Diagnosticul diferențial în afecțiunile non-

ischemice ale miocardului

Natalia Caproș
Profesor Universitar,
Cardiolog, MD, PhD,
Departmentul Medicină Internă
Disciplina Sinteze Clinice, Clinica Medicală N.1
 Cardiomiopatiile -
• Afecțiuni primare ale miocardului
• caracterizate prin:
• anomalii structurale și funcționale
• ale mușchiului cardiac,
– în absența bolii coronariene,
– a hipertensiunii arteriale,
– a valvulopatiilor și
– a bolilor cardiace congenitale
– capabile de producerea acestor leziuni.
 Clasificare CMP (2008)

Neclasificabile
(Stres
CMPH CMPAVD “Tako-Tsubo”,
CMPD CMPR
Ventricul stâng
noncompact,
cirotică)

Familiale/Genetice Non-familiale/non-genetice
 Lista bolilor ce necesită diferențiere în cazul prezenței
Afecțiunilor necoronarogene ale miocardului

• Întâlnite mai des

– 1. Cardiomiopatia hipertrofică (CMH)

– 2. Cardiomiopatia dilatativă (CMD)

• Întâlnite mai rar:

– 3. CMP restrictivă (CMR)

– 4. CMP aritmogenă de ventricul drept

– 5. CMP neclasificate
 CARDIOMIOPATIILE DILATATIVE

• Definiție: forma cea mai comună,

• caracterizata prin
– dilatatie ventriculară (1-2V)
– disfunctie contractilă
– diminuarea funcției sistolice si
– simptome de ICC:
– congestie venoasă pulmonară și
– in final sistemică.
 CARDIOMIOPATIILE DILATATIVE
• Incidenta: 1.8 - 6.95 cazuri la 100,000/an
• Prevalenta in SUA este de 36.5 la 100,000.
• Survine de 3 ori mai >la ♂/rasa neagra.
• In studiul multicentric romanesc al CMD,
raportul B:F a fost de 9:1.
• CMD este responsabila de 1 din 25 sau 50%
de cazuri de IC.
 Etiologie:
• 1. Forma familială (primară) determinată de mutații ale
genelor ce codifică:
➢ proteine ale sarcomerului:
➢ contractile (actina, lanțul greu al E-miozinei)
➢ reglatoare (D-tropomiozina, troponinele T și C)
➢ din discurile Z (D-actinina)
➢ proteine citoscheletului (desmina, distrofina, laminina) ce
conectează sarcomerele cu sarcolema
➢ citopatii mitocondriale.
 Etiologie:

• 2. Forma non-familială (secundară) din:

– - infecțiile virale (virus Coxsackie), parazitare (boala Chagas)

– - afectarea toxică-medicamentoasă (antraciclinele)

– - alcoolismul cronic

– - deficiențele nutriționale (carnitina, tiamina, seleniu)

– - procesele infiltrative

– - tulburări endocrine

– - afectarea peripartum.
 Morfopatologie
macroscopic –dilatația celor 4 cavități
cardiace.
• frecvent intalniti sunt trombii intracavitari
• (in special la apexul VS).
• Arterele coronare sunt de obicei normale.
 Patogeneza:

• • Ipoteza deficitului contractil:

– mutațiile genelor ce codifică proteinele sarcomerice determinată de
reducerea contractilității cu creșterea stress-ului parietal

• • Ipoteza deficitului funcției respiratorii mitocondriale:

– alterarea homeostaziei calciului (cu scăderea expresiei și activității

SERCA);

• • Ipoteza răspunsului imun/autoimun:

– similaritatea structurală dintre antigenele virale și unele proteine

miocardice sau modificarea peptidelor miocardice sub acțiunea
factorului etiologic determină declanșarea unui răspuns imun.
 Patogeneza:

• Consecințele funcționale:
• • Reducerea contractilității VS cu scăderea debitului cardiac
(DC);
• • creșterea presiunilor telediastolice VS cu disfuncție
sistolică și ulterior diastolică a VS;
• • dilatarea importantă a cavităților inimii asociată cu
insuficiența mitrală funcțională.
 Fiziopatologie
• Afectare miocardică
• Insuficiența contractilă
• FE și volumul sistolic scad (oboseală, slăbiciune)
1. Creșterea
presiunii de
• Dilatarea VS
umplere • Regurgitare mitrală
ventriculară
2. Congestia • Staza intracavitară
pulmonară, HTP
: dispnee,
• formarea de. trombi i/murali.
ortopnee, raluri
3. Congestia
sistemică:
edeme, ascita,
vene turgide
 Manifestari clinice
• Durerea toracica este prezenta la ~ 1/3
• ( prin scaderea rezervei vasodilatatorii a
microvascularizatiei miocardice).
• In stadiile avansate - durerea toracica prin
embolie pulmonara si hepatomegalia
dureroasa.
Examenul fizic
• Semne de ICC:
• TA sistolica N sau scazuta,
presiunea pulsului redusa
• (scade volumul bataie).
• Distensia venelor jugulare
• Hepatomegalie
• Edemele periferice
• Ascita
 Examenul fizic
• Socul apexian -deplasat lateral
• Zgomotul II – N sau dedublat paradoxal in
prezenta BRS
• P2 accentuata in prezenta HTAP.
• Galopul presistolic, ventricular - cu
producerea decompensarii , IC congestiva,
• galopul de sumatie- in prezenta tahicardiei.
• Suflul sistolic se datoreaza insuficientei
mitrale, mai rar celei tricuspidiene.
 Explorari paraclinice
1. Explorari neinvazive
- Testele biochimice sunt indicate pentru a
exclude o cauza posibila, reversibila de
CMD:
-fosforul seric (hipofosfatemie),
– calciul seric (hipocalcemie),
– ureea , creatinina serica (uremie),
– functia tiroidiana – hipo si hipertiroidism,
sideremia (hemocromatoza),
– testare HIV.
 Explorari paraclinice
• Radiografia pulmonara evidentiaza:
• -cardiomegalia (creste indicele cardiotoracic)
- semne de redistributie a circulatiei
pulmonare
• – edemul interstitial/alveolar, hidrotoraxul.
 Explorari paraclinice
• ECG tahicardia sinusala.
• Modificarile ST-T, unde Q patologice
• HVS, BRS,
• aritmii.
•
Ecocardiografia
• VS globulos cu functie
contractila global alterata
• FE-sub 25%

• Tromboză intracavitară
(intraatriala sau
intraventriculara).
• Cresterea dimensiunilor
cavitatilor stangi si drepte
• Producerea emboliilor se
asociaza cu dimensiunea VS
si FE.
 Evolutie si prognostic
• rezervat prin evolutia progresiva a IC.
• Complicatiile :
-Emboliile sistemice si/sau pulmonare
-Aritmiile : FA la 20 %, ExV complexe, TV.
-Moartea subita.
Deces in 4 ani de la instalarea simptomelor.
Diagnosticul diferential
 Lista bolilor întâlnite mai des ce
necesită diferențiere cu
•
Cardiomiopatia dilatativă:
1.Boala coronariană
2.Insuficiența mitrală
3.Cardiomiopatia tireotoxică
4.Miocardita
5.Pericardita cu efuziune
 Lista bolilor întâlnite mai rar ce
necesită diferențiere:
- Intoxicatia cu metale grele
- Carența de tiamină
- Intoxicatia cu amfetamine
- Cardiomiopatia cocainică.
 Tratament
• Obiective:
– prevenirea si tratamentul IC,
– aritmiilor si trombemboliilor.

• Masurile nefarmacologice:
– restrangerea activitatii fizice,
– Dieta 10.
 Tratament
• Diureticele – administrate cu moderatie
pentru controlul retentiei hidrosaline si
reducerea dispneei.
• Digitala- administrata la bolnavii cu FA.
 Tratament
• Terapia vasodilatatoare –
• IEC, diuretice+ nitrati
• Beta-blocantele in doza progresiva incepand
cu doze f. mici
• Amiodarona in doze mici 200 mg/zi pe
termen lung si-a dovedit eficienta in
reducerea aritmiilor ventriculare.
• Aritmiile maligne ce nu raspund la
tratamentul medicamentos pot beneficia de
defibrilator implantabil.

