Sunteți pe pagina 1din 5

2.

Polinevrita cronica inflamatorie demielinizanta


 2 forme: idiopatica si secundara (asociata altor boli: paraproteinemii- gamapatie
monoclonala cu semnificatie nedeterminata cu Ig G sau Ig A gamapatie monoclonala cu
IgM fara anticorpi anti glicoproteina asociata mielinei, lupus, sarciudoza, DZ, limfoame,
HIV, hepatitia cronica activa, boala tiroidiana, boala inflamatorie intestinala,
glomerulonefrita membranara, transplant de organe sau maduva osoasa, etc)
 Clinic : poliradiculoneuropatie progresiva, simetrica sau asimetrica, la care evolutia
clinica este cu perioade de remisiune si recadere sau progresiva, de peste 2 luni; (16% din
pacienti sunt dg initial cu GB, dar la care degradarea continua peste 2 luni de la debut sau
apar peste 3 fluctuatii in raspunsul terapeutic ); asociaza tulburari de sensibilitate mai ales
vibratorie si mioartrokinetica si areflexie. Exista forme cu debut la membrele superioare,
forme cu predominanta simptomelor si semnelor senzoriale la debut; afectarea nv
cranieni este rara; raspuns la corticoterapie

 Criterii de diagnostic clinic (ghid):


1. Criterii de includere
a) PCID tipica
- slabiciune musculara cronic progresiva sau recurenta, simetrica, proximala si
distala, asociata cu disfunctie senzitiva la nivelul tuturor extremitatilor, care se
dezvolta de peste 2 luni; nervii cranieni pot fi implicati
- absenta sau reducerea ROT in toate extremitatile
b) PCID atipica
- Predominant distala (neuropatie demielinizanta distala simetrica)
- Asimetrica (neuropatie senzitivo-motorie demielinizanta multifocala)
- Focala (implicarea plexului brahial sau lombosacrat, unul sau mai multi nervi
periferici intr-un membru)
- Pur motorie
- Pur senzitiva (include polineuropatia senzitiva imuna cronica ce afecteaza
procesul central al neuronului senzitiv primar)
2. Criterii de excludere:
- borelioza, difterie, expunere la medicamente sau toxine ce pot cauza
PNP
- neuropatie demielinizanta ereditara
- disfunctie sfincteriana importanta
- dg de neuropatie motorie multifocala
- gamapatie monoclonala IgM cu titru mare de ac antiglicoproteina asociata
mielinei
- alte cauze de neuropatie demielinizanta: POEMS, mielom osteoclastic,
radiculopatii lombosacrate diabetice sau non diabetice, amiloidoza
 Paraclinic
 investigatii ce trebuie luate in considerare (ghid)
b) pentru a diagnostica PCID
- studiu electrodiagnostic de conducere senzitiva si motorie, care poate fi
repetat, se face bilateral sau poate include stimulare proximala pentru nv
motori
- LCR- celule si proteine
- IRM radacini spinale si plexuri nervoase (brahial, lombar)
- Biopsie nervoasa
c) pentru a detecta boli concomitente
- paraproteine serice si urinare (imunofixare)
- glicemie a jeun
- HLG
- Functie renala si hepatica
- Factor antinuclear
- Functie tiroidiana
d) daca exista indicatie clinica:
- test de toleranta la glucoza
- examinare osoasa
- serologie Borrelia
- PCR
- Ac antinucleari
- Rx pulmonara
- IECA
- HIV
e) Pt detectarea neuropatiilor ereditare:
- examinarea familiei
- teste genetice
- biopsie de nerv

 Rezultate:
- EMG: blocuri de conducere multifocale, demielinizari segmentare, latente
distale prelungite, scaderea vitezelor de conducere, potentiale de actiune cu
amplitudine redusa (criterii mai jos)
- LCR:disociatie albumino-citologica
- Biopsie (nv sural)- aspecte nespecifice pentru PCID: infiltrat inflamator
perivascular si interstitial, infiltrat endoneural, edem endoneural,
demielinizare, degenerare walleriana, zone de demielinizari si remielinizari
succesive cu aspect in “bulb de ceapa” (mai ales in formele recurent-remisive)
- IRM cu gadolinium: hiperfixare plexuri lombar si brahial

 criterii de diagnostic electrofiziologic (ghid) – se testeaza nv median, ulnar (stimulare


sub cot), peronier (sub capul fibulei) si tibial de aceeasi parte; daca nu se obtin criteriile
se testeaza nv controlaterali si /sau nv ulnar si median in axila si punctul Erb (nu se
considera bloc de conducere pe nv ulnar la cot- bloc fiziologic prin compresiunea nv).
Temp 33 grade la plama si 30 grade la maleola externa (influenteaza viteza de
conducere). CMAP= potential compus de actiune muscular

1. PCID definita- cel putin unul din urmatoarele:


1.1 prelungirea latentei motorii distale >=50% peste limita superioara a normalului in 2
nervi (exclude neuropatia de median din sd carpian)
1.2 reducerea vitezei de conducere motorii cu >=30% sub limita normalului in 2 nervi
1.3 prelungirea latentei undei F >=30% peste limita normalului in 2 nervi
1.4 absenta undelor F in 2 nervi
1.5 bloc partial de conducere motorie (reducere >=50% a amplitudinii potentialului de
actiune proximal fata de distal)
1.6 dispersie temporala anormala (cresterea cu >=30% a duratei dintre vf negativ
proximal si distal al Ccamp in >=2 nervi )
1.7 durata CAMP distal crescuta in >= un nerv
2. probabila
- reducerea cu >=30% a amplitudinii vf negativ proximal al CAMP fata de cel distal
(exclus nv tibial posterior), daca varful distal al CMAP este cu >=20% fata de limita
inferioara a normalului in 2 nervi sau in 1 nerv +macar un parametru de demielinizare in
macar un alt nerv
3. posibila
- ca la 1 dar intr-un singur nerv

 criterii suportive (ghid):


