Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
(TUMORA WILMS )
DEFINIIE
Etiologie: necunoscut
Factori predispozani:
expunerea parental la pesticide, unele
anestezice, analgezice i iradierea prenatal
forme familiale: foarte rare, se asociaz cu
anomalii cromozomiale, uneori sunt
bilaterale, riscul este mai mare la gemenii
homozigoi
ETIOLOGIE I FACTORI DE RISC (2)
Asocierea cu anomalii i sindroame congenitale:
Sindr. WAGR (tumor Wilms, aniridie, malformaii
genitale, retard mental)
Sindromul Denys-Drash (pseudohermafroditism,
glomerulopatie, anomalii cromozomiale)
Sindromul Beckwith-Wiedeman (hemihipertrofie,
macroglosie, omfalocel, visceromegalie, anomalii
cromozomiale)
Hemihipertrofia izolat
Neurofibromatoza
Afectiuni genitourinare ( rinichi in potcoava,
displazie renala, hipospadias, criptorhidrie, duplicatie
ureterala, glomerulonefrita cronic, sindrom nefrotic)
ANATOMIE PATOLOGIC (1)-
MACROSCOPIC
tumor voluminoas nconjurat de o pseudocapsul
tumora deformeaz rinichiul, fiind localizat la unul din
polii renali
unic sau multifocal;
pe suprafaa de seciune: esut moale, gri-alb, uneori cu
focare de hemoragie, necroz sau cu formaiuni chistice
calcificrile intratumorale sunt foarte rare
trombi tumorali n vena renal
metastaze
n general: n ganglionii limfatici regionali, plmn i
rar: ficat, creier
n 6% din cazuri este bilateral
ANATOMIE PATOLOGIC (2)-
MICROSCOPIC
Tumora Wilms clasic:
tumor trifazic: format n proporie variabil de
celule blastemale, epiteliale i stromale
hernie inghinal
Tuse
Pleurodinie
Rinichi polichistic
Nefromul chistic
Abcesul renal
chistul mezenteric
Std. II
tumor care depete rinichiul, dar este complet
rezecabil;
pot fi invadate esutul perirenal, ganglionii hilari i
periaortici, venele renale n afara rinichiului, ureterul
STADIALIZARE (2)
Std. III
tumor incomplet rezecabil
trombi tumorali
Std. IV:
metastaze hematogene la distan (plmn, splin, os,
creier)
metastaze ganglionare la distan (n afara abdomenului)
Std. V:
tumor renal bilateral la momentul diagnosticului
TRATAMENT (1)
Exista 2 atitudini diferite n tratamentul NFB:
Europa (SIOP):
Nefroblastoamele bilaterale:
chimioterapie preoperatorie urmat de actul chirurgical
princ are se ncearc prezervarea unei cantiti ct mai
mari de esut renal funcional
PROGNOSTIC
depinde de stadiul i tipul histologic al tumorii