Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
DISPLAZIA FIBROASĂ
- leziune tumorală benignă a țesutului fibros al osului
- afectează deopotrivă oasele lungi și pe cele plate cu subțierea corticalei în care apare o
trabeculație osoasă de intensitate variabilă
- afecțiune congenitală, fără caracter ereditar sau familial
- după numărul de localizări poate fi monoostică sau poliostică când se asociază și cu zone
de pigmentare cutanată (pete cafe au lait), tulburări endocrine (pubertate precoce și
maturare scheletică precoce) și fibromixoame de părți moi; forma poliostică + tulburări
endocrine și cutanate = sdr Allbright
- mai frecvent la femei 5-20 ani (vârsta medie – 8 ani)
- localizare :
o formele monoostice : frecvent maxilar, femur proximal, tibie, humerus, coaste,
radius, aripa iliacă
o formele poliostice – 3 varietăți :
oligostice – cu puține localizări (de obicei femur proximal, aripa iliacă,
mandibulă, coaste)
monomielice – interesează hemibazinul și membrul inferior respectiv
generalizate
o localizarea preponderentă e la nivelul metafizelor, diafizelor cu extensie spre
epifize după dispariția cartilajului de creștere
- clinic : debut intrauterin, se manifestă în adolescență;
o semne osoase : tumefacție în localizările superficiale; durere cu caracter
intermitent; pot apărea încurbări diafizare, asociate cu inegalitate de membre,
chiar fractură pe os patologic; localizare facială = exoftalmie, asimetria feței,
enoftalmie (orbită)
o semne cutanate – pete cafe au lait frecvent pe umeri, spate, față, fese
o semne endocrine – creștere accelerată cu maturarea rapidă scheletului =
micșorarea taliei, pubertate precoce
o sdr Allbright
o paraclinic – PAL crescută semnificativ în cele poliostice
- radiologic : apare o variabilitate inter și intralezională a raportului țesut fibros / țesut
osos, cu aspect de sticlă mată (predomină țesutul osos), zone chistice - rar de
balonizare; colul femural poae fi în var extrem (cârjă de păstor); monostică – zonă de
osteoliză unică / policiclică, contur net, conrticală suflată
- anatomo-patologic :
o macroscopic : corticală subțiată, în interior – țesut ferm, albicios, de consistența
cauciucului; pot exista zone de necroză sau chistice;
o microscopic : colagen înconjurat de țesut osos imatur
- diagnostic diferențial : formele monostice – chist anevrismal, condrom, fibrom
condromixoid; localizările cranio-faciale : Paget, fibrom neosifiant; poliostice – boala
Ollier, osteita fibrochistică din hiperparatiroidism
- evoluție : există o tendință spontană a leziunilor de stabilizare la vârsta adultă; se pot
complica frecvent cu fracturi pe os patologic; malignizare rară (sub 3-5%) spontană sau
după RT
- tratament : rar necesară biopsia; chiuretaj + plombaj cu grefă dă rezultate mai bune la adult
(înainte de pubertate recidivează frecvent); formele poliostice – corecția deformărilor
(osteotomie de corecție+fixare ); + tratamentul fracturilor; de evitat RT – risc de malignizare