CARDIOMIOPATII

DEFINITIE

- reprezinta afectiuni primare ale miocardului

caracterizate prin anomalii structurale si
functionale ale muschiului cardiac, in absenta
bolii cornariene, al valvulopatiilor si a bolilor
cardiace congenitale
• 1. genetice
- cardiomiopatia hipertrofica
- cardiomiopatia aritmogena de ventricul drept
- non-compactarea de ventricul stang
- canalopatii – sdr de QT lung, sdr de QT scurt

2. mixte
- cardiomiopatia dilatativa
- cardiomiopatia restrictiva

3. dobandite
- miocardita
- cardiomiopatia indusa de stres (“Tako-tsubo”)
- cardiomiopatia peripartum
- cardiomiopatia indusa de tahiaritmie
- nou-nascuti din mame diabetice insulino-dependente
CARDIOMIOPATIA HIPERTROFICA
Cord normal CMH
- cea mai frecventa afectiune cardiovasculara cu
transmitere genetica
- mutatii in gena lantului greu al beta miozinei
cardiace si mutatii in gene care codifica proteine
sarcomerice
- doar 60% dintre adultii cu CMH au mutatii ale
genelor care codifica proteine ale sarcomerului,
restul au defecte genetice neidentificate inca…
- frecvent poate fi forma familiala (atentie la
screening-ul membrilor familiei unui pacient cu
CMH)
ANATOMIE PATOLOGICA

- caracteristica de baza este hipertrofia ventriculara (poate

fi simetrica sau asimetrica cel mai frecvent)
- cel mai frecvent hipertrofia este situata la nivelul
septului anterior si mai rar la nivelul celui posterior
- exista si CMH doar apicala
- 2/3 dintre pacienti au anomalii ale aparatului mitral

- microscopic: cresterea si modificarea formei miocitelor

cardiace care capata o arhitectura dezorganizata +
anomalii ale circulatiei coronariene intramurale
FIZIOPATOLOGIE

1. obstructia la nivelul tractului de ejectie al ventriculului stang

2. disfunctia diastolica

3. ischemia miocardica

4. diminuarea grosimii parietale

FIZIOPATOLOGIE

1. obstructia la nivelul tractului de ejectie al ventriculului stang

- 70% dintre pacienti au obstructie in tractul de ejectie al VS si

dintre acestia 95 % au SAM (systolic anterior mouvement) al
valvei mitrale
- SAM determina redirectionarea unei fractiuni din debitul bataie
al VS catre AS rezultand o regurgitare mitrala secundara

- unii pacienti pot avea obstructie medio-ventriculara si cu

anevrism apical de VS in fazele avansate ale bolii

- obstructia poate fi prezenta in repaus si se agraveaza la efort

sau poate fi absenta in repaus si se recomanda ecocardiografie
de stres pentru a evidentia gradientul de efort
FIZIOPATOLOGIE

1. obstructia la nivelul tractului de ejectie al ventriculului stang

- este evaluata ecocardiografic (Doppler) – anvelopa are forma de “iatagan”

(diagnostic diferentia cu stenoza aortica in care obstacolul in calea VS este FIX)

- definita ca un gradient presional ≥ 30 mm Hg in repaus

- daca in repaus nu exista gradient semnificativ se fac manevre de provocare

(manevra valsalva, adminstrarea de nitroglicerina, efort fizic – sunt manevre care
cresc gradientul)

- se asociaza cu risc crescut de moarte subita si progresie catre insuficienta

cardiaca

SAM- este evidentiat ecocardiografic M-mod

Cord normal CMH
FIZIOPATOLOGIE

2. disfunctia diastolica

- ambele faze ale diastolei (pasiva si activa) sunt afectate in

CMH
- datorita dezorganizarii miocitelor scade complianta VS,
relaxarea este intarziata ceea ce determina intarzierea
scaderii presiunii ventriculare stangi→ determina
diminuarea fluxului coronarian cu aparitia ischemiei
subendocardice
FIZIOPATOLOGIE

3. ischemia miocardica

Este rezultatul mai multor mecanisme:

- modificarile arterelor coronare intramurale cu diminuarea

lumenului acestora
- scaderea densitatii capilare comparativ cu masa crescuta a
VS
- scade rezerva coronariana prin diminuarea fluxului
coronarian
- compresia sistolica extravasculara
FIZIOPATOLOGIE

4. diminuarea grosimii parietale

Apare la pacientii cu hipertrofie ventriculara importanta, in

timp datorita fibrozei si distructiei miocitare
- 5% dintre pacienti – dilatare de VS si disfunctie sistolica de
VS
TABLOU CLINIC

- unii pacienti pot fi asimptomatici si sunt descoperiti la screening-ul

familial sau intamplator
- simptome de efort – dispnee si/sau fatigabilitate
- ortopnee, DPN, durere toracica de tip anginos, ameteli, lipotimii,
sincope, palpitatii (20% dintre pacienti pot prezenta tahicardii
ventriculare nesustinute)
Pacientii cu dilatare de AS pot prezenta fibrilatie atriala.
ECG

- are modificari la 95% dintre pacienti cu CMH si la 75% dintre membrii

asimptomatici ai familiei

- modificari extrem de variate: HVS criterii de voltaj, modificari

secundare de faza terminala, unde T negative , ample in derivatiile DI,
AVL, V4-V6 sau DII, DIII, AVF sau unde Q anormale in minim doua
derivatii adiacente
ECOGRAFIA CARDIACA

CRITERII MAJORE
- grosime SIV anterior ≥ 13 mm sau
- SIV posterior sau perete liber ≥ 15 mm
- SAM important

CRITERII MINORE
- grosime SIV anterior = 12 mm
- SIV posterior sau perete liber = 14 mm
- SAM moderat

Examinarea ecocardiografica este f importanta si obligatorie in screening-ul

familial
TRATAMENT

Beta blocantele
- terapia farmacologica de prima alegere la toti pacientii fara
contraindicatie pentru acest tip de medicatie
- reduc obstructia din tractul de ejectie al VS
-amelioreaza relaxarea ventriculara
- scad consumul miocardic de oxigen
- reduc ischemia subendocardica

Blocante de calciu de tip verapamil

Disopiramida – antiaritmic care modifica cinetica ionilor de calciu;
diminua gradientul presional
Diureticele – cu precautie (doar la pacientii care au congestie)
TRATAMENT

aritmiile supraventriculare si ventriculare – amiodarona

- aritmii ventriculare severe – cardiodefibrilator

TRATAMENT CHIRURGICAL
- MIECTOMIE SEPTALA RPIN ABORD TRANSAORTIC (procedura
Morrow)
- se prefera la pacientii tineri
TRATAMENT INTERVENTIONAL
- ablatia septala cu alcool (se injecteaza o cantitate de alcool in
principala perforanta septala din artere coronara descendenta
anterioara) – se produce o necroza localizata
- la pacientii cu ICC cls III-IV NYHA cu risc chirurgical mare, la cei cu
gradient de repaus 30-50 mm Hg si de efort > 60-100 mm Hg
- principala complicatie – bloc atrio-ventricular complet ce necesita
cardiostimulare permanenta

CARDIOSTIMULAREA BICAMERALA –
-
EVOLUTIE SI PROGNOSTIC

- complicatiile – moartea subita, sincopa, fibrilatia atriala, endocardita

infectioasa

Factorii derisc majori pentru moartea subita:

- stop cardiac resuscitat
- tahicardie ventriculara sustinuta spontana
- antecedente familiale de moarte subita
- sincope de etiologie neelucidata
- grosime perete VS ≥ 30 mm
- tahicardie ventriculara nesustinuta la Holter
- raspuns anormal al TA la efort (scadere TA)
CRITERII DE DIAGNOSTIC LA ADULTI

1. HVS neexplicata > 15 mm, masurata prin orice metoda

imagistica
2. HVS 13-14 mm asociata cu alte elemente sugestive: istoric
familial, semne si simptome extracardiace, anomalii ECG,
genetice sugestive
CARDIOMIOPATIA DILATATIVA
DEFINITIE

- este o cardiomiopatie caracterizata prin prezenta

dilatarii ventriculului stang si a disfunctiei sistolice
ventriculare stangi in absenta hipertensiunii arteriale, a
valvulopatiilor sau a bolii coronariene ischemice
- poate fi intalnita si dilatarea de ventricul drept (dilatare
biventriculara)
- in 30-40% dintre cazuri este transmisa genetic
- alti factori patogenici: factori infectiosi (miocardita
virala), autoimuni toxici (medicamente alcool), endocrini
CORD NORMAL CMD
FIZIOPATOLOGIE

Caracteristici de baza:
- reducerea contractilitatii ventriculului stang
- reducerea debitului cardiac
- cresterea presiunilor telediastolice ventriculare
stangi
- disfunctie sistolica, dar si diastolica a
ventriculului stang
TABLOU CLINIC

Simptomele sunt ca intr-o insuficienta cardiaca de orice

alta etiologie.

- dispnee (de efort, ortopnee, DPN), fatigabilitate, edeme

- durere toracica (afectare coronariana epicardica,
ischemie subendocardica, embolii pulmonare)
- disconfort abdominal,anorexie in stadiile avansate ale
bolii (datorate hepatomegaliei de staza), revarsat pleural,
- complicatii tromboembolice sistemice
- tahicardie > 120 b/min
INVESTIGATII PARACLINICE

ECG
 nu aduce elemente specifice
 tahicardie sinusala, progresie lenta a undei R, BRS,
unde Q in teritoriul anterior, ExV, tahicardie ventriculara

RADIOGRAFIE cardio-pulmonara
 cardiomegalie
 edem interstitial alveolar
 revarsate pleurale
 dilatare vena cava superioara si azygos
INVESTIGATII PARACLINICE

 Test de mers de 6 min

 rezonanta magnetica cardiaca (evalueaza cu mare

acuratete volumele ventriculare, fractia de ejectie,
masa miocardica, cinetica parietala)

 coronarografia (pentru excluderea etiologiei ischemice)

 biopsia miocardica (f rar - utila in miocardite)

ANALIZE DE LABORATOR

NEUROPEPTIDELE - BNP, NT pro BNP

- sunt biomarkeri eliberati la nivel miocardic ca raspuns
la stresul parietal
- BNP > 400 pg/ml si NT pro BNP > 2000 pg/ml au rol
de diagnostic si prognostic
FACTORI DE PROGNOSTIC NEGATIV

- clasa NYHA III-IV

- tahicardia
- raluri pulmonare de staza
- QRS larg
- aritmii ventriculare
- cresteri importante ale BNP – NT pro BNP
- fractia de ejectie a VS scazuta
- regurgitare mitrala moderat-severa
- disfunctia diastolica de tip restrictiv
- dilatare cavitatilor drepte
TRATAMENT

- TRATAMENT PENTRU INSUFICIENTA CARDIACA

Clasificarea functionala NYHA a
insuficientei cardiace

CLASA Activitatea fizica uzuala este efectuata fara limitari

NYHA I (fara dispnee, oboseala sau palpitatii)

CLASA Limitare moderata a activitatii fizice; fara simptome de

NYHA II repaus , dar simptome la eforturi uzuale

CLASA Limitarea importanta a activitatii fizice; fara simptome de

NYHA III repaus , dar simptome la eforturi mai mici decat cele
uzuale
CLASA Simptomele apar la orice efort chiar si in repaus
NYHA IV
CARDIOMIOPATIA ALCOOLICA

- forma de CMD care apare datorita consumului

indelungat de alcool
- efectele alcoolului sunt dependente de cantitate (peste
90g alcool zlinic timp de peste 5 ani la barbati, la femei
sunt suficiente cantitati mai mici)
- alcoolul induce apoptoza miocitelor cardiace
- are 2 faze evolutive: o faza asimptomatica (dilatare
izolata progresiva a VS) si o faza clinica manifesta
(simptome de insuficienta cardiaca)