PREZENTARE DE

CAZ

Dr. Burlacu Maricel

Medic rezident Dr.Rusu Paula Gianina
Spitalul Clinic de Urgenta pentru Copii
Sf.Maria Iasi

Date generale:
H.D.C, 1an si 1 luna, sex masculin, mediu rural, Jud.
Botosani

Data internarii: 01.06.2016

Motivele internarii: eruptie cutanata cu aspect
numular, hiper-pigmentata, leziuni usor reliefate, cu
contur net, pruriginoase, unele cu centrul deprimat si
mai palid.

Antecedente heredo-colaterale:
Mama-29 ani
Tata-34 ani
aparent sanatosi
1 frate-8 ani
1 sora-13 ani- Paralizie cerebrala infantila

Antecedente personale fiziologice:

Al III-lea copil, nascut prin op.cezariana, la termen,
Gn=3000g, Apgar=9/10, alimentat natural 10 luni,
apoi cu formula de lapte praf, vaccinat conform
schemei nationale, efectueaza profilaxia rahitismului.

Antecedente personale patologice:

6 luni: leziuni hiperpigmentate cutanate initial pe
toracele anterior apoi toracele posterior

Conditii de viata:
Locuieste la casa, 3 persoane/5 camere.
Nu frecventeaza colectivitatea.

Istoricul bolii
Debutul efectiuniii este la 6 luni cu elemente
similare celor descrise la Motivele Internarii, in
numar redus si plasate initial pe torace apoi
generalizate. A consultat medicul de familie si
medicul dermatolog, a primit tratament pentru
iritatii/boli eruptive. Leziunile de la nivelul pliului
cutanat laterocervical dorsal sugereaza asocierea
leziunilor tip dermatita atopica prin descuamatia
furfuracee. Se interneaza pentru investigatii,
diagnostic si stabilirea conduitei terapeutice optime.

Examen clinic general

Stare generala:buna
G=9,5 kg

T=76cm

Starea de nutritie: buna

Starea de constienta: pastrata
Facies: simetric
Tegumente: palide, eruptie cutanata cu aspect
numular, hiperpigmentate, usor reliefate, cu contur
net, pruriginoase, unele cu centrul deprimat si mai
palid. Hemangiom glabelar.

Fig. 1

Fig.2

Fig. 3

Mucoase: normal colorate

Fanere: normal implantate
Tesut conjunctiv-adipos: normal reprezentat
Sistem ganglionar: superficial nepalpabil
Sistem muscular: normoton, normotrof, normokinetic
Sistem osteo-articular: aparent integru morfo-functional
Aparat respirator: torace normal conformat, excursii costale
simetrice bilateral, sonoritate pulmonara normala, FR=18
resp/min
Aparat cardio-vascular: Arie precordiala normal conformata.
Soc apexian in spatiul V i.c stang pe linia medio-claviculara.
Zgomote cardiace ritmice, bine batute, fara sufluri
supraadaugate. Artere periferice pulsatile. AV=98 b/min

Aparat digestiv: cavitate bucala normal conformata.

Abdomen mobil cu miscarile respiratorii, suplu,
depresibil, nedureros spontan si la palpare. Tranzit
intestinal fiziologic.
Ficat, cai biliare, splina: in limite normale.
Aparat uro-genital: OGE normal conformate. Mictiuni
fiziologice, urini normocrome.
Sistem nervos, endocrin, organe de simt: Fara semne
de iritatie meningeana. Dezvoltat pshiho-motor
conform varstei.

Investigatii de laborator
Analiza
efectuata

Rezultat

Leucocite

8180/mmc

Neutrofile

21,8%

Limfocite

63,7 %

Monocite

8,8%

Eozinofile

4,6%

Bazofile

1,1%

Hematii

4.510.000/mmc

Hemoglobina

10 g/dL

Hematocrit

31%

MCV

68,7 fL

MCH

22,2 pg

MCHC

32,3 g/dL

Trombocite

418.000/mmc

Analiza efectuata

Rezultat

VSH

36 mm/1 h

Fibrinogen

382 mg/dL

TGP

81 U/L

Calciu total

9,85mg/dl

Uree

26 mg/dL

Magneziu

2,6 mg/dL

Glucoza serica

79 mg/dL

Proteine totale

61,9 mg/dL

Fosfataza alcalina

530 U/L

Fier

55 ug/dL

Ig A

41,89 mg/dL

Ig G

581,24 mg/dL

Ig M

112,82 mg/dL

Diagnostic de etapa:
1. Obs. Mastocitoza cutanata
2. Anemie normocroma microcitara
3. Hiposideremie
4. Deficit imun de Ig A si Ig G

CONSULT CHIRURGICAL:
-efectuarea unei biopsii cutanate.

