SPITALUL CLINIC DE RECUPERARE IAȘI

CLINICA RECUPERARE CARDIOVASCULARĂ

PLĂMÂNUL POLICHISTIC

PREZENTARE DE CAZ

•Coordonator:
•Conf. Dr. Dima Cozma Corina

• Moisuc Diana
•Medic rezident Oncologie Medicală Anul II
 Prezentare de caz

 Am examinat pacientul D. G., sex masculin, în vârstă de 64 de ani,

din județul Galați, mediul urban.

 Motivele internării:

 Dispnee clasa II NYHA

 Tuse cu expectorație mucopurulentă
 Transpirații nocturne
 Antecedente heredo-colaterale:
 1 soră: Diabet zaharat tip 2, HTA;
 1 frate: Ulcer gastric perforat operat

 Antecedente personale patologice:

Plămân polichistic (1998)
Hepatopatie cronică cu virus C (2008)
Colecistectomie (2010)
Fibroză bronșiectatică (2012)
Bronșiectazii bilaterale suprainfectate (2012)
Cord pulmonar cronic compensat (2013)
Insuficiență respiratorie cronică (2013)

 Condiții de viață și muncă

 Pensionar (fost pompier)
 Nefumător
 Neagă consumul de alcool
 Tratament medicamentos anterior internării

Ivabradină 5 mg 1 cpx2/zi
Tiotropium 18 µg 1 puff/zi
Acid ursodeoxicolic 250 mg 1cpx3/zi

Istoricul bolii

Pacient în vârstă de 64 de ani, nefumător, fost pompier, prezentând la 30 ani un episod

de pneumopatie acută, a fost diagnosticat cu plămân polichistic în 1998, asociind
bronșiectazii diseminate;

Se prezintă pentru dispnee la eforturi medii însoțită de tuse cu expectorație

mucoprulentă și transpirații nocturne.

Patologia a evoluat cu episoade de acutizare, motiv pentru care, în 2012 s-a efectuat
examen fibrobronhoscopic ce a relevat în arborele bronșic stâng secreții mucopurulente,
abundente, numeroase fistule oarbe –posibil bronșiectazii, cultura aspiratului bronșic
relevând Enterobacter cloacae și Pseudomonas Aeruginosa.
 Examenul clinic obiectiv

 Stare generală: - bună, afebril;

 Facies: rinofima;

 Tegumente: cianoza extremităților;

 Țesut conjunctiv adipos: bine reprezentat; T=175 cm, G=85 kg; IMC=28.3 kg/m²; CA -97
cm;

 Sistem osteo-articular: hipocratism digital;

 Aparat respirator: Dispnee la eforturi medii, torace normal conformat, excursii costale
simetrice bilateral, MV fiziologic, raluri ronflante diseminate pe ambele arii pulmonare și
subcrepitante mai ales bazal bilateral;
 Examenul clinic obiectiv

 Aparat cardiovascular: șos apexian în sp V ic stang pe linia medioclaviculară, zgomote

cardiace ritmice, bine bătute, FC-72 b/min, TA-130/80 mmHg, fără sufluri; artere
periferice pulsatile bilateral;

 Aparat digestiv: abdomen ușor mărit de volum pe seama țesutului adipos, nedureros la
palpare, tranzit intestinal fiziologic; ficat –la rebordul costal; splina nepalpabilă; Hernie
ombilicală nereductibilă;

 Aparat uro-genital: loje renale nedureroase; ploakiurie cu nicturie;

 Sistem nervos: - OTS, ROT simetrice bilateral; fără semne de iritație meningiană;
 Diagnostic diferențial

Bronșita cronică simplă

BPOC
Astm
Fibroza chistică ?
Plaman polichistic
Bronșiectazii
 Probe biologice
Eritrocite -4,99 mil/mmc BT -0.87 mg/dl

Hb -14,8 g/dl Col -147 mg/dl

Ht - 45,9 % HDL -37 mg/dl

GA -8.500/mmc TG -63,4 mg/dl

Tr -267.000/mmc Ac uric - 3.78 mg/dl

Glicemie – 99 mg/dl Na+ -144 mmol/L

VSH –20 mm/h K+ -4.39 mmol/L

Proteinemie -7.82 g/dl Ca++ -9.14 mg/dl

Fe seric -86 g/dl Mg -1,9 mg/dl

GGT - 21,75 UI Uree -0,38 g/dl

TGO -28 UI Creatinina -0,77 mg/dl
TGP -25 UI
 Investigații
1. Radiografie toracică:
 multiple imagini hipertransparente la nivelul lobilor superiori -aspect polichistic
 bazal bilateral- aspect de bronșiectazii
 benzi de fibroză bazal bilateral
 emfizem bazal
2. Electrocardiogramă:
 RS, FC -72 b/min, AQRS +70º;
 Aspect rs în aVL și V1;
3. Ecocardiografie:
 Moderată ateromatoză de inel aortic și aorta ascendentă;
 Dilatare de cavități drepte AD=53, VD=40;
 FE – 62,9%
 Chinetică și pericard normal;
 VCI- colaps inspirator prezent;
 Insuficiență tricuspidiană gr I
 PSAP -40 mmHg
4. CT torace:

 Numeroase transparențe rotund-ovalare cu perete fin, cu dimensiuni

variate, de până la 38/30 mm, mai numeroase în LSD și LIS, unele având
minim conținut fluid.

 Bronșiectazii moniliforme și chistice, cu dilatații mult mai mici decât

chisturile, unele prezintă minim conținut fluid în LSD și LIS.

