie-> semimucoasa labial
plci keratozice albe (uor neregulate la suprafa): nu se detaeaz cu spatula (intr n constituia mucoasei)
la nivelul :
cavitii bucale:
o retrocomisural-> aspect de plac triunghiular cu vrful spre comisur
o labial
genital:
o gland
o faa intern a labiilor mici
factori favorizani:
microtraumatisme repetate
factorul actinic (buze)
fumat
infecii virale (herpes virusuri-> cavitatea bucal, genital)
diagnostic diferenial:
lichen bucal: plci reticulare de culoare alb n partea posterioar a mucoasei jugale
candidoza bucal, genital->false membrane albe-> se detaeaz cu spatula
keilite erozive:
o au un potenial de transformare cancerigen
o iniial mucoasa este scuamoas apoi se asociaz eroziuni-> cruste hematice
tratament: criocauterizare, excizie
3. Boala Bowen:
topografie:
regiunea frontal
trunchi
aspect-> plac keratozic sau verucoas(mai proeminent) de 1-4 cm eritematoas, bine delimitat, staionar n timp (nu dispare spontan)->
luni-ani
factori favorizani:
arsenic (terapie, contact)
neoplazii interne
factorul actinic
reprezint un carcinom in situ
apare o displazie keratinocitar-> bulversarea arhitecturii epidermului
cnd modificrile depesc membrana bazal, boala Bowen se transform ntr-un carcinom invaziv (carcinom spinocelular)
diagnostic diferenial:
eczema-> pruriginoas, mai multe plci, se modific
carcinom bazocelular vegetoid
keratoze actinice-> zone fotoexpuse
sifilide teriare
tuberculoza verucoas-> pe extremiti
tratament:
criocauterizri repetate
n cazurile rezistente-> excizia, electrocauterizarea
4. Boala Paget:
reprezint o manifestare cutanat a unui adenocarcinom intraepitelial cu punct de plecare din ductele glandelor mamare
iniial e carcinom intraepidermic; celulele tumorale= celule Paget-> mari, spumoase

1
 clinic:
plac rotund pseudoeczematoas, eritematoas, zemuind, cu scuame uneori, indurat (consisten cartonat)
localizare: unilateral la nivelul mamelonului; n timp poate da retracia mamelonului i chiar secreii sanguine
diagnostic diferenial:
cancer bazal pagetoid-> chenar de mici perle tumorale la periferie
eczema snului:
o zemuind, dar pruriginoas
o se vindec dup cortizon local (o sptmn)
boala Paget extramamar: perineu, genital (vulvar), perianal
placard eroziv, zemuind, infiltrat
se poate transforma n cancer invaziv
tratament-> paget mamar: mastectomie, radioterapie

Tumori cutanate

-tumori benigne:
epiteliale:
o keratoacantom> se dezvolt rapid (2-3sptmni) cu un dop keratozic n centru
o keratoza seboreic<- proliferarea stratului malpighian
o veruca
o nevul epidermic
conjunctive: fibrom, fibromatoze
pilare:
o tricoepiteliom-> la extremitatea cefalic proeminene dure de 4-5 cm (asemntoare adenoamelor)
o tricofoliculom
sebacee: adenom sebaceu-> centrofacial
sudoripare:
o hidradenom: proliferarea de canale sudoripare, proemin la fa, rotunde, diametru de 3-4 mm, roz-glbui
o spiradenom
chist:epidermal (sebaceu), trichidemal (folicul)
vasculare: hemangiom, limfangiom
esut nervos: neurom, neurofibrom
celule pigmentare: nevi melanocitari

Nevi melanocitari

-disembrioplazii cutanate n care are loc proliferarea celulelor pigmentare asemntoare melanocitelor
-3 tipuri histologice:
nevi dermici: nevocitele prolifereaz la nivelul dermului (nu au legtur cu membrana bazal)
nevi joncionali: nevocitele prolifereaz n jurul jonciunii dermo-epidermice-> cel mai mare risc de a se transformare melanomatoas (multe mitoze); sunt n planul
tegumentului
nevi micti (compui): de la nivelul stratului bazal pn n dermul mijlociu, celulele nevice sunt grupate n cuiburi
-displazia nevului= modificarea histologic a nevocitelor n jurul jonciunii dermo-hipodermice
-apar mitoze n celule + neregulariti de form i colorabilitate (mai ales ale nucleilor)-> risc de transformare melanomatoas
-forme clinice:
nevi congenitali:
o de la natere
o dimensiuni mai mari dect cei dobndii
o exist i nevi pilari
o nevi congenitali gigani >20cm-> risc maxim de transformare melanomatoas
o posibil i pe pielea proas a capului
pata mongolian:
o melanoz dermic
o celulele n timpul migrrii embrionare dinspre creasta neural spre epiderm, se opresc la nivelul dermului
nevi displazici (atipici):
o Asimetria nevului
o B(border)-> margine neregulat
o Culoare neuniform
o Diametru mare >6mm
o E(elevation)->elevare->suprafa neregulat
o potenial de transformare melanomatoas
o necesit 1-2 controale pe an
o risc mare la cei cu AHC de melanom
o dac un nev a fost rotund, uniform colorat i au aprut aceste modificri se face excizie
o exist sindromul de nevi displazici
nevul albastru:
o nev dermic
o potenial minim
o culoarea albastr este dat de profunzimea pigmentului
nev papilomatos:
o nev dermic
o fr risc
nev Sutton:
o cu depigmentare perinevic<- aglomerri de limfocite n jurul nevului + scderea melanogenezei (se poate chiar s dispar nevul)
o fr semnificaie patologic ( se pot transforma n melanom)
nevi verucoi: suprafa keratozic, friabil
-tratament:
se recomand excizia nevilor:
o traumatizai
o localizai pe suprafee expuse la traumatisme (curele, plantar, buze,etc..)
o care ncep s prezinte modificri de tip displazic
supravegherea nevilor:
o dermatoscopie (epiluminiscen cutanat): microscop ce mrete de 10x, cu substane ce permit vizualizarea 3D sau computer cu dermatoscop (poate fi
stocat informaia-> comparare)

Tumori maligne

2
-pot fi:
epiteliale:
o carcinom (epiteliom) bazocelular
o carcinom spinocelular
o carcinom sebaceu
o carcinom de glande sudoripare
conjunctive:
o fibrosarcom
o sarcom Kaposi
o angiosarcom
pigmentare: melanom
limfomatoase:
o micozis fungoid
o sindrom Sezary
+metastaze cutanate-> orice carcinom (sn, gastric)
+dermatoze proliferative: histiocitoza, mastocitoza

Tumori epiteliale maligne

-factori de risc:
expunerea la radiaiile solare (efect cumulativ)
genetic:
o fototip cutanat I, II
o dermatoze genetice:
xeroderma pigmentosum
epidermoliza buloas distrofic
radiaii ionizante
carcinogeni chimici: As, azbest, gudroane
modificri cutanate degenerative cronice:
o cicatrici: postarsur, dup epitelizarea leziunilor ulcerative-> gome TBC, sifilis
o radiodermita-> ulceraii ce evolueaz de ani de zile apoi carcinom
o ulceraii-> rar ulcerul de gamb
leziuni precanceroase
infecii virale
imunosupresia
fumat, alcoolism.

