UNIVERSITATEA DE MEDICINA SI FARMACIE CAROL DAVILA BUCURESTI

CURS DE NEUROLOGIE

Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurologie

LEZIUNI RADICULARE, ALE PLEXURILOR SI DE NERVI PERIFERICI

Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurologie

Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurologie

PARALIZIILE RADICULARE

LEZIUNI ALE RDCINILOR I TRUNCHIURILOR PRIMARE I SECUNDARE DEFICIT MOTOR + TULBURRI DE SENSIBILITATE PARIALE ( MUCHII I DERMATOAMELE SUNT INERVATE DE MAI MULTE RDCINI)

CAUZE: - SMULGERE POSTTRAUMATIC

- ELONGAIE

Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurologie

SINDROMUL RADICULAR SUPERIOR = ERB - DUCHENNE ( C4-5-6)

PARALIZIE DELTOID, BICEPS, BRAHIAL SUPERIOR, LUNG SUPINATOR, SUPRA I INFRASPINOS, MARE PECTORAL, SUBSCAPULAR, ROTUND MARE PARALIZIA FLEXIEI ANTEBRAULUI, ABDUCIEI, ROTAIEI INTERNE I EXTERNE A BRAULUI, ADDUCIEI UMRULUI TULBURARE DE SENSIBILITATE LA NIVELUL FEEI EXTERNE A BRAULUI I ANTEBRAULUI ABOLIREA ROT BICIPITAL
Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurologie

SINDROMUL RADICULAR MIJLOCIU = REMACK (C7)

PARALIZIA MUCHILOR INERVAI DE RADACINA C7 NERVUL RADIAL, CU EXCEPIA LUNGULUI SUPINATOR I TRICEPSULUI DEFICIT DE EXTENSIE A PUMNULUI, DEGETELOR ABOLIREA ROT TRICIPITAL TULBURARE DE SENSIBILITATE LA NIVELUL FEEI DORSALE A MINII I LA NIVEL DISTAL PALMAR RAR

Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurologie

SINDROMUL RADICULAR INFERIOR KLUMPKE (C8-T1)

PARALIZIA FLEXORILOR DEGETELOR, INTEROSOILOR, MUSCULATURII TENARE I HIPOTENARE SIMULEAZ O PARALIZIE DE N. MEDIAN I CUBITAL SIMULTANE TULBURARE DE SENSIBILITATE PE FAA INTERN A ANTEBRAULUI I BRAULUI SE ASOCIAZ CU SINDROMUL CLAUDEBERNARD-HORNER

Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurologie

PARALIZIA PLEXURILOR
SINDROM DE NEURON MOTOR PERIFERIC CU DISTRIBUIE INTERMEDIAR NTRE CEA RADICULAR I CEA NEVRITIC TULBURARE DE SENSIBILITATE CE CUPRINDE MAI MULTE TERITORII RADICULARE

Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurologie

Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurologie

PARALIZIA DE PLEX CERVICAL (RAMURILE ANTERIOARE C1-C4)

PERTURBAREA FLEXIEI, ROTAIEI, NCLINAIEI LATERALE A CAPULUI I GTULUI TULBURRI RESPIRATORII PRIN AFECTAREA DIAFRAGMULUI TULBURRI DE SENSIBILITATE N TERITORIUL C2-C4

Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurologie

PARALIZIA DE PLEX BRAHIAL (C5-6-7-8-T1)

PARALIZIA MICRILOR MEMBRULUI SUPERIOR, PENTRU TOATE MICRILE HIPOTONIE ABOLIREA ROT LA MEMBRUL SUPERIOR TULBURRI DE SENSIBILITATE LA MEMBRUL SUPERIOR, PREDOMINENT DISTAL TULBURRI VASOMOTORII CAUZE: TRAUMATISME, COMPRESII, NEOPLAZII, ANEVRISME ALE ARTERELOR SUBCLAVICULARE, SINDROMUL DE COAST CERVICAL

Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurologie

Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurologie

PARALIZIA DE PLEX LOMBOSACRAT

EXCEPTIONALA

CAUZE:
ABCES I INFILTRAIA TECII PSOASULUI, TRAUMATISME, PLGI MPUCATE, NEOPLAZII, PATOLOGIE SACRAT ( RECTAL, VAGINAL) DE OBICEI INCOMPLET

Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurologie

PARALIZIA DE NERV RADIAL

CEL MAI FRECVENT LEZAT CAPACITATE MARE DE REGENERARE TRAIECT N CONTACT CU HUMERUSUL, N ANUL DE TORSIUNE AL HUMERUSULUI ACIUNE MOTORIE PREDOMINENT: EXTENSIE INERVEAZ EXTENSORII BRAULUI, ANTEBRAULUI, MINII I DEGETELOR (FALANGELE PROXIMALE), PLUS UN FLEXOR: LUNGUL SUPINATOR INTERVINE N PRODUCEREA ROT TRICIPITAL (C7) INTERVINE N SUPINAIE I ABDUCIA MINII

Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurologie

din trunchiul secundar posterior al plexului brahial axila napoia pachetului vasculonervos al braului loj posterioar bra an de torsiune os humeral an bicipital extern articulaia cotului se divide n : - ramura anterioar cutanat anul bicipital extern marginea anterioara lung supinator loja posterioar antebrahial unde se mparte n : *nervul colateral dorsal extern police *nervul colateral dorsal intern police * nervul cutanat dorsal extern al minii

Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurologie

- ramul posterior muscular, nconjur extremitatea superioar a radiusului loja posterioar antebra muchi extensori : - extensor comun degete, - extensor propriu index, - extensor propriu deget mic, - lung i scurt extensor police, - lung abductor police, - cubital posterior.

Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurologie

Ramuri colaterale : - musculare: lunga poriune a tricepsului, vast intern i vast extern, anconeu, lung supinator, primul i al doilea radial extern. - cutanate : -cutanat intern, se desprinde de la nivelul axilei. nerveaz regiunea postero-intern braului. -cutanat extern, se desprinde la nivelul poriunii inferioare a anului de torsiune humeral. nerveaz treimea mijlocie a feei posterioare a antebraului.

Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurologie

Aciuni: - extensor al antebraului pe bra - extensor al minii i a primei falange a degetelor - extensor i abductor al policelui - abductor al minii - supinator al antebra i mn - flexor al antebraului prin lung supinator(coarda lungului supinator).

Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurologie

Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurologie

Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurologie

Teste de evidentiere a deficitului: - testul pumn strns Pitres la strngerea puternic a degetelor n pumn, mna nu rmne n extensie ci cade n flexie. - testul de ncetinire a prehensiunii a obiectelor mici datorit lipsei de fixare a minii de extensori, care limiteaz flexia degetelor. - testul reliefrii tendoanelor muchilor extensori ai degetelor. - tulburrile trofice: diminuarea reliefului muchilor posteriori ai antebraului, cianoz i edem decliv al minii, paraliziile prelungite sinovit hiperalgic a tendoanelor extensorilor

Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurologie

PARALIZIA COMPLET CAUZE: LEZIUNI AXILARE,

PLGI PENETRANTE CONTENII AXILARE STRNSE

IMPOSIBILITATEA EXTENSIEI ANTEBRAULUI PE BRA ABOLIREA ROT TRICIPITAL SI STILORADIAL ABSENA CORZII LUNGULUI SUPINATOR IMPOSIBILITATEA EXTENSIEI PUMNULUI IMPOSIBILITATEA EXTENSIEI DEGETELOR (FALANGELE PROXIMALE) TULBURRI DE SENSIBILITATE N TABACHERA ANATOMIC ASPECTUL SUGEREAZ MNA N GT DE LEBD

Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurologie

Teste de evideniere a deficitului motor : testul lungului supinator absena corzii lung supinator testul salutului militar se realizeaz ,,mna n gt de lebd testul jurmntului ridicare antebra, mna rmne n flexie ,, mn cznd. testul pronaiei n resort - mna fixat n supinaie de examinator revine n pronaie ca un resort

Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurologie

PARALIZIA INCOMPLET: 1. LA NIVELUL ANULUI DE TORSIUNE

IMPOSIBILITATEA EXTENSIEI PUMNULUI, PRIMEI FALANGE A DEGETELOR ABSENA CORZII LUNGULUI SUPINATOR TULBURARE DE SENSIBILITATE N TABACHERA ANATOMIC CAUZE: COMPRESIE LA ALCOOLICI, DUP UN CONSUM EXCESIV TRAUMATISME CU FRACTURI COMINUTIVE ALE HUMERUSULUI SAU CALUSURI VICIOASE INTERVENII ORTOPEDICE

Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurologie

Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurologie

PARALIZIA INCOMPLET: 2. LA NIVELUL INTEROSOSULUI DORSAL

IMPOSIBILITATEA EXTENSIEI DEGETELOR (FALANGELE PROXIMALE)=DROPPING FINGERS

CAUZE:
- COMPRESIA NERVULUI LA TRECEREA PRIN SCURTUL SUPINATOR, - N CAZUL UNOR RUPTURI MUSCULARE, - HEMATOAME LOCALE, - DUP O SUPINAIE FORAT

Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurologie

Leziunea parial paralizii disociate : senzitive i motorii. Formele cauzalgice = rare: numr mic de fibre vegetative i lipsa unei artere nutritive individuale.
- etiologie : traumatisme (frecvent fracturile diafizei humerale), compresiuni la nivelul axilei (crj), la bra (n timpul somnului profund), munca n poziii anormale cu eforturi musculare repetate, realizeaz compresiuni n traseele canaliculare ale nervului. compresiuni tumorale tumori ganglionare axilare, -- anevrismale anevrisme arter axilar. toxic : saturnism, alcoolism factori infecioi : grip, febr tifoid.
Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurologie

Diagnosticul diferenial : - sindromul radicular mijlociu al plexului brahial - sindromul de trunchi secundar posterior, - forme selective antebrahiale ale polinevritelor (polinevrita saturnin).

Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurologie

PARALIZIA DE NERV MEDIAN

FORMAT PRIN UNIREA TRUNCHI SECUNDAR EXTERN SI MEDIAN PLEX BRAHIAL TRAIECTUL LUI SE CONTINU DIN AXIL, PE FAA INTERN A BRAULUI, LA NIVELUL PLICII COTULUI, N ANUL BICIPITAL INTERN I COBOAR SUB FLEXORUL SUPERFICIAL AL DEGETELOR, TRECND PE SUB LIGAMENTUL ANTERIOR AL CARPULUI. ACIUNE MOTORIE PRINCIPAL: FLEXIA PRIMELOR 3 DEGETE, OPOZIIA POLICELUI I PRONAIA MINII
Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurologie

Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurologie

PARALIZIA COMPLET CAUZE: LEZIUNI AXILARE, LUXAII ALE HUMERUSULUI, PLGI TIATE, MPUCATE

IMPOSIBILITATEA FLEXIEI CELEI DE-A DOUA FALANGE A TUTUROR DEGETELOR (FLEXOR COMUN SUPERFICIAL) I A FALANGELOR DISTALE A PRIMELOR 3 DEGETE (JUMTATE DIN FLEXORUL PROFUND AL DEGETELOR). IMPOSIBILITATEA OPOZIIEI POLICELUI I A ABDUCIEI LUI N UNGHI DREPT (PENSA MEDIO-MEDIAN). TULBURRI DE SENSIBILITATE: FAA PALMAR A POLICELUI, INDEXULUI, MEDIUSULUI I JUMTATE DIN INELAR + CAUZALGIE (FIBRE VEGETATIVE) TULBURRI TROFICE I VASOMOTORII: EMINENA TENAR + PRIMELE 3 DEGETE

Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurologie

PARALIZIA INCOMPLET 1.N TUNELUL CARPIAN= sindrom de tunel carpian

PARESTEZII SAU DURERI LA PRIMELE 3 DEGETE HIPOESTEZIE PE FAA PALMAR A PRIMELOR 3 DEGETE DEFICIT MOTOR PENTRU FLEXIA PRIMELOR 3 DEGETE AMIOTROFIA EMINENEI TENARE APARIA SAU AMPLIFICAREA TULBURRILOR SENZITIVE LA PERCUIA TUNELULUI CARPIAN (SEMNUL TINEL) TULBURRI VEGETATIVE CAUZE: POSTTRAUMATIC, SINOVITE, POLIARTRITA REUMATOID, PCE, HIPOTIROIDIE, MICROTRAUMATISME, IDIOPATIC

Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurologie

mai frecvent la femeii. Manifestrile clinice predominant nocturne. Amplificat de factori endocrini (sarcin, menopauz). Diagnosticul pozitiv: - msurarea latenei distale motorii i senzitive, - ex.radiologic (radiografie) : osteoporoz difuz carpian. Tratamentul chirurgical, secionarea ligamentul inelar anterior al carpului. Indicaii majore de intervenie: - prelungirea timpului de laten peste 6 msec., - apariia amiotrofiilor tenare.

Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurologie

Diagnosticul diferenial: Atrofia mielopatic : - nu are distribuie selectiv, - afecteaz toii muchi minii simetric, bilateral, - este urmarea unei afectri medulare, - tulburrile de sensibilitate pot lipsi (SLA) s fie disociate i s depeasc teritoriul madianului (siringomielie). Leziunea radicular C 8 , produce atrofie i parez asemntoare, difer tulburrile de sensibilitate care sunt pe faa antero-median a braului, antebra i ultimile dou degete.

Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurologie

PARALIZIA INCOMPLET 2. LA PLICA COTULUI

RARA NERVUL FIIND BINE PROTEJAT LA ACEST NIVEL DEFICIT DE MOTILITATE LA PRIMELE 3 DEGETE + TULBURARE DE SENSIBILITATE N ACELAI TERITORIU + TULBURRI VEGETATIVE

CAUZE:
INJECII PARAVENOASE, PLGI PENETRANTE

Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurologie

Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurologie

PARALIZIA DE NERV CUBITAL

DIN AXIL COBOAR PE PARTEA INTERN A BRAULUI, STRBATE ANUL EPITROHLEAR INTERN, NCONJUR CUBITUSUL, I PTRUNDE N LOJA ANTERIOAR A ANTEBRAULUI, TRECE PRIN CANALUL GUYON LA NIVELUL MINII SI SE IMPARTE IN 2 RAMURI: - PROFUND MUSCULAR - SUPERFICIAL SENZITIV ACIUNEA MOTORIE PRINCIPAL: FLEXIA ULTIMILOR 2 DEGETE

Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurologie

PARALIZIA COMPLET CAUZE: LEZIUNI LA NIVELUL AXILEI, BRAULUI, N

ANUL EPITROHLEAR, PRIN TRAUMATISME, DEFORMRI

IMPOSIBILITATEA FLEXIEI PRIMEI FALANGE DE LA TOATE DEGETELE IMPOSIBILITATEA EXTENSIEI FALANGELOR 2+3 IMPOSIBILITATEA ADDUCIEI DEGETULUI 5 FOR SCZUT LA PENSA MEDIO-CUBITAL FOR SCZUT LA ADDUCIA POLICELUI - SEMNUL FROMENT APARIIA GRIFEI CUBITALE REDUCTIBILE : PRIN PARALIZIA INTEROSOILOR, CU ROL N FLEXIA PRIMEI FALANGE I EXTENSIA CELORLALTE DOU. TULBURRI TROFICE LA NIVELUL EMINENEI HIPOTENARE I A PRIMELOR SPAII INTEROSOASE TULBURRI DE SENSIBILITATE PENTRU MARGINEA INTERN A MINII, DEGETUL 5 I JUMTATE DIN INELAR.

Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurologie

Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurologie

Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurologie

Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurologie

PARALIZIA INCOMPLET
CAUZE:
LEZIUNI LA NIVELUL CANALULI GUYON, PRIN: - MICROTRAUMATISME, - ARTRITE

- SINDROM MOTOR PUR, PRIN LEZAREA RAMULUI PROFUND MOTOR - DEFICIT MOTOR LA NIVELUL EMINENEI HIPOTENARE I ADDUCTORULUI POLICELUI - GRIF IREDUCTIBIL

Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurologie

PARALIZIA DE NERV FEMUROCUTAN

SE DISTRIBUIE TEGUMENTELOR FEEI EXTERNE A COAPSEI (ZON OVALAR) PARESTEZII I SENZAIA DE PIELE CARTONAT (MERALGIE PARESTEZIC)

CAUZA:
DISCOPATII LA NIVEL L2, IDIOPATIC

TRATAMENT: AINS

Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurologie

Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurologie

Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurologie

PARALIZIA DE NERV FEMURAL

L2-L4 MOTOR: DEFICIT MOTOR PENTRU FLEXIA COAPSEI PE BAZIN, IMPOSIBILITATEA EXTENSIEI GAMBEI PE COAPS. SENZITIV: ANESTEZIE PE FAA ANTERIOAR A COAPSEI, FAA INTERN A GENUNCHIULUI, FAA ANTEROINTERN A GAMBEI, MALEOLA TIBIAL, JUMTATEA POSTERIOAR A MARGINII INTERNE A PICIORULUI ABOLIREA ROT ROTULIAN CAUZE: VEREBRALE, ABCESE ALE PSOASULUI, D.Z., FRACTURI DE MIC BAZIN, LUXAII COXO-FEMURALE.

Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurologie

Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurologie

PARALIZIA DE NERV SCIATIC

CEL MAI MARE NERV DIN ORGANISM IESE DIN BAZIN, TRECE PRIN MAREA SCOBITUR SCIATIC, COBOAR NTRE TROHANTERUL MARE I TUBEROZITATEA ISCHIATIC PE FAA POSTERIOAR A COAPSEI, PN N SPAIUL POPLITEU, UNDE SE BIFURC N NERVII SCIATIC POPLITEU INTERN (SPI) I EXTERN (SPE). LEZIUNEA TOTAL ESTE RAR = PARALIZIA TOTAL A CELOR DOU RAMURI TERMINALE + PARALIZIA MUCHILOR POSTERIORI AI COAPSEI

Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurologie

Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurologie

Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurologie

Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurologie

Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurologie

Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurologie

Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurologie

PARALIZIA DE NERV SPE

SE DESPRINDE N SPAIUL POPLITEU, NCONJUR GTUL PERONEULUI, LOCALIZNDU-SE N ANUL PERONEAL NTRE OS I MUCHIUL LUNG PERONIER PARALIZIA: IMPOSIBILITATEA FLEXIEI DORSALE A PICIORULUI I DEGETELOR + DIMINUAREA ABDUCIEI PICIORULUI MERS STEPAT NU SE POATE RIDICA PE CLCIE TULBURRI DE SENSIBILITATE PE FAA ANTEROEXTERN A GAMBEI + FAA DORSAL A PRIMELOR 3 DEGETE + JUMTATEA INTERN A DEGETULUI 4

CAUZE: HERNIE DE DISC, COMPRESIE LA NIVELUL

CAPULUI PERONEULUI, NEVRITE DE DIVERSE ETIOLOGII (TOXICE, D.Z., VIRALE, IATROGENE)

Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurologie

Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurologie

Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurologie

Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurologie

PARALIZIA DE NERV SPI

COBOAR VERTICAL N SPAIUL POPLITEU, TRECE PRIN INELUL SOLEARULUI N LOJA POSTERIOAR A GAMBEI (BINE PROTEJAT) PARALIZIA COMPLET = IMPOSIBILITATEA EXTENSIEI PICIORULUI PE GAMB + DISPARIIA CORZII TENDONULUI LUI ACHILE + IMPOSIBILITATEA FLEXIEI DEGETELOR + AREFLEXIE AHILIAN NU POATE MERGE PE VRFURI, MERS TALONAT TULBURRI DE SENSIBILITATE PE FAA DORSOLATERAL A GAMBEI + MARGINEA LATERAL A PICIORULUI I PLANTEI TULBURRI VEGETATIVE: ATROFII, ULCERAII, CIANOZ CAUZE: TRAUMATISME, PLGI TIATE, FRACTURI.
Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurologie

POLINEUROPATIILE

AFECIUNI DIFUZE ALE SISTEMULUI NERVOS PERIFERIC CARE SE CARACTERIZEAZ PRIN TULBURRI SIMETRICE, PREDOMINANT DISTALE, CU CARACTER PROGRESIV.

CLINIC: DEFICIT MOTOR + AREFLEXIE +

ATROFII MUSCULARE + TULBURRI DISTALE DE SENSIBILITATE SIMETRICE OBIECTIVE SAU SUBIECTIVE (N CIORAP + MNU) + TULBURRI VEGETATIVE

Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurologie

POLNEUROPATII - CLASIFICARE
A. TIPUL LEZIUNII:- AXONALE - DEMIELINIZANTE B. TIPUL FIBREI AFECTATE:- MOTORII - SENZITIVE - VEGETATIVE C. EVOLUIE: - ACUTE - SUBACUTE - CRONICE D. APARIIE: - GENETICE - DOBNDITE
Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurologie

POLINEUROPATII - ETIOLOGIE
A.GENETICE: HSMN - BOALA CMT B. DOBNDITE: - D.Z. - ENDOCRINE (HIPOTIROIDISM) - INFECIOASE (HIV. B.LYME, LEPRA, DIFTERIA, HERPES-ZOSTER) - MEDIATE IMUN (SDR. GUILLAINBARE,CIDP) - TOXICE: AS, PB,HG, TH, SOLVENI ORGANICI, MEDICAMENTE, ACRILAMIDA - ALTELE: -ALCOOL -ISCHEMIE -SARCOIDOZ -PARANEOPLAZIC C. IDIOPATICE

Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurologie

POLINEUROPATII -INVESTIGAII

EFG:VCM +VCS EMG BIOCHIMIE HEMOGRAMA BIOPSIA DE NERV

Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurologie

Neuropatii genetice Neuropatii ereditare senzitivo-motorii

Charcot Marie Tooth (CMT) denumire data unui grup de boli genetice cu neuropatie senzitivo motorie CMT tip I: - boala demielinizanta periferica cu defect pe cromozomul 1 (CMT Ib) si cromozomul 17 (CMT 1a) cu afectarea genei proteinei mielinice periferice (PMP-22) - transmitere autosomal dominanta

Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurologie

Clinic: - accentuarea boltei plantare (pes cavus) - degete in ciocan - deficit motor distal mb inf din primii 10 ani - amiotrofie distala mb inf cu aspect de sticla de sampanie inversata - deficit si amiotrofie mb sup mult tardiva - tremor de postura - tulburari de sensibilitate hipoestezie distala fara parestezii - abolire r. achilian precoce, areflexia = regula in cursul evolutiei bolii - hipertrofia nervilor periferici la palpare
Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurologie

Muscle weakness in CMT1X 61-year-old man demonstrates marked wasting and weakness of the hand muscles, in particular the thenar muscles and all muscles below the knee
Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurologie

Marked wasting and weakness of hand muscles in CMT1X Notice the prominent atrophy of thenar muscles.
Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurologie

Biopsie nerv: - hipertrofie in bulb de ceapa = straturi concentrice de celule Schawann proliferate = proces de remielinizare post distructie mielinica - densitatii fibrelor mielinice - EMG - VCM sub 75% din N - raspunsuri senzitive absente

Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurologie

CMT tip II - mai rara decat CMT I si e forma axonala -defect genetic pe brat scurt cromozom1 - apare tardiv in decada 2 sau 3 de viata, rar la batrani - pes cavus si alte semne de dimorfism mult mai rare - clinic: - imposibilitatea flexiei dorsale picior - sensibilitatii superficiale distale in ciorap si manusa - R. achilian abolit - NU hipertrofia nervului la palpare - EMG VCM ~ N stimulare senzitiva fara raspuns, sau slab - Biopsie degenerare axonala, fara demielinizare

Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurologie

POLINEUROPATIA ALCOOLIC

PRIN EFECTUL TOXIC AL ALCOOLULUI + DEFICITUL DE VITAMIN B1 SENZITIVO-MOTORIE ( PRIMELE MANIFESTRI: PARESTEZII, SENZAIA DE ARSUR, DURERI LANCINANTE, HIPERESTEZIE GAMBIERA si PLANTAR) DEBUT LA MEMBRELE INFERIOARE si SUPERIOARE DISTAL SENSIBILITATEA VIBRATORIE si ROT ABOLITE DISTAL. PROPRIOCEPTIA AFECTATA IN STADIU FINAL TULBURRI VEGETATIVE (HIPOTENSIUNE ORTOSTATIC, HIPOTERMIE, ARITMIE CARDIAC, DISFAGIE, DISFONIE). TULBURRI TROFICE
Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurologie

fortei musculare distale este inconstanta In cazuri severe proteinorahie EMG denervare si VCM si VCS Biopsie denervare axonala cu afectarea concomitenta a mielinei TRATAMENT - Sistarea consumului de alcool - Administrarea de Vitamina B1

Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurologie

POLINEUROPATIA DIABETIC
APARE IN AMBELE TIPURI DE DZ TIP AXONAL SE CLASIFICA IN: POLINEUROPATIE ACUTA DUREROASA - Dureri cu distributie in soseta - Frecventa la nivelul n. femural amiotrofie diabetica => disabilitati marcante - Subiectiv senzatia de arsura - Mai frecventa la barbati - Durata luni

Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurologie

Polineuropatie senzitivo-motorie cronica:

- Tipul cel mai frecvent - Predominant senzitiva, implicarea motorie - Distributie distala si simetrica - Evolutie lent progresiva - Initial afectate fibrele mici mielinizate si nemielinizate (sensibilitate termoalgica) si ulterior cele mari (sensibilitate vibratorie si profunda) - VC datorita demielinizarii secundare

Polineuropatia vegetativa
-

Impotenta, Incontinenta, Tulburari gastrice, Hipotensiune ortostatica

Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurologie

Polineuropatia proximala cu amiotrofii Polineuropatia acro-ulcero-mutilanta Radiculopatia diabetica Mononeuropatia diabetica frecvente datorita susceptibilitatii crescute la compresiuni Mononeuropatia multiplex sunt afectati simultan nervi izolati Polineuropatia multinevritica Polineuropatia oftalmoplegica paraliziile de n. cranieni sunt frecvente, uneori fiind primul simptom (n III, VI, dar si VII)

Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurologie

TRATAMENT
ACID ALFA LIPOIC VITAMINE GRUP B, MILGAMMA ECHILIBRARE METABOLIC (D.Z.) NTRERUPEREA CONSUMULUI DE ALCOOL ELIMINAREA TOXICELOR TERAPIE RECUPERATORIE

Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurologie

NEUROPATIA SATURNINICA
Deosebit de majoritatea neuropatiilor toxice care determina deficit motor simetric, proximal si tulburari de sensibilitate distale, intoxicatia cu Pb determina: - Deficit motor extensori degete si articulatia pumnului - forta musculara, bilateral, in teritoriu inervat de radial cu exceptia brahioradialului => atitudine caracteristica in coarne - Diagnostic modificari : - hematologice anemie, acid uric - urinare porfobilinogen +

Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurologie

NEUROPATIA PORFIRINICA
Autosomal dominanta Apare in porfiria variegata si forma acuta intermitenta Clinic: - atacuri de deficit motor (precipitate in special de barbiturice) - distributie simetrica si proximala, - afecteaza predominant mb superioare - ROT absente - poate dezvolta tetrapareza - afecteaza n cranieni (frecvent bulbari)

Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurologie

POLIRADICULONEVRITA

NEUROPATIE PERIFERIC DEMIELINIZANT GENERALIZAT, PREDOMINENT MOTORIE, ACUT CU CARACTER AUTOIMUN, FIIND PRECEDAT DE O INFECIE BACTERIAN, VIRAL, SAU O VACCINARE. DEFICIT MOTOR SIMETRIC, PROGRESIV, CU CARACTER ASCENDENT, DE LA MEMBRELE INFERIOARE SPRE CELE SUPERIOARE TULBURRI DE SENSIBILITATE SPONTANE (PARESTEZII) SAU PROVOCATE (PROBE DE ELONGAIE POZITIVE), DURERI LA COMPRESIA MASELOR MUSCULARE ROT ABOLITE 85% DIPLEGIE FACIAL (SFRITUL PROGRESIEI + RESPECTAREA NERVILOR BULBARI) 15% AFECTARE NERVI BULBARI: TULBURRI RESPIRATORII, STOP CARDIAC REMISIE N SENS INVERS PROGRESIEI

Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurologie

POLIRADICULONEVRITA
PARACLINIC: - LCR = DISOCIAIA ALBUMINO-CITOLOGIC (200mg/100ml) - EMG = VCM F.F. SCZUTE - Ac antigangliozidici (gangliozidul GM1) EVOLUIE: - SUPRAACUT - ACUT - CRONIC PROGRESIE-PLATOU- REGRESIE TRATAMENT: - MONITORIZARE CARDIO-RESPIRATORIE - PLASMAFEREZ - IG IV - VITAMINE GRUP B - CORTICOTERAPIA N FORMELE CRONICE SAU RECIDIVANTE - TERAPIE FIZIC PROGNOSTIC: - REFACERE COMPLET (75%) - SECHELE - DECES
Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurologie

SINDROMUL MILLER-FISHER

Varianta de sindrom G-B Debut acut al oftalmoplegiei Ataxie cerebeloasa Abolire generalizata a reflexelor Ac antigangliozidici serici + de tip GQ1b

Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurologie

Polineuropatia demielinizanta cronica inflamatorie

Considerata forma cronica a sindr. G-B cu evolutie > 8 sapt. Polineuropatie senzitivo-motorie cu evolutie lent progresiva (2/3) si rar in pusee Clinic: - simetric progresiva - rar afecteaza n. cranieni - deficit motor + hipoestezie + parestezii - deficit motor atat proximal cat si distal - hipo/areflexie - Paraclinic: - Ex. LCR proteinorahie cu pleiocitoza moderata ( <50/mmc) - VCM < 75% din N - LD > 130% - biopsie nerv demielinizare segmentara, rare infiltrate inflamatorii

Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurologie

TRATAMENT Imunosupresie corticoterapie 1 1,5 mg/kg/zi Imunoglobuline i.v. 0,4g/kg/zi 5 zile Plasmafereza Interferon b

NEUROPATIA MOTORIE MULTIFOCALA cu BLOC de CONDUCERE - Simptomatologie clinica asemanatoare SLA - VCM bloc de conducere mai ales in segmentele proximale - Ac anti GM1 + - Tratament Ig iv

Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurologie

ATAT PENTRU ASTAZI!

Cursul urmator: Tumorile cerebrale

Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurologie