TUMORILE OSOASE

GENERALITATI

Preocupari privind tumorile osoase inca din antichitate: Hipocrat,

Celsius, Galenus, au descrieri si incercari de a explica mecanismul de
aparitie a procesului tumoral.
Wirchow (1864) explica oncogeneza prin excitarea directa a celulelor
si tesuturilor de catre agenti nespecifici din mediul exterior.
Teorii oncogenetice
1) Conheim si Durante (1889) – Teoria oncogenica a incluziunilor
embrionare – celule embrionare persista intr-un tesut normal, in
mod latent pina in momentul actiunii unui stimul oncogen ( agent
fizic, chimic sau biologic )
2) Muller (1930) Mattran (1940) urmati de Goidanich (1957) – Teoria
genetica – celula neoplazica este consecinta unei mutatii efectuate
in structura genetica a celulei, sub actiunea unor agenti mutageni
(raze X, gamma, ultraviolete )
3) Teoria biochimica- se bazeaza pe existenta factorilor neoplazici
endogeni ce apar datorita tulburarilor metabolismului endocelular.
4) Teoria imunologica – Green (1954)
5) Teoria infectioasa si parazitara
6) Teoria virala- Borell (1903) – virusul determina o modificare
calitativa speciala a structurii complexelor proteice celulare care
confera celulelor un potential si caracter neoplazic. Morton (1971)
arata ca sarcoamele umane de origine conjunctiva sint virale,
evidentiind particule virale tranzitorii ( Sarcomul Roux la pasari).
In ultimii 20 de ani teoria genetica si teoria virala au fost combinate
rezultind teoria mutatiei somatice si teoria epigenetica.
Cea mai moderna teorie este Teoria oncogenelor care s-a dezvoltat in
doua directii: - Studiul si analiza secventiala a genomului retrovirusurilor
ce a dus la descoperirea oncogenelor virale
-Studiul capacitatii de transformare a ADN-ului din celulele
tumorale, ce a permis identificarea oncogenelor celulare.

Factori favorizanti ai tumorilor osoase.

Ereditatea reprezinta un factor prdispozant incriminat in producerea
tumorilor osoase.. Transmiterea are un caracter genotipic, rezultind
aspectul familial cum ar fi in unele cazuri de exostoze multiple, sau in
condromatoze.
Costelatia endocrina. Tumori hormono-dependente, mai putin evidente
in cazul tumorilor osoase.
 Factorul traumatic. Destul de greu de demonstrat deoarece trebuie
dovedita integritatea segmentului afectat anterior traumatismului,
actiunea traumatica trebuie sa fie certa (marca traumatica), identitate intre
locul traumatismului si locul de aparitie al tumorii., intervalul de timp sa
nu fie mai mic de 4-6 saptamini sau mai mare de 3 ani, diagnosticul
tumoral sa fie cert.

Criterii de apreciere a tumorilor musculoscheletale.

Virsta. Reprezinta un element esential de apreciere si diagnostic in
special in tumorile maligne. Ea poate fi orientativa in formularea unui
diagnostic clinic. Astfel osteosarcomul osteolitic apare mai frecvent intre
14 si 19 ani iar cel osteocondensant intre 20 si 25 de ani. Condrosarcomul
apre dupa 35 de ani, sarcomul cu celule gigante intre 20 si 30 de ani,
reticulosarcoamele in jur de 25 de ani, mielomul dupa 45-50 de ani,
metastazele dupa 50-60 de ani.
Sexul. Tumorile osoase sint in general apanajul sexului masculin cu
exceptia tumorii cu celule gigante care se intilneste mai frecvent la
femeie.
Localizare. In general este preferentiala pentru fiecare tip de tumora.
Osteosarcoamele sint localizate in jurul genunchiului, condrosarcoamele
spre radacina membrelor, tumora cu celule gigante este epifizara iar
reticulosarcoamele sint diafizare.

Clasificarea tumorilor musculoscheletale

Tumorile osoase si de parti moi se pot clasifica in principal in 5
categorii.
1) Tumori benigne latente – cresterea este inceata si se poate opri
- tendinta la vindecare spontana
- nu se malignizeaza niciodata
- se vindeca rapid si se trateaza prin
curetaj
2) Tumori benigne active – au o crestere progresiva
- prezinta o zona reactiva de mici dimensiuni
3) Tumori benigne agresive – au o agresivitate locala
- nu dau metastaze
- tumora se extinde prin capsula in
interiorul zonei reactive
- se trateaza prin excizia in afara zonei
reactive
4) Tumori cu grad scazut de malignitate
- prezinta o pseudocapsula
- au noduli tumorali in zona reactiva
 - se controleaza prin excizia impreuna cu
zona reactiva
5) Tumori cu grad crescut de malignitate
- au o crestere rapida
- metastazeaza precoce
- au noduli tumorali in afara zonei
reactive.( skip metastaze )
- se controleaza prin chirurgie +
chimioterapie
Tumorile sistemului osteomuscular au suferit multiple clasificari
1) Schinz (1956 ) – dupa evolutie le imparte in
a) Tumori benigne
b) Tumori semimaligne
c) Tumori maligne
d) Tumori metastatice
2) Goidanich ( 1957 ) – dupa tesutul din care provin
a) Tumori provenite din tesutul osos
b) Tumori provenite din tesutul cartilaginos
c) Tumori provenite din tesut conjunctiv
d) Tumori provenite din tesut mucos
e) Tumori provenite din tesut reticuloendotelial
f) Tumori provenite din tesut adipos
g) Tumori provenite din tesut nervos
h) Tumori prin incluziune
3) Scaglietti ( 1958 ) – dupa criterii morfologice
a) Tumori cartilaginoase
b) Tumori osteogenice
c) Tumori vasculare
d) Tumori reticulare
e) Tumori conjunctive
f) Tumori metastatice
g) Tumori neclare
4) Jaffe si Lichtenstein ( 1967 ) – criterii histogenetice si clinice
a) Tumori primitive osoase – tumori benigne
- tumori maligne
b) Tumori metastatice osoase
5) Enneking ( 1980 ) – clasificare topografica si prognostica
Scoala americana propune o clasificare ( SSS Surgical Staging
System) care ia in considerare 3 factori.
G – gradul de agresivitate histologica – reprezinta comportamentul
biologic al tumorii apreciat pe criterii histologice, radiologice si clinice
G 0 – tumora histologic benigna
- radiologic bine delimitata cu lizereu de condensare
 - clinic linistita dar care poate evolua latent
G 1– tumora cu grad scazut de malignitate
- limite radiologice nete fara lizereu de condensare
- crestere lenta, delimitata de o pseudocapsula reactionala
- skipmetastazele sint exceptionale
G 2 – tumora cu grad crescut de malignitate
- fara limite radiologice nete, cu leziuni distructive, invazive
- crestere clinica rapida si zgomotoasa
- se asociaza cu skipmetastaze si metastaze la distanta.
T – Dezvoltarea regionala a tumorii. Include notiunile de
compartiment si de capsula. Compartimentul reprezinta structura
anatomica care contine bariere naturale in calea tumorii ( corticala,
capsula articulara, aponevroza, cartilaj de crestere, etc ). Capsula
tumorala este o zona reactionala din jurul tumorii formata din tesuturi de
vecinatate modificate.
T 0 – tumora intracapsulara intracompartimentala
T 1 – tumora extracapsulara intracompartimentala
T 2 – tumora extracapsulara extracompartimentala
M – metastaze
M 0 – fara metastaza decelabila
M 1 – cu metastaze decelabile
Pe baza acestor considerente toate tumorile musculoscheletale se pot
clasifica in :
1) Tumori benigne
a) G0,T0,M0 – tumori latente ,calme, crestere inceata care se poate
opri, cu tendinta la vindecare spontana, nu se malignizeaza niciodata, se
vindeca rapid prin curetaj.
b) G0, T0-T1, M0 – tumora activa, cu crestere lenta dar progresiva,
cu zona reactiva de mici dimensiuni, nu are tendinta de vindecare
spontana.
2) Tumori maligne – care dupa stadializarea GTM se impart in:
Stadiul I A ( G1,T1,M0 )- t.cu grad scazut de malignitate
- leziuni intracompartimentale
- fara metastaze
Stadiul I B ( G1,T2,M0 ) – grad scazut de malignitate
- leziuni extracompartimentale
- fara metastaze
Stadiul IIA ( G2, T1,M0 ) – t.cu grad crescut de malignitate
- leziuni intracompartimentale
- fara metastaze
Stadiul IIB ( G2,T2,M0 ) – t. cu grad crescut de malignitate
- leziuni extracompartimentale
- fara metastaze
 Stadiul IIIA ( G1 sau G2, T1,M1 ) – t. cu grad scazut sau crescut de
malignitate
- leziuni intracompartimentale
- cu metastaze
Stadiul IIIB ( G1 sau G2, T2, M1 ) – t. cu grad scazut sau crescut de
malignitate
- leziuni extracompartimentale
- cu metastaze

Diagnosticul tumorilor osteomusculare

Clinic – Durerea este adesori primul semn clinic.Este data de
compresiune, staza venoasa, hipoxie, destinderea filetelor nervoase ale
periostului. Are caracter pulsatil, osteocop, este cel mai adesea nocturna.
De obicei sediul este legat de localizarea tumorii dar poate fi si iradiata.
Tumefactia apare mai tirziu si se obseva mai ales in localizarile
superficiale.
Atrofia musculara segmentara datorita inactivitatii.
Adenopatia este absenta dar se cauta pentru a face un diagnostic
diferential cu afectiunile inflamatorii.
Leziunile vasculo-nervoase sint rar evidente si se datoreaza
compresiunii.
Fractura spontana pe os patologic
Paraclinic
- Radiografia standard de fata, de profil, de parti moi
- osteoliza geografica – tip IA cu scleroza periferica
- tip IB fara scleroza periferica
- tip IC cu contururi imprecise
- osteoliza patata – “os mincat de molii”
- osteocondensare
- Reactii periostale – in straturi paralele ( “in bulb de ceapa”)
- spiculara (“in foc de iarba”)
- pintenul periostal ( triunghiul Codman)
- Tomografia computerizata
- Rezonanta magnetica nucleara
- Scintigrafia
- Arteriografia si flebografia
- Biopsia osoasa
Biologic
- VSH, leucocitoza, hiperpotasemie, uneori crescute dar nesemnificativ
- Ca constant crescut in tumorile osteolitice
- Fosforul crescut in mielomul multiplu
 - Fosfataza alcalina constant crescuta, unii autori o considera cu valoare
prognostica pentru eficacitatea chimioterapiei. Creste mult in metastazele
osteolitice.
- Fosfataza acida creste in metastazele osteocondensante din cancerul de
prostata.
- LDH. constant crescuta in sarcomul Ewing sau in limfoame
- Proteinele totale si albuminele sint scazute
- Fibrinogenul si gama globulinele sint crescute

Tratament
Chirurgical – intralezional
- excizie marginala
- excizie intracompartimentala
- excizie extracompartimentala ( largita )
Chimioterapia
Radioterapia

TUMRI OSOASE BENIGNE

OSTEOMUL
T. benigna rara, ce se dezvolta pe oase de origine membranoasa
( oasele craniului ).
Localizare- sinusurile craniene, frontal si maxilar, tablia externa, extrm
de rar pe pe coloana vertebrala sau omoplat.
Virsta 18-25 ani in general la baieti.
Are potential de crestere constant dar nu se malignizeaza niciodata
Rx. – masa tumorala lobulata, cu baza larga de implantare, cu aspect de
os matur. Exista si o forma spongioasa mult mai rara.
Clinic devine manifesta prin semnele de compresiune, sinuzite, etc.
Tratamentul este chirurgical si se impune numai cind este deranjant
petru pacient.