Carcinomul bazocelular

-definiie: se caracterizeaz prin prezena unor leziuni de tip perle epiteliomatoase cu evoluie foarte lent n timp i posibilitate foarte redus de metastazare
-mai frecvent dect cancerul spinocelular (3:1)
-localizare: suprafee fotoexpuse (NU pe mucoase, submucoase) i pe suprafee acoperite (trunchi)
-clinic:
leziune iniial papul proeminent (mm) de culoarea pielii, suprafa lucioas (perl epiteliomatoas)-> crete n dimensiuni (suprafa + relief)=> plac/placard
tumoral-> poate ulcera, invada n profunzime (distruge esutul subiacent)
pe suprafa pot exista teleangiectazii
-forme:
carcinom bazocelular
chistic-> lucios, culoare mai glbuie (n baza tumorii exist spaii chistice cu coninut amorf)
carcinom plan cicatriceal:
o suprafaa e infiltrat tumoral
o face ulceraii mici, acoperite de cruste
o pe alocuri perle epiteliomatoase
o frecvent frontal, temporal
cancer bazocelular superficial (pagetoid)-> proeminen tumoral minim cu chenar de perle
carcinom bazo-pigmentar:
o exist pigment melanic n tumoare
o poate aprea pe un nev sebaceu al scalpului
carcinom bazocelular ulcerat-> sunt invazive
carcinom terebrant:
o se produce ulcerarea tumorii i invazia n profunzime
o mai frecvent la nas-> distrucia piramidei nazale
carcinom sclerodermiform-> tumoare infiltrativ-> ngroarea pielii, culoare alb
-histopatologic:
proliferare de celule bazofile de aspect uniform, cu foarte rare atipii celulare, nucleul de obicei e mare
caracteristici-> palisad celular periferic
dac tumora este invaziv-> prelungiri n coarne de cerb
-evoluie:
foarte lent
nu metastazeaz sau metastazeaz foarte rar pa cale limfatic=> prognostic foarte bun
n formele ulcerate, evoluia este mai rapid
-tratament:
excizia complet a tumorii
chirurgia Mohs:
o excizie economicoas (la fa) cu control histopatologic din marginile tumorii. Unde nu exist limite de siguran se completeaz excizia (mai muli
timpi)
electrochirurgia-> nu avem controlul marginilor
criochirurgia cu N2 lichid-> pentru formele superficiale
fotocoagulare laser
chimioterapie topic-> 5FU (Efudix)-> cancere incipiente (forme superficiale)
radioterapie de contact metoda Chaoul-> la vrstnici, la cei ce refuz excizia;4000-6000 razi, doza /edin de 600 razi

Carcinomul spinocelular

-se dezvolt mai frecvent pe mucoase i submucoase (dar i cutanat)

-ritm de cretere mai rapid dect cancerul bazocelular
-capacitate metastazant
-epidemiologie:
brbai fumtori (expunere la gudroanele din fumul de igar)

3
 mai rar dect dect cel bazocelular
-clinic:
la debut: proeminen dur, infiltrarea marginilor unei fisuri existente
crete n suprafa i n profunzime-> se ulcereaz-> sngereaz (n decurs de cteva luni)
cnd apare la nivelul pielii-> pe piele cu modificri de tip actinic:
o 1/3 inferioar a feei, n special buza inferioar; frecvent apare pe o leziune preexistent (keilit, leucoplazie)
o dosul minilor-> variant ulcero-vegetant
o forma verucoas-> frecvent pe faa palmar
histologic: poikilocitoz, n masa tumoral apar formaiuni rotunde (perle cornoase) n care celule tumorale sunt dispuse n straturi concentrice
stadializare:
o std I-> tumoare <2 cm
o std II-> tumoare >2cm
o std III-> metastaze la distan
diagnostic diferenial:
o boala Bowen
o boala Paget
o ulcer TBC-> granulaii glbui la periferie
o ancrul sifilitic: baza indurat, epitelizare spontan
o hiperplazie pseudoepiteliomatoas: esut granulativ, proliferare exagerat
o cc bazocelular
o keratoacantom
o melanom
o granulom piogen
prognostic:
o prost pe mucoase, forma nedifereniat i cel dispus n apropierea pachetelor vasculo-nervoase mari
-tratament:
excizie cu limite de siguran
radioterapie Chaoul: doze duble pentru cc. Spinocelular-> 10-12000 de razi zilnic, 600/sedin

Melanomul

-inciden n continu cretere (la intervale de 10 ani se dubleaz)

