Am examinat pacienta C.A.

în vârstă de 68 de ani, sexul F, din mediul urban, greutate 120

kg, înalțime 1,65 cm, IMC=44.1, fără alergii cunoscute, internata pe sectie TI a SCJUT în
data de 21.10,2022 prin transfer de la Neurologie II.

Antecedente heredocolaterale
Nesemnificative

Medicatie de fond
Mestinon 60 mg x5 cpr
Micofenolat mofetil 1 tb
Medrol 8 mg
Eliquis 5 mg/zi
Aprovel 300 mg
Diurex 1 tb /2 zile
Digoxin ½ tb
Controloc 40 mg
Carvedilol tb 2

Antecedente personale patologice

Miastenia Gravis clasa Osserman gr III
Criza miastenica decompensata(2019 ) cu raspuns la TPE
HTA esentiala gr IIi risc cv f inalt
CIC
FIA
IC NYHA III
Ateromatoza carotidiana difuza
DZ tip 2 insulinonecesitant
Litiaza renala
Tratament anticoagulant cronic

Scurt istoric
Pacienta cunoscuta cu Miastenia Gravis clasa Osserman gr III si APP sus mentionate ,
se prezinta in UPU in Criza Miastenica , in urma unui transfer de la spitalul Municipal
Hunedoara . La admisie pacienta prezinta simptomatologie specifica ( disartrie ,disfonie,
tulburari de deglutitie , hipersalivatie) si lipsa de complianta la tratament in ultimele 3 zile.
Pacienta internata pe TI in urma unui consult pe Neuro II ,in momentul consultului pacienta
bradipsihica, BRADILALICA , GCS=14 , pacienta dispneica ,cu efort respirator marcat pe
masca faciala cu O2 , stabila hemodinamic ,durere la palpare in abdomenul superior,
tulburari de deglutitie,hipersalivatie , se decide transferul pe TI pentru suport respirator. Se
tenteaza suport respirator NIV cu AIRVO apoi CPAP, starea neurologica , respiratorie si
cardiovasculara a pacientei se depreciaza motiv pentru care se decide IOT si sedare cu
Remifentanil pe SA.Se monteaza CVC si se instituie suport VP. Se efectueaza CT
abd+pelvis care releva UHN grad II/III motiv pentru care se transporta la sala pt montare
cateter jj.
In zilele urmatoare statusul respirator si cardiovascular se imbunateste , motiv pentru care
se decide initierea weeningului respirator , prima tentativa de detubare in 22.10 fiind fara
success pacienta devenind tahipneica si cu saturatii in scadere la trial de ventilatie spontana
tub t.
Examen obiectiv

Am examinat pacienta în data de 24.10.2022, ziua a 3 a de internare pe TI, tabloul

clinic și paraclinic se prezintă astfel:
Stare generala influentata.
Curba ponderal-stationara
Curba temperaturii- oscilanta , febrila in momentul consultului 37,6 C
Curba TA: oscilanta pe parcursul internarii ( in momentul consultului)
Curba pulsului: oscilanta, ritm neregulat (FIA), AV= 123 bpm.
Tegumente si mucoase palide.Mucoase normale.Fanere eutrofice.
Tesut celular subcutanat, bine reprezentat.
Sistem ganglionar superficial nepalpabil,nedureros.
Sistem muscular normotrof, hipokinetic,hipoton, slabiciune musculara generalizata
severa.
Aparat osteoarticular aparent integru morfofunctional.
Neurologic
Pacienta sedata cu TCI Remifentanil scor RASS = -3 , pupile egale ,
intermediare ,reactive .Ptoza palpebrala bilaterala, Pacienta cu disfagie
anamnestica, tulburari de deglutitie si hipersalivatie.
Fara deficite senzoriale, slabiciune musculara generalizata severa afectand
musculatura proximala si distala la internare ----- fara deficit motor in momentul
consultului
ROT prezent , normokinetic.
Respirator

- torace normal conformat

- ampliatii respiratorii simetrice,diminuate
- murmur vezicular prezent bilateral, cu raluri bronho-alveolare supraadaugate bazal
bilateral
- secretii prezente pe sonda de intubatie oro-traheala in cantitate mica/moderata
Pacienta IOT , VM mod BIPAP (Pinsp= TI= FR= PEEP= PS= )
Parametrii Astrup la internare releva o acidoza mixta metabolica si respiratorie si o
insuficienta respiratorie acuta tip 2
In momentul examinarii avem o acidoza metabolica compensata respirator cu
normalizarea valorilor Ph.

