PRINCIPALELE AFECTIUNI

CONGENITALE

Prof.Dr.S.A.Sfrangeu
UMF Cluj-Napoca
• Hipoplazia arteriala
• Aplazia arteriala
• Stenoza/Ocluzia arterei subclavii
• Sindromul de defileu toracic – venos
• Sechestrarea arterei poplitee
• Persistenta arterei sciatice
• Malformatii arterio-venoase
• Maladia Klippel-Trenaunay
Caz 1
HIPOPLAZIE A ILIACA DR
Caz 2
 APLAZIA ARTERELOR ILIACE

Digital subtraction angiogram showing Digital subtraction angiogram showing

bilateral aplastic external collaterals and distal reformation
iliac arteries with multiple distal collaterals Above the popliteal region.
 Caz 3

Severe diffuse
hypoplasia of the aorta
associated with multiple
vascular abnormalities
Hipoplazie a aortei
asociata cu multiple
Anomalii vasculare
Caz 4
 APLAZIE

Angiografie 3DTOF a vaselor supraaortice

Pacient asimptomatic
Lipsa de vizualizare a ACC, ACI si ACE stangi
Supleere prin circulatie colaterala din poligonul Willis
via A com post
Cazuistca 5
Ingstarea lumenului arterial/ ocluzia
lumenului arterial
Clinic
• Frecvent asimptomatica
• Ischemie acuta
• Durere
• Scaderea temperaturiii membrului superior cu umplere capilara intarziata
• Pulsuri diminuate sau absente

• Ischemie cronica
• Pulsuri diminuate
• Diferente de TA intre cele doua membre superioare (20-30 mmHG)
• Ameteli in sindromul de furt

• Alte simptome
• Claudicatie la nivelul membrului superior
• Ischemie vertebrobazilara
• Embolizari distale, etc.
Aspecte imagistice
Subclavian steal syndrome
Etiologia
• Ateroscleroza
• Embolia
• Alte cauze
• Disectie artriala
• Pancoast-Tobias
• Traumatisme
• Fibroza postiradiere terapeutica
• Sindrom de defileu toracic
• Displazie fibromusculara
• Takayashu
• Absenta congenitala
Diagnostice diferentiale
• Sindrom de defileu toracic
• Schimbare in aspectul curbei Doppler si a TA la manevre de provocare
• Examinari imagistice in poztii de stres si neutre

• Embolizare
• 30% din ischemiile acute de membru superior au cauza embolica
• 30% din idchemiile acute ale membrului superior au cauza iatrogena

• Vasculita
• Neregularitati de contur luminal
• Varsta tanara
• Ingrosare parietala cu sa u fara priza de contrast la acest nivel

• Disectie
• Se vizualizeaza flapsul intimal
• Poate provoca stenoza sau ocluzie
Cazuistica 6
• Compresia venei subclavii sau axilare de catre
structuri musculoscheletale, la iesirea din cusca
toracic
• Limite
• Posterior: prima vertebra toracica
• Lateral coasta si cartilajul costal 1
• Anterior: marginea superioara a manubriului

• Predispozitie congenitala agravata de hipertrofia

muschiului scalen anterior si a celui subclavicular
Clinic
• Frecvent
• Durere, edem, cianoza a membrului superior
• Activitate intensa sau repetitiva in antecedente la nivelul extremitatii afectate

• Rar
• Traiecte venoase evidente la nivelul membrului superior si a peretelui toracic
• Oboseala rapida si extrema
• Extremitate rece

• Extrem de rar
• phlegmasia cerulea dolens
• Intoarcere venoasa compromisa asociata cu scaderea aportului arterial
Aspecte imagistice
• Ingustarea venei axilare si/sau subclavii in urma unor manevre de
provocare (venografie)
• Abductia membrului superior
• Adson – compresia data de muschiul scalen anterior – inspir profund, cu extensia gatului
si rotirea sa contralateral
• Tractionarea umerilor posteroinferior
• Hiperabductia (180 grade) a membrului superior
• Cele mai sensibile: Adson si hiperabductia
• Circulatia colaterala venoasa apare la stenoze severe sau tromboze
• Implica vena subclavie la jonctiunea primei coaste cu clavicula
• Venografia =utilizata pentru evaluarea anatomiei si planificarea
tratamentului
• Daca vena apare normala in pozitie neutra se indica manevre de
provocare
• CT si IRM pentru demonstrarea structurilor ce cauzeaza compresia
venoasa
Diagnostice diferentiale
• Sindromul de defileu toracic arterial
• Venografie nornala, nu exista colaterale venoase
• Multiple colaterale arteriale
• Stenoze, ocluzii, anevrisme arteriale