•
 Tratament
• Anticoagulare orală, de lunga durata.
• Indicatie : FA si IC , tahicardie sinusala,
• FE < 30 % si trombi intracavitari,
• istoric de tromboembolism, in doze care sa
prelungeasca INR la 2-3.
 Tratament
• Remodelarea chirurgicala a VS – rezectie
partiala a peretelui lateral asociata cu
anuloplastie - rezultate promițătoare.
• Cardiomioplastia cu muschiul latissimus dorsi
- la pacientii ce nu pot fi supusi transplantului
cardiac.
• Transplantul cardiac- în CF III si IV NYHA.
CARDIOMIOPATIA HIPERTROFICA
• afecțiune miocardică,
• frecvent familială,
• caracterizată prin prezența
hipertrofiei ventriculare stângi
• și a disfuncției diastolice în
absența condițiilor asociate
• care ar putea fi responsabile
• de inducerea hipertrofiei .
 Epidemiologie
• Incidenta: 2-20 cazuri / 10.000 loc.
• Varsta 30-40 ani, barbatii
• Cauza- necunoscuta.
• In 50 %- o boala familiala, cu transmitere AD.
• CMH familiala este heterogena
 Etiologie:

• Pentru până la 60% dintre adolescenţii și adulţii

• prezintă modelul genetic,
• care recunoaște o transmitere autozomal dominantă
• cauzată de mutaţii ale genelor proteinelor sarcomerice
• (lanțul greu al E-miozinei, D-tropomiozina, troponinele).
 Variante de CMH

8 - 10% 15 -
20%

65 - 70%

www.kanter.com/hcm
32 of 48
 Morfopatologie
• Macroscopic– HVS sau ambii ventriculi,
• hipertrofia este simetrica in VD,
• asimetrica– interesand SIV, PP, PL sau apexul
VS,
• anomalii ale insertiei muschiului papilar la
nivelul VMA.
 Modificarea arterelor coronare
intramurale
• la nivelul SIV– includ ingrosarea peretilor
• datorita cresterii fibrelor musculare si
elastice, a colagenului, si
• lumenului redus, care vor determina
ischemie miocardica si necroza ( boala
vaselor mici).
 Patogeneză:

• Ipoteza deficitului contractil:

• mutațiile genelor ce codifică proteinele sarcomerice duc la scăderea
contractilității și stresului parietal duce la eliberarea de factori trofici,
responsabili de:
• • hipertrofia cardiomiocitelor și dezorganizarea arhitecturii
miocardice (hipertrofie septală asimetrică);
• • creșterea cantității de colagen și fibroza interstițială;
• • ingrosarea mediei arterelor coronare mici intramurale cu
ischemie miocardică;
• • anomalii structurale ale valvei mitrale.
 Examenul fizic (1)
• -Impulsul atrial stang palpabil,
• vizibil precordial prin dilatatia AS
• -Impulsul varfului – puternic
• -Soc apexian puternic, deplasat lateral
• -Prezenta galopului atrial si/sau ventricular
• -Pulsul arterial (carotidian)–
• abrupt, amplu si bifid
• -Puls venos jugular amplu
• -Puls periferic abrupt, amplu, de durata scurta
 Examenul fizic (2)
• In prezenta gradientilor :
• -Suflul sistolic–caracter de ejectie crescendo-
descrescendo,mezotelesistolic pe marginea
stanga a sternului si endoapexian datorat
stenozei functionale subaortice si
insuficientei mitrale
• Situatiile care accentueaza obstructia și
maresc intensitatea suflului:
• ortostatism, efortul fizic.
HVS, unde T ample, negative: interval PR scurt,
asociat cu prezenta undei Δ caracteristice
sindromului WPW.
.
Diagnosticul CMH: EcoCG
• EchoCG: Ro-
bombare a VS.
• AS este dilatat la
bolnavii cu IM
• VS
hiperdinamic,
obliterarea
sistolică a VS de
VMA,
• insuficienta
mitrala.
•
 IRM:
• Tip de hipertrofie
• Ro- bombare a VS.
• AS este dilatat la bolnavii cu insuficienta
mitrala IM
Factori de Risc de deces subit în CMH
• Majore:
– Arest Cardiac (fibrilație ventriculară)
– TV Spontană susținută
– Istoric Familial de gr.I de deces subit prematur <40ani
• Minore
– Sincope nexplicate ≥ 2/an
– HVS ≥30 mm
– TV Spontană nesusținută (Holter)
– Obstrucția VS
– Ischemia miocardiacă (Obstrucția microvasculară)
– Mutații de risc înalt
• Posibile:
– FbA≥3 extra cu 120b/min la Exercițiu fizic intens,
– TA anormală (≥ 25mmmHg) de Exercițiu
 DD
• Lista bolilor întâlnite mai des ce necesită diferențiere:

1. Hipertensiunea arterială
2. Stenoza aortică
3. Afectarea valvei mitrale
4. Cardiomiopatia hipertrofică la atleți
5. Hipertrofia de sept bazală izolată (sept sigmoid) la persoanele în
vârstă
•

• Lista bolilor întâlnite mai rar ce necesită diferențiere:

1. Cardiomiopatia restrictivă

2. Cardiomiopatia noncompact
 Diagnosticul diferențial

• 1. Pereţi VS 13-14 mm:

• cord de atlet cu semnificaţie fiziologică.
• 2. HTA: dacă grosimea de perete nu
depăşeşte 20 mm şi mişcarea sistolică
anterioară (SAM) este absentă.
 Tratament
• Ameliorarea functiei diastolice
• Beta-blocantele :
• prima linie în obstrucție sau fără obstrucție care
au simptome de dispnee la efort
• Scop: reduce contractilitatea VS, reduce
necesitățile de oxigen și ischemie.
• Antagonistii canalelor de calciu (verapamil 240-
360 mg/zi) care au efect inotrop negativ,
• reducand hipercontractilitatea VS si gradientul
subaortic.
• Amiodarona in tratamentul TSV,
• TV din CMH
• Diureticele: În absența obstrucției
Opțiuni de tratament pentru pacienții
refracteri
• Obstrucție ventriculară (gradient=50mmHg)
și dispnee severă
• Ablarea septală percutană cu alcool:
• în ramura septală a art.cor inf.descendente
inferioare stângi:
• mimează consecințele hemodinamice ale
mioectomiei.
Opțiuni de tratament pentru pacienții
refracteri (1)
• Cardiostimularea bicamerala
• Indicații: gradient subaortic de repaus sau
provocat > 50 mm Hg -,
• Cardiostimularea electrica permanenta de tip
DDD cu timp de conducere AV scurt de 60-
100 msec reduce gradientul din tractul de
ejectie al VS.
Opțiuni de tratament pentru pacienții
refracteri (2)
• Interventia chirurgicala de electie este
miotomie-miectomie septala– operatia
Morrow, asociata cu protezare valvulara
mitrala in caz de insuficienta mitrala
semnificativa sau
• cu plicaturarea
• cu sutura a
• valvei mitrale.
 CARDIOMIOPATII RESTRICTIVE SI
INFILTRATIVE
• Definiție:
• cardiomiopatie caracterizată
• prin creșterea rigidității miocardului și
• disfuncție ventriculară diastolică
• responsabilă de creșteri marcate
• ale presiunii ventriculare la
• creșteri mici ale volumului.
 DD Etiologie:

- Forma familială:
• Mutații ale genelor care codifică proteinele sarcomerice
(troponina I, lanțurile ușoare ale miozinei)
• Amiloidoza ereditară
• Desminopatia
• Hemocromatoza
• Glicogenoze
• Forma familială cu defect genetic necunoscut
 DD Etiologie:

- Forma non-familială
• Amiloidoza dobândită
• Cardiomiopatia din sclerodermie
• Cardiomiopatie postiradiere
• Cardiomiopatie toxic-medicamentoasă (antracicline)
• Sindromul carcinoid cardiac
• Tumori metastatice
• Fibroza endomiocardică din Sindromul hipereozinofilic
• Idiopatică
 Creşterea rezistenţei la umplerea
ventriculară în
CMR se datorează următoarelor procese
patologice:
• 1. Fibroza; hipertrofia şi infiltrarea
miocardică;
• 2. Obliterarea parţială a cavităţii
ventriculare prin ţesut fibros [în afectarea
endocardului];
• 3. Trombi care ocupă parţial cavitatea
ventriculară.
 Imagine Histopatologică
• Infiltrat eozinofilic extensiv ce include
endocardul și miocardul
• (hematoxylin and eosin stain).
 Simptome:
• hipotensiune arterială,
• ​dispnee la efort și ortopnee și
• insuficiență cardiacă dreaptă.
• Auscultarea dezvăluie adesea un al treilea și/sau al patrulea
sunet cardiac
• și murmur de regurgitante
• care indică insuficiență mitrală și tricuspidă,
• semnul Kusmaul poate fi prezent.
 ECG
• • hipovoltaj;
• • modificări nespecifice de fază
terminală (ST-T);
• • diverse aritmii.
 Image
• Radiografia toracică relevă congestie pulmonară cu ventriculul stâng ușor
mărit și dilatare atrială.
 Ecocardiografie
• Ecocardiografia Doppler poate demonstra
• umplererea restrictivă, cavitate mică a ventriculului
stâng cu atriile mărite,
• uneori îngroşarea pereţilor ventriculelor;
• raportul E/A >2; timpul de decelerare scurt;
• variaţii respiratorii semnificative ale fluxului mitral
nu sunt;
• Modul M color: velocitatea de propagare a fluxului
(Vp) <45 cm/sec;
• Eco Doppler tisular:
• vârf de velocitate a expansiunii longitudinale (e') <8,0
cm/sec.
 RMN:
• pereţi ventriculari stângi îngroşaţi simetric,
grosimea pericardului normală (<3 mm).
• ; volume ventriculare normale sau uşor
reduse;
 Lista bolilor întâlnite mai des ce
necesită diferențiere cu
Cardiomiopatia restrictivă:
• Hipertensiunea arterială
• Insuficiență cardiacă
• Stenoza aortică
• Cardiomiopatie dilatativă
 Lista bolilor întâlnite mai rar ce
necesită diferențiere:

• Cardiomiopatie hipertrofică
• Pericardită constrictivă
• Tamponadă cardiacă
 DD cu PC
CMPR
• Studii Doppler ale fluxului
mitral: Fără variaţii respiratorii
ale undei E de velocitate a fluxului
mitral sau a IVRT, E/A >= 2, DT
scurt, regurgitare diastolică.
• Vena pulmonară Raport S/D
scăzut (0,5), AR prelungit şi
proeminent, fără variaţii
respiratorii, unda D
• Venele hepatice Raport S/D
scăzut, revers respirator crescut.
• Mişcarea inelului mitral: Umplere
precoce cu velocitate scazută (<8
cm/s)
• CT/MR Pericard de obicei normal
PC
• Studii Doppler ale fluxului mitral:
Inspir : unda E de velocitate
scăzută, IVRT prelungit ; expir :
modificari inverse, DT scurt,
regurgitare diastolică.
• Vena pulmonară Raport S/D=1,
inspir : undele PV S şi D micşorate
; expir : modificari opuse.
• Venele hepatice: Inspir :
creşterea minimă a S şi D din
venele hepatice.
• Mişcarea inelului mitral: Umplere
precoce cu velocitate crescută
(>=8cm/s)
• CT/MR Pericardul trebuie să fie
îngroşat sau calcificat
 Prognosticul
• Progresia simptomatologiei e continua si
mortalitatea mare.
• Nu exista terapie specifica
• (doar simptomatica)
• exceptand CMR secundara incarcarii cu fier –
indepartarea fierului poate fi utila.
• Aantagonistii de Ca pot fi utili: verapamil.
 Cardiomiopatia aritmogenă de ventricul
drept (CAVD)
• Definitie:
• înlocuirea segmentară/difuză,
• non-inflamatorie a cardiomiocitelor VD
• prin țesut fibro-adipos și
• care evoluează progresiv dinspre straturile
subepicardice spre endocard
• cu subțierea peretelui
• ventricular.
 Prevalenţa DAVD
• autosomal dominantă - variază de la 1:1000
la 1:1250 în populaţia generală,
• forma autosomal recesivă (Naxos) are o
prevalenţă mai redusă, având răspândirea
cea mai mare în Italia şi Grecia.
• CAVD determină 20%
• din cazurile de moarte subită
• cardiacă (atleți tineri).
 Etiologie:

• Forma familială include:

• Mutații ale genelor ce codifică proteinele desmozomului
(plakoglobina, desmoplakina);
• Mutații ale genei ce codifică TGFβ3 (transforming growth
factor β3);
• Forma familială cu defect genetic necunoscut.
• Forma non-familială include: afecțiune în care este
implicată inflamația.
 Patogeneza:

• • teoria apoptotică (nivel crescut);

• • teoria infecțioasă (postmiocardita, prezența infiltratelor
inflamatorii și ARN viral);
• • teoria transdiferențierii
• (posibilitatea transformării cardiomiocitelor în adipocite,
• sugerată de prezența unor celule de tranziție care exprimă
atât desmina, prezența în cardiomiocite, cat și vimentina,
• marker caracteristic adipocitelor).
 Consecințe funcționale
• - prezența în biopsiile de miocard >3% țesut fibros și
>40% țesut adipos determină:
• • Apariția insulelor de țesut miocardic separate de țesut
fibroadipos
• constituie substratul anatomic al macrocircuitelor de
reântrare
• responsabile de apariția tahiaritmiilor maligne,
• ce crește riscul de moarte subită la pacienții cu CAVD;
 Tabloul clinic
• În funcţie de manifestările clinice au fost
descrise 4 faze de evoluţie a DAVD:
(1) forma asimptomatică cu prezenţa factorilor
de risc de moarte subită;
(2) aritmia simptomatică;
(3) insuficienţa ventriculară dreaptă;
(4) insuficienţa cardiacă biventriculară
(cardiomiopatia dilatativă)
 Criteriile clinice
•
1. Istoric familial