Internare (Airvo) Ziua examinarii

pH=7.17 pH=7.35
PaCO2=52 PaCO2=26
PaO2=129 PaO2=195
HCO3=18 HCO3=17
BE= -9 BE=-11
Lactat=0.5 Lactat=0.6

Radiografie toracica Interstitiu accentuat bazal dreapta , fara focare de

condensare .scd stang opacifiat. Atelectazie bazala stanga. Cardiomegalie globala.
Ar fi fost util un CT de torace pentru a evaluat BP si pentru decelarea prezentei unui
eventual timom
Cardiovascular
Curba Hemoglobinei :Descendenta , 7,8 in momentul consultului
Curba trombocitara: stationara 285 mii in momentul consultului
Curba Leucocitelor: descendenta 14,5 --- > 8,7 mii momentul consultului

Arie precordiala de aspect normal, soc apexian in spatiul V intercostal, pe

linia medio-claviculara, stabila hemodinamic fara suport vasopresor TA 120
/55= mmHg, zgomote cardiace aritmice, fara sufluri patologice supraadugate,
AV=105 bpm, ritm neregulat , ax intermediar. Puls periferic prezent, neregulat.
Aborduri vasculare: cvc vena jugulara interna stanga 7,5 fr , ziua 3
Cateter arterial: Artera ra radiala dreapta ziua 3

Ar fi fost utile : - Monitorizarea invaziva a tensiunii arteriale

- Monitorizarea raspunsului la bolus de fluid prin ecocardiografie sau
clinicoparaclinic
Digestiv
Abdomen moale, mobil cu mișcările respiratorii, fără semne de iritație peritoneala,
nedureros la palparea superficiala si profunda. Tulburari de deglutitie si hipersalivatie
+ anamnestic
- tranzit intestinal prezent stetacustic.
- SNG prezenta.
- paraclinic:
INTERNARE CONSULT
ASAT = 14 U/L 7
ALAT = 9 U/L 13
LDH = 173 U/L 171
BT = 0,6 ml/dL 0,5
Amilaza= 99 U/L -
Lipaza = 1043 U/L -
Colinesteraza = 961 U/L ↓ -
Glicemia = 148 mg/dL ↑ 109
Albumina=2,7 mg/dl -

Ct Abdomen si pelvis: Calcul bazinetal RS , multipli calculi caliceal inferior RS,

hidronefroza retrograda grad II/III.
Diverticuloza cadru colic. Eventratie larga infraombilicala.
Condensari pulmonare alveolare cu aspect pneumonic , posterobazal lobi inferiori
pulmon bilateral. Minima reactie pleurala stanga.
Renal
- diureza prezenta pe sonda vezicala Foley
- normocroma,clara
- stimulata farmacologic(Furosemid 20 mg/8 h)
- monitorizata orar:1600 ml /24 h
-Giordano negativ bilateral
- bilanțul hidric /24h: +1100 ML
- clearance creatinine:31 ml/min
- paraclinic:
INTERNARE
- Creatinina =3,7 mg/dL↑↑ 3.3
- uree = 186 mg/dL ↑↑ 184
- Na = 144 mmol/L 156 ↑↑
- K = 2,3(1,9 Astrup la internare) mmol/L↓↓ 3.7
- Cl = 109 mmol/L ↑ 121 ↑↑
CK= sub 20 u./l -

Imunologic si Endocrin

Ac anti Ach Receptori pozitivi (scrisoare medicala)

Anticorpi anti HCV, anti HIV , Ag HBs= negativ
Anti TPO , Anti TG= negativ
FT4 =8.42 Umol/L ↓↓
FT3=2.13 Umol/L ↓↓
TSH=1.15 mi U/L Normal
Factor rheumatoid = 9.38 u/ml
Feritina =354 ug/l ↑
Ar fi fost util:

- Ac anti Muschi neted

-Test de stimulare la Edrofoniu
Microbiologic
S-au recoltat:
-Screening infectios 21.10
Cultura aspirat bronsic 21.10
Urocultura 21.10
Cu rezultate in asteptare
Antibioterapie: Cefort 1g /12h oprit ziua 2
Meropenem 1 g/8 h ziua 3
Ar fi fost utile : Recoltare hemocultura in puseu febril
Univero din cultura aspirat bronsic pentru ajustarea antibioterapiei
Determinarea endotoxinemiei
MARKERI INFLAMATORI
INTERNARE
CONSULT

PCR=318,4 mg/l ↑↑ 283

PCT=0,5-2 ng/ml↑ sepsis posibil sub 0,5

IL 6= 206 ng/ml↑↑( Valori peste 52 probabilitate ridicata de sepsis) -

SCORURI DE PROGNOSTIC
APACHE II
Internare =31 pct (mortalitate 73%) examinare = 20 pct ( mortalitate 40 %)
SOFA
Internarea=6 pct (mortalitate sub 33%) examinare= 4 pct mortalitate 10-20 %
CPIS
Internare = 5 pct examinare = nu se poate calcula
CURB65 = 4 pct ( Probabilitate mare de internare pe TI)

DIAGNOSTICE POZITIVE

Pe baza examenului clinic si a investigatiilor paraclinice si imagistice,

stabilesc urmatoarele diagnostice:

1. Miastenia gravis clasificarea Osserman modificata gr V.

2. Criza miastenica.
3. Sepsis cu punct de plecare pulmonar in remisiune
4. Insuficienta respiratorie acuta tip 2 protezata mecanic.
5. Bronhopneumonie Comunitara
6. Leziune acuta de rinichi AKIN II
7. Injurie pancreatica
8. CIC
 9. HTA essentiala gr III grup risc CV F INALT
10.IC NYHA III
11.FIA permanenta
12.Flutter atrial paroxistic.
13.Ateromatoza carotidiana difuza
14. DZ tip 2 insulinonecesitant
15. Hipotiroidism secundar (central)
16. Ureterohidronefroza grad II/III
17. Litiaza renala
18. Anemie secundara forma moderata
19. Hipernatremie forma moderata
20. Hipoalbuminemie

Diagnostic pozitiv si diagnostice diferentiale

1.Miastenia gravis clasificarea Osserman modificata gr V:

Sustin diagnosticul pe baza examenului clinic : ptoza palpebrala , disfunctie
bulbara( disfagie,tulburari de deglutitie , hipersalivatie) ,slabiciune musculara
generalizata cu afectarea musculaturii respiratorii cu ameliorarea tranzitorie a
simtomatologiei la administrarea de anticolinesterazice si agravata de efort,
ROT normale , fara deficite senzoriale. Gradul V in clasificarea Osserman este
rezervat cazurilor care necesita ventilatie mecanica datorita insuficientei
respiratorii.
Diagnostic paraclinic :a. anticorpi anti receptor de acetilcolina ( 80% din MG
+) pozitivi anamnestic
anticorpi anti MuSK anticorpi anti-receptori pentru tirozinkinaza specific musculară
(20% DIN CAZURI)
b.Studiul electromiografic scaderea cu cel putin 10% a amplitudinii
potentialului muscular masurat dupa stimulare repetitiva de nerv periferic.

DD:Sindromul Miasteniform Eaton-Lambert:de obicei un sindrom

paraneoplazic simptomele sunt mai severe dimineata si se amelioreaza cu
exercitiile si stimularea nervilor, tulburari autonome, ROT diminuate ,debut
insidios cu slabiciunea musculaturii proximale de obicei . Lipsa de raspuns sau
raspuns slab la testul cu EDROFONIU.

Scleroza laterala amiotrofica: caracterizata prin pierdera progresiva a fortei

musculare asociata cu modificarile tonusului muscular,atrofie musculara,si
tulburari comportamentale,spasticitate,sindrom piramidal,Bbinski+,pierderea
dexteritatii,fasciculatii,crampe musculare

Tromboza de artera bazilara: asocierea cu convulsiile , greturi ,varsaturi ,

vertigo , imagistica cerebrala sugestiva, Anticorpi Anti ACH receptor negativi si
lipsa raspunsului la Edrofoniu.