• Sindromul de defileu toracic neurologic

• Arteriografie si venografie normale

• Sindrom de vena cava superioara

• Opacifierea veneai azygos, colaterale multiple
CAZ 7
Claudicatie intermitenta data de compresia arterei
poplitee intre structuri musculoscheletale

Conditie congenitala/Anomalie de dezvoltare

Clinic
• Simptome comune
• Barbat atletic cu simptome de claudicatie intermitenta joasa in
absenta aterosclerozei sau a factorilor de risc pentru aceasta
• Debutul poate fi brusc
• Pulsuri distale normale care se diminueaza sau dispar cu flexia
plantara sau dorsiflexia piciorului

• Simptome (rare)
• Crampe musculare nocturne
• Amorteala
• Parestezii
• Durere in repaus
Aspecte imagistice
• Deviatie mediala si deformare a arterei poplitee
• Stenoza/compresia portiunii mijlocii a arterei
poplitee in timpul manevrelor de provocare
(flexie plantara)
• IRM pentru evaluarea raporturilor arterei
poplitee cu capatul medial al gastrocnemianului
• AngioIRM in pozitie neutra, flexie plantara si
dorsiflexie urmarind modificarile dinamice ale
calibrului arterei poplitee
Diagnostic diferential
• Displazia adventitiala chistica
• Acumularea mucinei in chiste formate in adventitia vasului ce comprima lumenul
• Patologie rara
• Debut brusc al claudicatiei intermitente
• Pulsuri diminuate distal
• Ingustare trptata, excentrica si extrinseca a calibrului arterial in pozitie neutra, cu aspect
de clepsidra sau pumnal
• Chistele sunt hiperintense in T2

• Embolism
• Debut brutal
• Pacient cu istoric de sursa emboligena
• Angiografic: intrerupere brusca a arterei poplitee cu delimitare convexa
• De regula la bifurcatie
• Fara colaterale

• Anevrism
• Pacienti cu istoric de ateroscleroza sau patologie anevrismala
• Angiografic: Dilatare anevrismala a arterei poplitee (>7 mm)
• Complicatii: tromboza, embolizari distare, ruptura
Cazuistica 8
Persistenta din viata embrionara a arteri sciatice (artera
axiala)
Conditie congenitala/Anomalie de dezvoltare
Modificari precoce de tip aterosclerotic
Frecvent anevrisme (25%)
Clinic

• Durere la nivelul fesei sau coapsei

• Masa palpabila la nivel fesier
• Masa pulsatila la nivel fesier
• Ischemie acuta a membrului inferior data de trombembolism
• Simptome de ischemie cronica
• Descoperire incidentala la examenul CT sau IRM

• Rar
• Masa pulsatila la nivel fesier cu puls absent la femurala dar prezent la
poplitee
• Ruptura -> moarte subita
• Formele incomplete sunt frecvent asimptomatice
Aspecte imagistice
• Artera iliaca interna se continua cu artera
sciatica si ulterior cu artera poplitee
• Artera iliaca externa, aartera femurala
comuna si artera femurala superficiala sunt
hipoplazice
• Doua tipuri in functie de gradul de hipoplazie
al sistemului vascular femural
• Completa
• Artera femurala superficiala e marcat hipoplazica
sau absenta, iar artera sciatica persistenta asigura
fluxul sangvin al membrului
• Incompleta
• Sistemul vascular dominant e cel femural, artera
sciatica are calibru redus si poate comunica sau nu
cu artera poplitee
• Anevrismele apar de obicei sub gluteul mare
la nivelul trohanterului mare
Diagnostic diferential
• Masa neurogena
• Masa tisulara cu vascularizatie variabila
• Hiperintensitate in ponderatia T2
• Priza de contrast