2. Anomalii ECG de depolarizare sau tulburări de

conducere AV
- Prezenţa undei epsilon - potenţialele tardive
ale VD (zone de conducere încetinită)
- Durata complexului QRS>110 ms
în derivaţiile V1-3,
în absenţa BRD

3. Anomalii ECG de repolarizare

- Unde T negative în derivaţiile V1-3 la subiecţi cu
vârsta>12 ani, în absenţa BRD
 Criteriile clinice
• 4. Aritmii: TV
- Extrasistole ventriculare frecvente
(>1.000/24h)
5. Anomalii structurale şi disfuncţii regionale
sau globale
6. Anomalii anatomopatologice:
Țesut fibro-adipos.
•
Diagnosticul de DAVD :
– 2 criterii majore sau
– 1 criteriu major şi >2 criterii minore sau
– 4 criterii minore
 Rezonanţa magnetică nucleară
• Este metoda cea mai fidelă
• (1) detectarea depozitelor adipoase
intramiocardice frecvent la nivelul peretelui
liber şi antero-lateral al VD;
Infiltrare adipoasă (a, b) şi diskinezie focală (c) a peretelui
antero-lateral al VD.
 Tratamentul preventiv al aritmiilor
ventriculare
• 1. Modul de viaţă
Sportul competiţional este proscris
2. Antiaritmice
Betablocantele, şi în primul rând sotalolul
• Amiodarona
3. Ablaţia prin radiofrecvenţă
• 4. Defibrilatorul implantabil
• 5. Tratamentul ICC
• 6. Cardiomioplastia VD
• 7. Transplantul cardiac este terapia de ultimă
intenţie în caz de IC refractară.
Cardiomiopatiile neclasificate
 Cardiomiopatia Tako-Tsubo
• (cardiomiopatia de stress,
• sindrom de balonizare apicală).
•
• Definiție:
• cardiomiopatie dobândită caracterizată prin
disfuncție sistolică acută apicală tranzitorie,
• reversibilă a VS cu păstrarea contractilității normale
• la nivel bazal și care prezintă tablou clinico-biologic
și aspect ECG de SCA în
• absența leziunilor obstructive coronariene.
 Etiologie:
• stress emoțional sau fizic
• asociat cu durere intensă (ex. intervenție
chirurgicală)
• care în > 80% din cazuri apare
• la femei în perioada postmenopauză.
 Patogeneza:
• creșterea excesivă a stimulării simpato-
adrenergice
• determină o disfuncție contractilă tranzitorie
(“miocard șocat”)
• mediată via acțiunea inotrop negativă a
• epinefrinei la nivelul receptorilor E2- adrenergici
• cuplați cu proteinele Gi a căror densitate
• este mai mare la nivel apical.
 Consecințe funcționale:
• hipo/akinezia segmentelor apicale și
• medii și funcție normală
• a regiunii bazale în cursul sistolei
• versus inima normală și
• care este rapid reversibilă (zile).
 Clinic
• durere toracică violentă,
• dispnee, uneori foarte severă,
• palpitaţii, fibrilaţie ventriculară,
• colaps, şoc cardiogen.
 Diagnosticul se bazează pe ECG :
• supradenivelare de segment ST și
• unda T gigantă negativă din derivaţiile
toracice,
• în special în primele ore de la debutul
simptomatologiei.
Cardiomiopatia indusă de tahicardie
• este o cardiomiopatie dilatativă reversibilă
• cu disfuncție contractilă a VS
• care apare secundar perioadei prelungite
• de tahicardie supraventriculară sau ventriculară.
•
Cardiomiopatia indusă de tahicardie
• Fibrilație atrială cu răspuns ventricular
• foarte rapid, tahicardia atrială focală incesantă
• determină tahicardiomiopatie.
• Flutterul atrial, cu conducere atrioventriculară 2:1,
netratat, frecvent poate conduce la cardiomiopatie.
• Funcția sistolică se normalizează fără afectarea reziduală
la încetarea tahicardiei.
 Cardiomiopatia peripartum (CMPP)
• este o boală miocardică de cauză necunoscută,
• manifestată prin semne şi
• simptome de insuficiență cardiacă (IC),
• prin disfuncţie sistolică apărută,
• în ultima lună de sarcină sau
• în primele 5 săptămâni după naştere.
 Tabloul clinic al CMPP
• este similar cu al altor forme de IC secundară unor
cardiomiopatii cu dilataţie.
• Pot fi prezente simptome şi semne minime
• de disfuncţie sistolică,
• până la tabloul clinic complet de IC
• cu congestie pulmonară /sistemică severă
• (clasele NYHA de la II la IV).
 Tabloul clinic al CMPP
• Ritmul cardiac este cel mai frecvent sinusal,
• dar pot fi prezente aritmii atriale
• sau ventriculare variate.
• Tensiunea arterială este în limite normale.
• Pot fi prezente, în evoluţie,
• complicaţii ale IC:
– tromboza venoasă profundă (TVP),
– embolismul sistemic, cerebral, mezenteric.
 Diagnosticul
este confirmat, în majoritatea cazurilor,
prin ecocardiografie sau RMN.
Se remarcă, la examenul ecografic,
o dilataţie variabilă a VS,
cu grosime normală a pereţilor ventriculari,
hipokinezie globală,
prezenţa unui grad de insuficienţă mitrală secundară.
Fracţia de ejecţie a VS -scăzută (≤45%).
 Ventricul stâng noncompact
Coronagrafia și ventriculografia IRM
• VS dilatat, subțerea miocardului 3-4mm,
protrusie trabeculara, disfuncție sistolica
globala, hipokinesie.
•
 Sindromul de QT lung
• -maladie cardiacă congenitală, dobândită
exprimată ECG prin alungirea intervalului QT.
 Clinic
LQTS
• Aritmii, Sincopa sau mortea subită
• Apariția aritmiilor poate fi precipitată de
stimuli variați:
– -exercițiu fizic;
– -stres psihoemoțional puternic;
– -înot;
– -cresterea bruscă a tonusului simpatic;
• Intervalul QT pe EKG se măsoară de la începutul
complexului QRS pînă la terminarea undei T si
reprezintă durata depolarizării ventriculare.
• Cea mau lungă durată a QT - în derivațiile
precordiale drepte.
• Formula BAZETT se folosește pentru corectarea
duratei QT cu FCC:
• QTc=QTmăsurat/√² din durata R-R
• Norma=pînă la 44 ms(la F pînă la 46 ms)
 Patogenie
• Creșterea dispersia transmurală a
repolarizării în sdr.de QT
• Intervalul cuprins între vîrful undei T(T peak) și
sfîrșitul undei T(T end) este notat Tp-e și
reprezintă
• Se crează un substrat funcțional pentru
reintrare transmurală.
 Principalele forme ale sdr.QT lung
congenital:
• -sdr. Romano-Ward (transmitere ereditară);
• -sdr. Jervell-Lang-Nielsen=JLN (transmitere ereditară
AR, surditate congenitală);
• -sdr Andersen;
• -sdr.Timothy.
 Cauze:
• mutația genelor pentru canalele de K, Na sau
Ca din fibra miocardică.
• Pe baza acestor modificări,
• au fost identificate 6 tipuri de sdr. Romano-
Ward(LQT 1-6),
• 2 tipuri de sdr. JLN(JLN 1-2) și
• cîte un tip de sdr. Andesren (LQT 7) și
• Timothy(LQT 8).
 Tratament
1. Profilaxia aritmiilor (blocarea stimulării
adrenergice, care favorizează apariția post-
depolarizărilor):
- beta-blocante;
- ICD-implantable cardioverter-defibrilator ;
- Suplimente cu K (hiperpotasemia scurtează
durata PA)-în LQT2;
- Mexiletină – se foloseste atunsi cînd celelalte
metode terapeutice nu-s eficiente;preferabil în
LQT3 .
- Denervarea simpatică stângă
 LQTS dobîndit
• Este mai frecvent decît cel congenital;
Principalele cauze: hipotiroidism, infecție HIV, IM.
-diselectrolitemii: hipoK,hipoMg,hipoCa;
- medicamentos:
*antiaritmice(chinidină,amiodaronă,sotalol,procainamidă,ran
olazină),
*antihistaminice(terfenadină,astemizol),
*macroide(eritromicină),
*fluoroquinolone,
*tranchilizante,
*prokinetice(domperidon),
*antipsihotice(haloperidol,tioridazină,droperidol).
 TRATAMENTUL
- corectarea tulburărilor electrolitice;
- Întreruperea medicamentelor incriminate
- (eritromicina-cel mai frecvent medicament
responsabil de apariția LQTS dobîndit,
- riscul de deces este de 2 ori mai mare decît
utilizarea altor antb.)
 Sindromul Brugada
• Canalopatie, caracterizata prin tulburarea
transportului ionilor Na transmembranar care
determina potentialul de actiune cardiac.
• S-au descoperit la 10-30% din cazuri mutatii ale genei
SCN5A
• care codeaza canalele de Na voltaj dependente.
• reprezinta o anomalie a celulelor miocardice care
intrerup activitatea electrica a inimii si determina
aritmii amenintatoare de viata.
• Se caracterizeaza prin moarte subita asociata cu
• blocul de ram si supradenivelarea segmentului ST,
• TV, sincopa, stop cardiac sau deces cardiac subit.
Semne si simptome
• Anxietate nocturnă
• Sincopa si stopul cardiac
• Moarte subita – TV polimorfa– FbV.
 ECG
• 3 tipuri de supradenivelare a segmentului
ST in derivatiile V1-V2,
• blocul de ram drept,
• prelungirea segmentului PR.
 Factorii de risc :
• Istoricul familial de sindrom Brugada
• Sexul masculin
• Rasa- mai frecvent in cazul asiaticilor
• Intoxicatia cu alcool sau cocaina
• Febra cresc riscul de apariție a complicatiilor–
• sincopa si stopul cardiac.
Tratament