Sindromul Guillain- Barre :o neuropatie demielinizanta , Debutul la 2 4 sapt

dupa o infectie gastrointestinala sau pulmonara , afectarea nervilor cranieni
inclusiv a pupilelor , deficite senzoriale , parestezii , studii de conducere
nervoasa si EMG cu patern sugestiv pentru demielinizare.
AVC sau inflamaţie în trunchiul cerebral: Imagistica cerebrala sugestiva ,
semne de lateralizare , debut cu semne predominant neurologice ( fara
disfunctie respiratorie in faza initiala,debut mai tardiv al BP)

2.Criza miastenica: sustin D pe baza decompensarii musculatorii acute proximale si

respiratorii cu necesitatea ventilatiei mecanice si pe baza existentei factorului
precipitant BP comunitara.
DD cu Criza Colinergica : lipsa raspunsului si agravarea simptomatologiei la
administrarea de EDROFONIU , lipsa semnelor colinergice( varsaturi , diaree, mioza
, bronhoconstrictie)

3.Sepsis cu punct de plecare pulmonar in remisiune : Sustin diagnosticul pe

baza semnelor clinice de infectie:febra, tahicardie ,tahipnee,dispnee, encefalopatie
septica cu degradare neurologica la internare ,paraclinic:A scorului Q SOFA =2 A
scorului SOFA scazut in dinamica 6 pct---4 pct , a valorii Procalcitoninei (>0,5-2
ng/l)---- 0,5 pct si PCR( >482 mg/l)-- 283 ,IL-6 =206 ng/ml, precum si pe baza
existentei unei surse de infectie (BP comunitara).
Ar fi fost utile : Hemocultura + Univero , determinarea rezistentei bacteriene prin
PCR.

4.Insuficienta respiratorie acuta tip 2 protezata mecanic:

Sustin diagnosticul pe baza necesitatii ventilatiei mecanice pentru a asigura un
minut volum adecvat , a necesitatii protezarii cailor aeriene , precum si a unui
PCO2 > 50 mmHg cu sau fara hipoxie. Diagnosticul diferential cu Insuficienta
respiratorie tip 1 in care avem hipoxie ( pao2 sub 60) fara hipercapnie.

5.Bronhopneumonia comunitara: Pe baza examenului clinic

respirator( dispnee , secretii, raluri bazale, efort respirator) , imagistic CT ,
leucocitoza cu neutrofilie si scor CPIS =6 si CURB65 =4, debutul in primele 24
h de internarea .
DD: - Bronhopneumonia nosocomiala :debut la peste 48 h
- Infectia cu SARS COV-2 : imagistica nesugestiva, test ag negativ
- Embolia pulmonara: prezenta secretiilor, imagistica nesugestiva,
debutul mai insidios si probele de laborator pledeaza in defavoarea
acesteia

6. Lezinea acuta de rinichi AKIN II mixta: Pe baza semnelor de hipovolemie, a

istoricului de DZ de lunga durata precum si a UHN grad II/III . Sustin LAR pe baza
cresterii valorii creatininei la 2x valorile normale .

DD: BCR acutizata

LAR de cauza renala intrinseca
LAR de cauza obstructiva

Restul diagnosticelor le sustin pe baza istoricului, a scrisorilor

medicale , a valorilor de laborator si a imagisticii.

TRATAMENT

Masuri generale

Masuri generale :
uPozitionarea toracelui la 30-45 grade.

uMentinerea presiunii in balonasul sondei IOT intre 25 si 30 cm H2O.

uAspirarea secretiilor endotraheale utilizand sistemul de aspiratie subglotic.

uFizioterapie pulmonara si generala.

uToaleta zilnica a cavitatii bucale cu clorhexidina; toaleta generala.

uPurtarea manusilor si dezinfectia mainilor inainte is dupa orice interactiune

cu pacientii.

uSaltea pneumatica antiescara cu mobilizare la 4 h.