 Câteva adenopatii inflamatorii în hilul pulmonar bilateral de max. 10

mm. Modificari degenerative incipiente vertebrale toracale etajate
(osteofitoză antero-laterală dreaptă).
5. Spirometrie:
6. Ecografie abdominală

 Ficat: dimensiuni normale, reflectivitate ușor crescută, structură omogenă;

 VP, CBP, CBIH: nedilatate;
 Colecist: absent chirurgical;
 Pancreas: structuă omogenă, fără dilatație duct Wirsung, fără colecții;
 Splina: ax bipolar -12.6 cm, structură omogenă;
 Rinichi drept și stâng: dimensiuni și morfologie normale, fără calculi, fără
distensie pielocaliceală;
 Glande suprarenale: aspect normal;
 Vezica urinară: în repleție medie,simetrică cu perete normal, fără calculi:
 Prostata: simetrică, cu câteva calcificări, ușor proeminentă în vezică, ușor mărită
de volum;
 Absența lichidului peritoneal și a adenopatiilor adbomino-pelvine;
 Diagnostic pozitiv

 PLĂMÂN POLICHISTIC
 FIBROZĂ PULMONARĂ
 BRONȘIECTAZII BILATERALE
 INSUFICIENȚĂ RESPIRATORIE CRONICĂ
 HTP UȘOARĂ SECUNDARĂ
 CORD PULMONAR CRONIC COMPENSAT
 HEPATOPATIE CRONICĂ CU VIRUS C TRATATĂ CU
INTERFERON
 OBS. HIPERTROFIE BENIGNA DE PROSTATĂ
 Tratament
1. Tratament igieno-dietetic

 Kinetoterapie respiratorie:

• Relaxarea și facilitarea respiratorie

• Posturarea și drenajul bronșic

Lobii superiori

Lobii superiori

Conf. Dr. Postolache Paraschiva –Kinetoterapia in BPOC

Lazăr Janine –Corelații clinico-paraclinice, de prognostic și posibilități Lobii inferiori
de ameliorare a funcției pulmonare în Fibriza chistică –teză de doctorat
 Educarea tusei

Inspir Expir

 Reeducarea respiratorie

Căile aeriene superioare

Respirație abdominală
 Antrenamentul la efort dozat
w

75 Î – încălzire 2-3 min

AF – antrenament fizic 30 min
50
AF R – revenire 2-3 min
25
Î Î R R Conf. Dr. Postolache Paraschiva –Kinetoterapia in BPOC
Lazăr Janine –Corelații clinico-paraclinice, de prognostic și posibilități
de ameliorare a funcției pulmonare în Fibriza chistică –teză de doctorat
timp
Tratament igieno-dietetic

Evită expunerea la frig și umezeală;

Regim alimentar hepatoprotector:

 Consumul unor cantități crescute de carbohidrați (pâine integrală, cereale, orez, cartofi);
 Aport moderat de lipide;
 Aport proteic limitat;
 Suplimentarea regimului alimentar cu diverse complexe vitaminice (în special din grupul
vitaminelor B);

Reducerea aportului de sare (1-2 g/zi) și evitarea alimentelor sărate;

Aport de lichide: 1.5-2 L/zi, se interzice consumul de alcool;

2. Tratament medicamentos:

 Ceftriaxonă iv 1g x2
7 zile
 Ciprofloxacină iv 100mg x2/zi

 Ivabradină 5 mg 1 cpx2/zi

 Tiotropium 18 µg 1 puff/zi

 Acid ursodeoxicolic 250 mg 1cpx3/zi

 Evoluție și prognostic

 În cursul spitalizării pacientul s-a menținut stabil hemodinamic, biologic, în

parametri favorabili iar simptomatologia s-a ameliorat sub antibioterapie și
kinetoterapie respiratorie.

 Indicatori de prognostic nefavorabil:

 CV: 46.9 %
 VEMS: 38.8 %
 Indicele Tiffneau: 64.5%
 Prezența bronșiectaziilor, a fibrozei și a emfizemului;
 Particularitatea cazului

 Asocierea plămânului polichistic cu bronșiectazii;

 Diagnostic tardiv al patologiei (46 ani);

 Nu prezintă antecedente heredo-colaterale și nici alte asocieri precum ficat

sau rinichi polichistic;
 Plămânul polichistic
 Are o incidență rară, de 3.4 -7.8 la 1 milion de locuitori;

 Cuprinde 4 patologii: - limfangioleiomiomatoza (LAM);

- histiocitoza pulomară cu celule Langerhans (PLCH);
- pneumonia interstițială limfocitară (LIP);
- Sindromul Birt – Hogg – Dubé;

 Diagnosticul se bazează pe o examinare histologică a biopsiei pulmonare;

 Dozarea factorului de creștere a endoteliului vascular D (VEGF-D) poate pune diagnosticul de LAM;

 LAM -apare sporadic sau în asociere cu maladia genetică scleroza tuberoasă (TSC) și afectează femeile adulte
și excepțional bărbații sau copii.

 PLCH -se caracterizează prin proliferare clonală și acumulare de histiocite și celulele Langerhan în diverse
țesuturi și organe (oase, tegumente, plamân, stomac)

 LIP - evoluează cu apariția unor infiltrate celulare cu limfocite și plasmocite în parenchimul pulmonar și care se
comportă fie benign, fie ca limfoame, cu malignitate joasă.

 Sindromul Birt – Hogg – Dubé: – malformație autozomal dominantă – mutație la nivelul genei FLCN, care
codifică foliculina; Clinic: - apariția de fibrofoliculoame, chisturi pulmonare sau renale, cancer renal;
Vă mulțumesc!