OSTEOMUL OSTEOID SI OSTEOBLASTOMUL

T.benigna solitara descris prima oara de Jaffe (1935) si Lichtenstein
(1952)
Reprezinta 10% din t.osoase benigne.
Raportul barbat/femei este de 4/1, virsta pina in 30 de ani.
Localizare – O.O. pe oasele lungi, femur, tibie, mina, picior,(diafizar)
pe coloana vertebrala, arc posterior sau pedicul
- O.B. pe coloana vertebrala,
pe oasele lungi, metafizar.
 Clinic- dureri periodice calmate de salicilati, apoi permanente,
nocturne. Atitudini scoliotice antalgice, sciatalgii, inegalitati de membre
cind se dezvolta in preajma cartilajelor de crestere.
AP prezinta o entitate numita “nidus” ce contine tesut osteoid cu celule
diferentiate in care predomina osteoblasti, cu aspect rosu brun sau galben
brun, inconjurat de o zona de travee osoase calcificate ce dau aspectul de
scleroza.
Radiologic – zona centrala lacunara, rotunda sau ovalara, bine
delimitata, cu localizare corticala, delimitata de o zona de osteoscleroza
periferica. Nu deformeaza canalul medular
Diag. dif. cu osteomielita cronica forma sclerozanta, cu abcesul Brodie,
cu hemangiomul cortical.
Tratamentul este eminamente chirurgical si consta in rezectia in bloc
cu tot cu nidus urmat sau nu de osteoplastie.

CONDROMUL
Tumora benigna constituita din tesut cartilaginos dar care are potential
de malignizare.
Localizat in zona metafizara sau metafizodiafizara a oaselor lungi
(humerus, femur, tibie, coaste). 85% sunt condroame centrale 15% sunt
periferice. Are ca punct de plecare cartilajul de conjugare al oaselor cu
osificare encondrala.
Ambele sexe sint atinse in proportii egale cu virste cuprinse intre 10 si
50 de ani.
Reprezinta cam 10% din tumorile osoase benigne, si poate aparea
solitar sau in asocieri multiple sub forma unei condromatoze diseminate
sau boala Ollier.
Clinic durere si tumefactie locala in localizarile supericiale. Dezaxari
de membre cind apar in copilarie. Fractura pe os patologic poate fi neori
prima manifestare.
Radiologic, zona de osteoliza rotunda sau alungita in axul osului, cu
limite nete cu structura omogena sau fine trabecule neregulate. Rar poate
prezenta calcificari, corticala este ingrosata sau suflata. Se poate dezvolta
i interiorul osului ( encondrom ) sau la exteriorul lui ( eccondrom ).
Condromul periferic apare ca o excrescenta osoasa opaca, neomogena cu
baza larga de implantare pe corticala osoasa.
Diag. diferent. cu chistul osos esential, chistul anevrismal, fibrom
condromixoid, etc.
Anat. pat. lobuli cartilaginosi de culoare alb albastruie, consistenta
elastica, microscopic predomina substanta condroida.
Tratament – rezectie pentru condroamele periferice, curetaj si plombaj
pentru cele centrale.
OSTEOCONDROMUL
Tumora benigna osteocartilaginoasa, cea mai frecvent intilnita 45%, si
12%din totalul tumorilor osoase. Se dezvolta in zona metafizara a oaselor
de origine encondrala, extremit. inf femur, superioara tibie si humerus.
Apare datorita unei anomalii de crestere a cartilajului de conjugare, sau
a periostului din zona metafizara.
Apare la copii in primele doua decade de viata, egal repartizat intre
cele doua sexe, si se opreste din evolutie odata cu incetarea cresterii. Se
poate intilnii si sub forme multiple, osteocondromatoza si poate avea
caracter familial.
Clinic – este descoperit intimplator cu ocazia unui examen radiologic.
Cind este foarte voluminos deformeaza regiunea si poate da semne de
compresie locala.
Radiologic – masa tumorala bine delimitata cu contur neregulat, de
densitate osoasa. Baza de implantare este pediculata la nivelul femurului
sau a tibiei si este sesila la nivelul humerusului.
Anat. pat. – aspect coraliform, de consistenta dura, inconjurat de o jona
cartilaginoasa si de o capsula. Contine condrocite intr-o substanta
condroida, precum si osificari si calcificari.
Tratamentul este chirurgical se face de obicei cit mai aproape de
sfirsitul perioadei de crestere si consta in rezectie impreuna cu baza de
implantare.