uMentinerea normoglicemie: 110-180 mg/dl

uMentinerea normotermiei si tratarea episoadelor febrile cu antitermice si

metode de termoliza externa

uMentinerea diurezei 0,5-1 ml/kg/h sau masuri de supleere a functiei renale

NUTRITIE SI ECHILIBRU ACIDO-BAZIC
Mentinerea pH 7.35-7.45 ,BE intre 2 si -2 mmol/l,Bicarbonat standard =22-27
mmol/l mentinerea euvolemiei , tratamentul patogenic al sepsisului

Deoarece Miastenia este o boala asociata cu slabiciune musculara as opta

pentru suplimentare cu Oligoelemente ( ADDAMEL FI), screening zilnic
nutritional ( Mg, Fosfor, Ca) , corectare mai ales a Hipofosfatemie si
Hipokalemiei care sunt asociate cu slabiciune musculara prelungita. As evita
pe cat posibil admin de Mg , precum si administrarea altor medicamente care
pot sa precipite slabiciunea musculara in MIastenia Gravis( Aminoglicozide,
Quinolone,clindamicina, quinidina, beta blocante, relaxante musculare
nedepolarizante) Vitamina B1 si B6 100 mg

Vitamina C fiole X add 50 ml NaCl 0,9% ,

imbunatatesc stresul oxidative si disfunctia mitocondriala.

c) Necesarul caloric : Gold standardul este reprezentat de

calorimetria indirecta pt determinarea necesarului energetic.

Necesarul energetic 30kcal/kgc/zi= 3600 kcal/zi din care:

50% Glucide 4g/kg/zi= 450 g/zi

30% lipide 1 g/kgc/zi= 120 g/zi

20% proteine 1 g/kg/zi= 120 g/zi

As incepe cu 2/3 din necesar adica 2400 kcal.

In acest caz , optez pentru Nutritie enterala Fresubin high energy 2 kcal/ml
—> 1000 ml →50 ml/h +500 ml Aminoven 10%+ 50 ml Albumina 20%/8h
pentru a supplement necesarul proteic

Nutritia enterala mentine troficitatea mucoasei gastrice si a

vilozitatilor intestinale, scaderea incidentei ulcerului de stress,
favorizeaza peristaltismul, amelioreaza functia imuna si mentine
integritatea tractului digestiv si previne translocarea bacteriana,
scade riscul infectios alocat nutritiei parenterale totale si incidenta
complicatiilor ei (hiperglicemie si rezistenta la insulina). Daca
volumul aspirat pe SNG depaseste 200 ml, as adauga un prokinetic,
Metoclopramid fI/8 h (golire gastrica) sau Eritromicina 200 mg/6h
(creste toleranta).

Neurologic
Evaluare la 8h a reflexului pupilar, a reflexului de tuse , GCS precum si a gradului
de disfunctie bulbara in vederea detubarii cat mai precoce.
Evaluarea gradului de slabiciune musculara si fizioterapie de recuperare specifica
Evaluarea gradului de delirium si depresie (CAM-ICU)
RESPIRATOR
Asigurarea suportului functiilor vitale:
- mentinerea oxigenarii adecvate pentru a evita hipoperfuzia tisulara cu urmatoarele
tinte terapeutice: SpO2 > 94%, a PaO2 > 80 mmHg si PaCO2 intre 38 - 42 mmHg.
As opta pentru continuarea weening ului respirator in modul BILEVEL cu
parametrii ajustati pentru a obtine VT de 6-8 ml/kg, mentinerea presiunii de platou <
30 cm H2O si driving pressure (Pplatou - PEEP) < 15 cmH2O, optimizarea FiO2 si
PEEP in functie de gazele sanguine, cu scaderea progresiva a nivelului de suport si
a ratei respiratorii controlate pentru a creste forta musculaturii respiratorii si a limita
miopatia de ventilator. Trialuri zilnice de weening pentru a alege perioda optima de
detubare .

Aerosoli prin nebulizator ultrasonic : Nacl 5,85 % 3 ml, ACC fI , HHC 50 mg /6 h

pentru fluidizarea secretiilor si scaderea travaliului respirator

Cardiovascular

▪ Monitorizare continua EKG, monitorizarea invaziva a tensiunii arteriale cu

mentinerea TAM >70 mmHg.