Fig.4-Aspect macroscopic
biopsie cutanata

Fragment cutanat de 1,2/0,5/0,5 cm de culoare cenusiugalbuie ce prezinta o arie bruna de 0,3/0,2 cm la nivelul
tangentei la marginea profunda de rezectie. Consistenta
elastica.

Vase cu staza
si infitrat
inflamator
perivascular

Derm
papilar/superficial cu
infitrat inflamator
difuz si edem
epiderm

Fig. 5 Aspect microscopic Coloratie

HE x 100

epiderm

Derm superficial
cu edem si infiltrat
mastocitar difuz
(granule
intracitoplasmatic
e magenta in
coloratia Albastru
Toluidina)

Fig.6 Aspect
microscopic Coloratie
Albastru Toluidina x
100

Mastocite

Fig. 7 Aspect microscopic Coloratie

Albastru Toluidina x200

Rezultat anatomo-patologic:
Fragment cutanat ce prezinta la nivelul dermului superficial
infiltrate difuze si locale cu mastocite (coloratie Giemsa si
albastru-toluidina). Epidermul supradiacent cu aspect usor
reliefat papilomatos, cu adancirea crestelor epiteliale si
zone de subtiere a epiteliului.

CONCLUZIE: URTICARIE PIGMENTOSA

Diagnostic pozitiv
1. URTICARIA PIGMENTOSA
2. ANEMIE NORMOCROMA MICROCITARA
3. HIPOSIDEREMIE
4. DEFICIT IMUN DE IG A SI IG G

DIAGNOSTIC
DIFERENTIAL

HEPATOPATIE
CRONICA/BOALA
RENALA CRONICA

MASTOCITOZE
CUTANATE

POST LEZIUNI
INFLAMATORII
HIPERPIGMENTARI
CUTANATE

ANOMALII
ENDOCRINOLOGICE
(B.ADDISON,
SDR.CUSHING)

MEDICAMENTE( META
LE GRELE,
ANTIMALARICE)

DIAGNOSTIC DE CERTITUDINE:

ANATOMO-PATOLOGIC

DIAGNOSTIC FINAL:
1.
2.
3.
4.

URTICARIA PIGMENTOSA
ANEMIE NORMOCROMA MICROCITARA
HPOSIDEREMIE
DEFICIT IMUN DE IG A SI IG G

TRATAMENT
1. IGIENO-DIETETIC:
. excluderea laptelui de vaca din alimentatie
consumul de fructe colorate dupa varsta de 2 ani
NU ciocolata, preparate de carmangerie (cremvusti, salam)
evita ingestia alimentelor alergizante si produselor tip torturi,
prajituri, creme .

2. MEDICAMENTOS:
Cortizon- stabilizeaz membrana celulara
- diminu intensitatea fenomenelor din fazele
congestiv i exudativ ale procesului inflamator.
Calciu- stabilizator de membrana
Vitamina C-blocarea antigenelor de suprafata

EVOLUTIE
Favorabila sub tratament igieno-dietetic si medicamentos.
PROGNOSTIC
Moderat favorabil leziuni persistente in timp
Rezervat: afectare sistemica posibila-varsta mica a pacientului,
evolutie ulterioara incerta.
DISPENSARIZARE
Control la 3 luni.

Parinti
necooperanti!

PARTICULARITATEA CAZULUI
Debut precoce, situat la 6 luni, multiple prezentari in
diverse servicii de sanatate cu stabilirea unor
diagnostice si conduite terapeutice eronate, ceea ce
a dus la intarzierea diagnosticului de certitudine si
initierea tratamentului specific.

DISCUTII

MASTOCITUL
deriva din celulele progenitoare
pluripotente din maduva iar
maturatia completa are loc in
tesuturile periferice.
Caracteristici -celule ovoide, mari,
mononucleate cu nucleu sferic si
granule bazofile in citoplasma.
Sunt identificate in tesuturi doar
cu coloratii speciale (Giemsa sau
albastru-toluidina), care pun in
evidenta granulatiile bazofile.

Rolul mastocitelor:
reactiile de
hipersensibilitate
imediata mediate-IgE
mastocitoza

MASTOCITOZELE

CRESTERE
ANORMALA

Apar la

MASTOCIT
OZA

copii
adulti

Tract
grastrointestinal
Piele
Maduva
Splina/ficat
Ganglioni
limfatici

SIMPTOMATOLOGIE
Data de degranularea sau
eliberarea de substane
(granule) depozitate n
mastocite (histamina)

Eritem
Prurit
Diaree
Indigestie
Greata
Durere abdominala
Durere
musculara/osoasa
Hipotensiune
FC
Cefalee
Probleme de
concentrare
Ameteli
Anafilaxii

acute
usoare
cronice
severe

FACTORI TRIGGERI
MEDICAMENTE
ASPIRINA
INFLAMATOARE NONSTEROIDIENE
ALCOOL
COFEINA

STIMULI FIZICI
BAI FIERBINTI
EFORT FIZIC
GRATAJ

ALTELE

INTEPATURI DE
INSECTE
VENIN DE SARPE

CODEINA
MORFINA
NARCOTICE
POLIMIXINA B
ANESTEZICE

VARIATII BRUSTE DE
TEMPERATURA
DULCIURI
CONCENTRATE/
MANCARURI
PICANTE

STRESS

FRUCTE DE MARE

CLASIFICARE
1.Urticaria pigmentosa

CUTANATA

2.Mastocitoza
difuza

cutanata

3.Mastocitom cutanat

MASTOCITOZA

SISTEMICA

1.Mastocitoza
Sistemica
Non-Agresiva (Banala)
2.Mastocitoza Sistemica cu
o
boala
hematologica
clonala non-mastocitara
3.Mastocitoza
Sistemica
Agresiva
4.Leucemia mastocitului
5.Sarcomul mastocitar
6.
Mastocitoza
extracutanata

MASTOCITOZELE CUTANATE
Mastocitoz Cutanat Maculopapular (MCMP) Urticaria Pigmentosa (UP)
varianta cea mai comun
prezena de pete roz sau maro i/sau vezicule pe corp, n
mod normal nu pe fa.
Mastocitoza Cutanat Difuz (MCD):
form foarte rar a bolii care apare la natere i n care
pielea este ngroat i formeaz vezicule foarte uor.
Mastocitom:
puin frecvent, se observ n copilrie.
Se poate prezenta ca un nodul izolat sau mai muli.

DIAGNOSTICUL mastocitozei cutanate:

simptomatologia clinic

histologia leziunilor cutanate-biopsia de piele

pozitiv:infiltraii de mastocite (> 15 mastocite) sau mastocite
dispersate (> 20 mastocite)

sau detectarea mutaiei KIT

absena unui criteriu definitiv de implicare sistemic

TRATAMENT
Mastocitomul cutanat nu necesita tratament
excizia mastocitomului cutanat solitar este rezervata
pentru cazurile cu simptomatologie severa
medicatia anthistaminica poate diminua pruritul
cromoglicatul de sodiu simptomatologie gastrointestinala
Psoralen asociat cu ultraviolete de tip A poate fi
utilizata la copiii cu varsta de peste 11 ani pentru
forma de boala extinsa
administrarea de steroizi intralezional poate reduce
simptomatologia in leziunile individuale
medicatia steroidiana sistemica nu este indicata

PROGNOSTIC
Mastocitomul solitar se vindeca cu sechele cutanate
discrete
Urticaria pigmentosa se vindeca spontan in copilarie.Un
numar mic de pacienti continua sa aiba manifestari
sistemice si in perioada de adult
Mastocitoza cutanata difuza cu debut precoce, cu
vezicule au un prognostic prost, iar forma fara vezicule
are un prognostic bun
Leucemia mastocitara si Sarcomul mastocitar au un
prognostic prost.
Simptomele severe trebuie manageriate in spital.

BIBLIOGRAFIE
1 .S. Bayliss mallory,A. Bree, P. Chern, Ilustrated Manual of
Pediatric
Dermatology
Diagnosis
and
Management,
Taylor&Francis 2005,pag.299-303
2. P.R. Wheater, H.G Burkitt, U.G Daniels, Functional Histology
A Text and Colour Atlas, 2000, pag.61
3. M.H. Ross, W. Pawlina,Histology a text and Atlas With
Correlated Cell and molecular Biology, 2011, pag 182-187
4.
Mowafek
Hamodat:
Mastocytosis
of
Skin,
PathologyOutlines.com-July 2016
5. European Mastocytosis Support Network
6. C.Hale: Skin-Melanocytic tumos, PathologyOutlines.comAugust 2016.

VA MULTUMESC!