DISPLAZIA FIBROASA
Este o leziune tumorala benigna a tesutului fibros al osului ce apare atit
pe oasele lungi cit si pe cele plate. Apare ca o afectiune congenitala fara
caracter familial
Forma monostica a fost descrisa de Jaffe si Lichtenstein in 1942, iar
forma poliostica si asocierea cu hiperpigmentare cutanata si pubertate
precoce se numeste sindrom Albright.
Apare mai frecvent la fetite cu virste intre 5 si 20 de ani.
Localizare preferentiala este femurul proximal, tibia, coastele, la nivel
metafizar sau diafizar cu extindere spre epifize dupa disparitia cartilajulu
de crestere.
Clinic – durere si incurbari de oase, frctura pe os patologic, pete
cutanate “cafe au lait”
Radiologic – zona de osteoliza unica sau policiclica, cu contururi nete
cu corticala suflata. Prezinta septuri si insule cu tesut osos de
neoformatie. Trabeculatia osulu are densitate variabila cu aspect de
filigran. Fara reactie periostala, bine delimitata de osul sanatos
Diag. dif. – condromul , fibrom condromixoid, tumora cu celule
gigante, chist anevrismal.
 Anat. pat. - tesut ferm albicios de consistenta cauciucului, cu zone
hemoragice si de necroza.
Tratament – Curetaj si plombaj sau osteosinteza si plombaj cu spongie
dupa cazurile de fracturi.

TUMORA CU CELULE GIGANTE

Se mai numeste si osteoclastom sautumora cu mieloplaxe
Este o tumora de granita intre cele benigne si cele maligne putind fi
intilnita in trei variante anatomoclinice : inactiva ( benigna), activa
( forma intermediara intre benigna si maligna ), activa sau agresiva ( este
forma maligna sau sarcomul cu mieloplaxe sau sarcomul cu celule
gigante )-
Reprezinta 5-10% din tumorile osoase, se intilneste cu frecventa
maxima intr 20 si 40 de ani si este localizata preferential epifizar sau
metafizoepifizar.
Genunchiul este sediul de predilectie, extremitatea inferioara a
femurului sau superioara a tibiei, epifiza distala a radiusului, foarte rar pe
humerusul distal, peroneu.
Clinic – durere locala, tumefactie in zonele superficiale, rar fractura pe
os patologic.
Radiologic – Osteoliza septata ce impinge crticala si o subtiaza pina la
rupere, aspect caracteristic de “bule de sapun”. Delimitare neta spre
diafiza, se poate extinde si in partile moi dar nu are reactie periostala.
Anat. pat. – Macroscopic tesut moale de culoare brun roscata cu insule
de tesut osos sau hemoragii intratumorale. Microscopic, celule gigante
multinucleate de origine mezenchimala, celule stromale fibroblastice,
vascularizatie bogata
Diag. dif. – chist anevrismal, sarcomul osteogenic, condroblastom
Tratament – este in functie de tipul histopatologic al tumorii. In
formele inactive se practica curetaj si plombaj, in cele active se poate face
plombaj cu ciment acrilic, iar in formele agresive de la inceput sau in
recidivele transformate agresiv se practica rezectie si reconstructie.