- proteinorahie crescuta cu celularitate 10 /mmc
- RM cu captare de Gd si/sau hipertrofie la nivel de coada de cal, radacini
lombosacrate sau cervicale, plex brahial sau lombosacrat
- Studii electrofiziologice anormale in cel putin un nerv
- sural normal cu median anormal (excluzand sd de canal carpian) sau
amplitudini anormale de potentiale senzitive nv radial
- viteza de conducere<80% din limita inferioara a normalului (<70% daca
amplitudinea SNAP <80% din limita inferioara a normalului)
- potentiale somatosenzitive intarziate fara boala de SNC
- ameliorare clinica importanta dupa terapie imunomodulatoare
- biopsie nervoasa- semne de demielinizare si/sau remielinizare la microscopia
electronica

 Criterii de diagnostic (ghid):


 PCID definita: una din variante:
- criteriul clinic 1 (a sau b) si 2 cu criteriul electrodg 1
- PCID probabila +cel putin 1 crt suportiv
- PCID posibila+cel putin 2 crt suportive
 PCID probabila- una din variante:
- criteriul clinic 1 (a sau b) si 2 cu crt electrodg 2
- PCID posibila + cel putin un crt suportiv
 PCID posibila
- crt clinic 1 (a sau b) si 2 cu crt electrodg 3
 PCID (definita, probabila sau posibila) asociata cu boli concomitente

 Dg diferential: neuropatie diabetica, vasculite, colagenoze, amiloidoza, leucodistrofii,


lues, HIV, SM
 Tratament
- in forme usoare de boala, care interfera foarte putin cu activitatile zilnice, bolnavii vor fi
doar monitorizati
1. corticoterapie
- Prednison oral incepand u 60mg/zi 6 saptamani sau o singura doza iv de 2g/kg –
eficienta echivalenta; scaderea dozei po treptat cu mentinere in doza minima luni-ani
- indicatie de prima linie in forme senzitivo-motorii (diferenta de alte tipuri de
polineuropatii); contraindicata in formele pur motorii (pot agrava boala)

2. imunoglobuline iv- pentru forme moderate sau severe de boala;


- tratament de prima linie in formele senzitivo- motorii (alegere intre
corticoterapie si igiv, functie de contraindicatii)
- prima indicatie in forma pur motorie
- doze: 2g/ kg 2-5 zile – ameliorare cu durata de 2-6 saptamani; sau 2g/kg 2-4 zile
apoi 1g/kg 1-2 zile la fiecare 3 saptamani- ameliorare 24-48 de saptamani
- daca pacientul raspunde la o prima doza si ramane stabil sub tr cu IGIV , la
urmatoarele adminsitrari trebuie facute tentative de scadere a dozei sau se incearca
scaderea frecventei de administrare; scop = evitarea deteriorarii clinice intre cure
3. plasmafereza
- poate fi efectuata ca tratament initial, imbunatateste rapid statusul neurologic
- pentru stabilizarea bolii trebuie combinata cu alte terapii
- studii: imbunatatire clinica la 2/3 pacienti apoi deteriorare rapida
4. imunosupresie si imunomodulare
- variante: alemtuzemab, azatioprina, ciclofosfamida, ciclosporina, etanercept,
interferon alfa, micofenolat mofetil, metotrexat, rituximab, transplant de celule stem
- imunosupresioarele- frecvent folositi impreuna cu steroizi pentru a reduce
nevoia de igiv sau plasmafereza, sau in cazul in care raspunsul la corticoizi, igiv sau
plasmafereza este inadecvat- insuficiente date din studii
- imunomodulatoare (interferon beta)- cand raspunsul la corticoizi, igiv,
plasmafereza nu este satisfacator;
- recomandari de buna practica medicala in tratament
a) tratament initial:
- pacienti cu simptome usoare care nu interfera sau interfera putin cu activitatea se
monitorizeaza
- dizabilitate moderata sau severa, forme senzitivo-motorii: corticoizi sau IGIV ;
plasmafereza are efect similar dar este mai slab tolerata; alegerea intre IGIV si corticoizi
se face la fiecare caz, functie de contraindicatiile relative ale fiecareia
- formele motorii se trateaza cu igiv; doze 2g/kg 5 zile
- pacientii tratati cu corticoizi- tratament minim 12 saptamani- daca exista raspuns
favorabil se scade treptat doza pana la doza minima eficienta, care se mentine 1-2 ani,
dupa care se poate lua in considerare intreruperea
- pacientii tratati cu igiv- monitorizata evolutia pentru a aprecia daca e necesara
continuarea cu cure; 15-30% nu necesita a doua cura
b) managementul pe termen lung:
- daca prima linie de tratament e eficienta se continua pana se atinge beneficiul
maxim, dupa care doza se reduce pana la doza minima eficienta
- daca raspunsul este inadecvat sau dozele de mentinere declanseaza reactii
adverse se incearca alt tratament de prima linie inainte de a incerca combinarea lor sau asociere
de imunosupresoare
- daca pacientul nu mai raspunde la igiv de lunga durata se poate incerca
plasmafereza cu reluarea raspunsului ulterior
- sfaturi de dieta, exercitii fizice, stil de viata; durere neuropata – tratment
conform ghiduri