-2-7% din totalul cancerelor cutanate
-melanom juvenil Spitz (nev rocat la adolesceni), se fcea diagnostic diferenial cu melanomul malign
-factori de risc:
genetici:
o fototip I,II
o prezena n familie de melanom
nev displazic
factori hormonali: estrogenii favorizeaz degenerescena nevilor n melanom (n sarcin, la tinere ce fac tratament cu estrogeni)
factorul actinic (efect cumulativ)
imunodepresia
-clinic:
se poate dezvolta prin transformarea nevilor preexisteni (30-60% din cazuri), pe tegumente i mucoase normale
melanomul extensiv n suprafa:
o cel mai frecvent (70% din cazuri)
o iniial pat brun cu contur neregulat, cu suprafaa tegumentelor modificat (dispar anurile normale). Coloraia e neuniform.
o apoi leziunea crete radiar (spt.-luni)
o poate deveni proeminent
o localizare: extremitile inferioare, trunchi
o mai frecvent la femei
o apar depigmentri pe suprafaa tumorii
o pronostic mai bun dect forma nodular
melanomul nodular:
o leziune proeminent, exofitic-> crete n dimensiuni i profunzime-> civa cm
o suprafaa poate sngera
o culoare brun nchis---negru
o dispersie a pigmentului la baza tumorii
o localizare: extremitatea cefalic, trunchi
o prognostic prost
o mai frecvent la brbai
melanom pe lentigo malign (melanoza Dubreuilh):
o pete hiperpigmentate neregulate de dimensiuni mari (zeci de cm) care exist de mai muli ani
o pe lentigo apare o formaiune nodular exofitic cu infiltrare tegumentar
o prognostic bun

melanom acral:
o pe palme, plante
o poate fi nodular sau aplatizat
o prognostic bun
melanom acrom (pseudobotriomicomatos): se dezvolt rapid, sngereaz uor
alte localizri:
o melanom ocular-> punct de plecare celulele pigmentare retiniene
o pe mucoasa digestiv
o subunghial (pat pigmentar la nivelul patului unghial care nu crete cu unghia, dg. diferenial cu hematomul)
-histopatologic:
mase tumorale formate din celule cuboide grupate n cuiburi i n teci separate de strom
nivelul Clark= nivelul pn la care se ntinde n profunzime tumora; cu ct e mai profund cu att prognosticul este mai prost
indicele Breslow-> grosimea tumorii 0,75-1,5-3 mm
-examinri:
epiluminisena cutanat-> dg. diferenial cu nevii
pentru melanoamele metastazate=> melanuria
examen histopatologic
biopsie excizional
-stadializare:
I-> tumoare primitiv
IIa->melanom cu metastaze n tranzit (n jurul tumorii)
IIb->metastaze ganglionare regionale
III->metastaze la distan (cutanate, cerebrale, pulmonare, hepatice, osoase)

4
 *ganglioni santinel= primul ganglion n care se gsesc celule melanocitare; evidenierea i excizia lui-> postoperator se injecteaz o substan colorat (albastru) n cicatrice-
> vasele limfatice-> se concentreaz n prima staie ganglionar-> se excizeaz; excizia lui amelioreaz prognosticul (stadiul I, II)
-diagnostic diferenial:
carcinom bazopigmentar
angiom trombozat- iniial a fost o leziune roie
hematom subunghial
granulom piogen-> sngernd
sarcom Kaposi
-evoluie:
rapid
metastazeaz pe cale : limfatic, hematogen, nervoas
-factori de prognostic:
forma: nodular-> prognostic mai prost
indicele Breslow: >3mm prognostic prost
sexul masculin prognostic prost
localizare; cefalic, pe trunchi -> prognostic prost
vrsta: tineri-> prognostic mai bun
-tratament:
stadiul I: excizie chirurgical cu limite de siguran:
o indice Breslow <0,75mm-> 1 cm n jurul tumorii
o indice Breslow 1,5-3mm-> 2 cm n jurul tumorii
o indice Breslow >3mm-> 3 cm n jurul tumorii
stadiul II: evidare ganglionar + chimioterapie (DTIC)
stadiul III: chimioterapie (DTIC)
imunoterapie
unele cazuri rspund bine la IFN i IL2
vaccin antimelanomatos (din tumorile excizate)-> favorizeaz eliberarea de CTK antimelanomatoas
radioterapie.