▪ Digoxin 0,5 mg cpr /24 h

▪ Mentinerea necesarului hidric ( 30 ml/kg/zi 🡪3600 ml/zi) prin Nutritie enterala si

parenterala (1500 ml ) restul de 1000 ml din Ringer Lactat + 1000 ML APA pe
SNG pentru corectarea hipernatremiei, ajustat in functie de parametri
cardiovasculari,diureza, aspectul clinic, PICCO, ecocardiografie, raspunsul la
bolus de fluid.

▪ Mentinerea Hb peste 7 g/dl

▪ Mentinerea trombocitelor peste 20000

▪ Suport vasopresor cu Noradrenalina 16 mg/50 ml—> pentru a mentine TAM >70

mmHg

Renal

-Monitorizarea orara a diurezei

-Bilant hidric zilnic as opta pentru un bilant neutru sau usor negativ
-Diuretice: Furosemid 20 mg / 6 h pentru a obtine o diureza de 0,5 -1 ml /kg /h
Nu as opta in acest moment pentru CRRT.
Tratament etiopatogenic
Mestinon (piridostigmina - tableta 60 mg) tb I la 6 ore (240 mg/zi), ( cu
posibilitatea de a se creste doza pana la maxim 600 mg/zi. (60 mg
piridostigmină po = 2 mg piridostigmină iv = 0,5 mg neostigmină metilsulfat iv
=0,7-1 neostigmină im ) ajustarea dozei in in caz de aparitie simptomelor
colinergice.
Prednison oral 100 mg/zi timp de 14 zile cu reducerea progresiva a dozelor
Alternative:Azatioprina,Ciclosporina ,Micofenolat mofetil, Metotrexat,
Ciclofosfamida,Tacrolimus,Rituximab
Imunoglobulinele administrate intravenos
5 g/kg in 5 zile —> 25 g/zi
Alternativa : Plasmafereza 5-7 sedinte la 1-2 zile inlocuirea 1-1,5 din volumul
plasmatic cu Albumina 5 % sau PPC. Nu as opta in acest caz pentru plasmafereza
deoarece a fost inceput tratamentul cu IG iar plasmafereza scade eficacitatea acestuia.
Timectomia : 10-15 % din pacientii cu MG au tumora de timus. Se recomanda
efectuarea in afara puseului acut la cei cu imagistica CT sugestiva, si forme severe.
Profilaxia ulcerului de stres
Pantoprazol 40 mg/12 h datorita riscului crescut de ulcer dat de corticoterapie si
heparina
Profilaxia tromboembolica
Mansete compresive membru inferior bilateral
Clexane 0,6 ml (mg) sc / 12h

Insulina pe SA pentru mentinerea glicemiei intre 110-180 mg/dl

Complicatii:
Complicatii ale socului septic si MODS: : Embolie septica cu determinari
secundare, Encefalopatie septica, delirium, Miocardita , ARDS, Leziunea acuta
de rinichi, BCR, disfunctie hepatica, MSOF , deces.
Ale bolii de baza :slabiciune musculara prelungita cu dependenta cronica de
ventilator, criza colinergica, criza miastenica, deces
Ale stationarii pe TI si ale ventilatiei mecanice : infectii nosocomiale,VAP,
pneumothorax, stenoza traheala, EP, escare, malnutritie, miopatie, neuropatie,
depresie ,delirium.
Asociate alimentatiei: leziuni nazale, ulcere , sindrom de aspiratie, diaree/
constipatie, malnutritie, dezechilibre hidroelectrolitice, infectii CVC.
Evolutie si prognostic :
Evolutia in caz de Miastenie cu decompensare respiratorie care necesita IOT
este una de lunga durata , o medie in literatura de 14 zile de ventilatie
mecanica si de 30 de zile de stationare pe TI . Prognosticul acut este destul de
bun daca tinem cont doar de mortalitate intraoperatorie a MG tratata pe TI ( 4-8
%), totusi tinand cont de varsta avansata , de obezitate si de patologiile
asociate acute (sepsis si BP) precum si cronice prognosticul este mai rezervat.

Particularitatea cazului :
Particularilatea cazului o reprezinta prezenta a 2 factori precipitanti pentru
decompesare : BP comunitara/sepsisul precum si lipsa compliantei la
tratament timp de 3 zile.