• Sarcom de parti moi

• Masa tisulara cu semnal/atenuare variabil(a)
• Priza de contrast prezenta, variabila

• Abces gluteal
• Colectie lichidiana hiperintensa in ponderatia T2
• Priza de contrast periferica
• Nu exista continuitate cu artera
Cazuistica 9
Comunicare anormala, congenitala, intre artere dilatate,
tortuoase, si vene
Clinic
• Cele mai comune simptome
• Complet asimptomatic
• Decolorare la nivel tegumentar
• Durere si tumefactie localizata, exacerbate de efortul fizic

• Altele
• Hiperttrofia unui membru
• Ulceratii si sangerari cu fenomen de “furt”
Diagnostic imagistic
• IRM cu contrast

• Masa difuza constituita din vase dilatate si tortuoase ce implica atat

artere cat si vene
• Umplere cu contrast a arterelor aferente si a venelor eferente in faza
arteriala
• Se utilizeaza AngioIRM cu si fara contrast, precum si T1 GRE post
contrast
• Indiciu diagnostic: “ ghem de viermi negri” – flow- void pe imaginile
IRM spin-echo
Diagnostic diferential
• Fistula arterio-venoasa
• Comunicare directa intre o artera si o vena adiacente
• De regula, dobandite – trauma/iatrogenic
• Lipsesc vasele aferente multiple iar la nivelul comunicarii exista viteze foarte mari
• Neoplasm vascular (intens vascularizat)
• Hemangiom
• Neoplasm vascular benign,
• Prezent in copilarie, care de obicei involueaza pana la varsta de adult
• Malformatie cu flux lent,
• De obicei localizata la nivelul pielii sau mucoaselor
• Vasele aferente au calibru normal
• Umplere precoce a spatiilor vasculare, care persista si in timpul venos
• Sarcom de parti moi
• Masa tisulara cu priza de contrast, fara vase aferente sau eferente evidente
• Metastaza
• Melanom, tumori neuroendocrine, carcinom cu celule renale.
• Limfangiom
• Malformatie cu flux lent, constand din spatii chistice umplute cu limfa
• Hipo T1, Hiper T2, rareori nivel fluid-fluid
• Fara priza de contrast in timp venos, vase aferente sau eferente
• Comun in compilarie, rar la adulti si la nivelul extremitatilor
CAZ 9
Malformatie capilaro-limfatico-venoasa
•Malformatii capilare
(pete tegumentare de culoarea vinului de Porto)
•Hipertrofie osoasa sau a tesuturilor moi
•Varice sau malformatii venoase la nivelul unei extremitati
Diagnostic imagistic
• Venografie RM
• Venografia clasica poate demonstra un sistem
venos profund atretic sau hipoplastic
• Persistenta venei sciatice
• Perisitenta venei marginale Servelle (vena
laterala embrionica)
• Este necesara documentarea starii venelor
profunde in vederea interventiei de indepartare a
varicelor
Diagnostic diferential
• Sindromul Proteus
• Patologie sporadica ce afecteaza vasele, scleletul si partile moi cu asimetrie si
expresie variata
• Membre asimetrice, gigantism partial la nivelul mainii sau piciorului
• Amomalii vasculare
• Pacienti la risc pentru trombembolism
• Sindromul Mafucci
• Anomalii vasculare ce coexista cu exostoze si encondroame
• Malformatii venoase cutanate sau osoase; pot fi unilaterale
• Dezvoltare de hemangioendotelioame
• Transformare maligna a leziunilor osoase (condrosarcoame cel mai frecvent)
• Sindromul Sturge Webber
• Angioame meningeale, malformatii capilare cutanate la nivelul fetei, glaucom
• Frecvent asociate cu hemipareza si hemiatrofie contralaterala angiomului
meningeal
• Insuficienta venoasa cronica
• Valve incompetente permit reflux sangvin si staza
• Varice superficiale extinse
• Poate raspunde la scleroterapie sau ablatie
La revedere