SINDROMUL

GOODPASTURE

URECHE CARINA -GABRIELA

G rupa 1 3 , S e r i a B , III M G
 GENERALITATI

 Sindromul Goodpasture este

o hipersensibilitate de tip II,
descrisa pentru prima oara
de catre americanul Ernest
Goodpasture, in 1919.

 Este o boala autoimuna rara,

in care anticorpi specifici
ataca membranele bazale de
la nivelul glomerulilor si
alveolelor, ducand la
insuficienta renala acuta si
hemoragii alveolare.
 EPIDEMIOLOGIE

 Frecventa : 1:1 000 000-1:2 000 000 locuitori.

 Decadele de varsta afectate mai frecvent : 18-30 si 50-60 ani.

 Barbatii sunt de 6 ori mai predispusi la aceasta boala decat

femeile.
 PATOGENIE

 Cauza bolii este inca necunoscuta, dar s-a demonstrat ca

antigenele ‘atacate’ in sindromul Goodpasture sunt domenii non-
colagenice ale lantului alpha 3 a moleculei de colagen tip IV.

 Anticorpii formati sunt de clasa IgG, care odata ce se leaga

specific de Ag, activeaza cascada sistemului complement.

 Sistemul complement, odata activat, este responsabil de leziunile

glomerulilor si alveolelor.
 SIMPTOMATOLOGIE

 In prima faza: astenie, dispnee, paloare, hemoptizie sau disurie

(in cazurile cu debut acut).

 Simptome pulmonare: tuse seaca si dispnee, care intr-o perioada

de timp variabila, se vor complica cu hemoptizie si insuficienta
respiratorie.

 Simptomele renale apar tardiv, de multe ori concomitent cu

hemoptizia. Cel mai frecvent, evolueaza cu sindrom nefritic acut,
cu hematurie si retentie azotata, HTA , edeme, anemie. Mai rar,
poate evolua cu sindrom nefrotic, cu proteinurie si edeme
importante.
 DIAGNOSTIC DIFERENTIAL

Vasculita sistemica
Lupus eritematos sistemic
Granulomatoza Wagner
Sindromul Churg-Strauss
Glomerulonefrita acuta
Purpura Henoch-Schönlein
Pneumonie interstitiala
Artrita reumatoida
 DIAGNOSTIC

 Este tardiv, din cauza simptomelor nespecifice.

 De electie: punctia biopsie renala – depozite liniare de Ig G

de-a lungul MBG.

 Teste serologice -Titrul Ac-anti MBG este crescut la 90% dintre

bolnavi.
-Titrul ANCA este crescut la 20% dintre bolnavi.
 RADIOGRAFIE TORACICA

Infiltrate inflamatorii (opacifieri) in ambele arii pulmonare (sageti).

IMUNOFLUORESCENTA

Imunofluorescenta releva
depozite liniare de IgG la nivelul
MBG, la un pacient cunoscut
cu sindrom Goodpasture
 TRATAMENT

 Dieta: restrictie sodata (maxim 2 mg/zi).

 Medicamentos: corticosteroizi, imunosupresoare, eventual

antibiotice.

 Plasmafereza, pentru 3-6 luni.

 Transplant renal.
 PROGNOSTIC

 In anii 1950, inainte ca tratamentul imunosupresor si

plasmafereza sa fie posibile, mortalitatea in sindromul
Goodpasture era de 96%.

 In prezent, leziunile pulmonare sunt curabile. Cele renale

insa, evolueaza cronic si invalidant, singurele alternative fiind
dializa sau transplantul renal.

 Rata de supravietuire la 5 ani: 80% pentru pacientii

nedializati; 30% pentru pacientii dializati.

 Mortalitate: 41%.
COMPLICATII POSIBILE

 Hemoptizie masiva.
 Insuficienta respiratorie acuta.
 Infectii cu germeni oportunisti.
 Insuficienta renala acuta.
 Prematuritate.