• Implantarea de defibrilator cardiac

 Bibliografie
1. Alpert J.S., Dalen J.E., Rahimtoola S.H. Valvular Heart Disease. 3rd ed. Lippincott Williams & Wilkins 2000. Alpert JS, Ewy GA. Manual of Cardiovascular
Diagnosis and Therapy.5th ed. Lippincott Williams & Wilkins 2002.
2. Bonow R.O., Carabello B., de Leon A.C., et al. Guidelines for the management of patients with valvular heart disease. Circulation 2006; 114: 450-527.
3. Bozkurt B., Colvin M., Cook J., et al. Current Diagnostic and Treatment Strategies for Specific Dilated Cardiomyopathies. A Scientific Statement from the American
heart Association. Circulation. 2016; 134: e579–e646. DOI: 10.1161/CIR.0000000000000455.
4. Braunwald E., Zipes D.P., Libby P. Heart Disease. A Textbook of Cardiovascular Medicine. 6th. ed. Philadelphia: Saunders 2001.
5. Eberli F.R., Zimmerli M., Karadag B. Mitral Regurgitation. In: Roffi M, Meier B, Topol EJ (eds.): CVMstatR-A Comprehensive Handheld Based Approach to
CardioVascular Medicine. Handheldmed Inc., Little Rock, AR, USA, 2004.
6. Elliott A., Borger M., Borggrefe M., et al. 2014 ESC Guidelines on diagnosis and management of hypertrophic cardiomyopathy The Task Force for the Diagnosis and
Management of Hypertrophic Cardiomyopathy of the European Society of Cardiology (ESC). European Heart Journal 2014; 35: 2733–2779
doi:10.1093/eurheartj/ehu284.
7. International Expert Consensus Document on Takotsubo Syndrome (Part I): Clinical Characteristics, Diagnostic Criteria, and Pathophysiology. Eur Heart J 2018;May
29:[Epub ahead of print].
8. Gersh B. J., Maron B., Bonow R., et al. 2011 ACCF/AHA Guideline for the Diagnosis and Treatment of Hypertrophic Cardiomyopathy: Executive Summary A Report
of the American College of Cardiology Foundation/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines Developed in Collaboration With the American
Association for Thoracic Surgery, American Society of Echocardiography, American Society of Nuclear Cardiology, Heart Failure Society of America, Heart Rhythm
Society, Society for Cardiovascular Angiography and Interventions, and Society of Thoracic Surgeons. Circulation 2011; 124: 2761-2796.
9. Grosu A., David L., Răducan A. et al. Cardiomiopatia hipertrofică. Protocol clinic naţional. PCN-248.27p.
10. Haslet C., Chilves E.R., Boon N.A., Colledge N.R., Hunter J.A.A. Davidsons’s Principles and Practice of Medicine. 19th ed. Edingburgh: Churchill Livingstone 2002.
11. Kasper D., Hauser S., Fauci A., et al. Disorders of the heart. In: Harrison’s principles of internal medicine.19th edition. McGraw-Hi11 Professional's MediaCenter.
2015. 2758pps.
12. Maron B. J., Towbin J. A., Thiene G., et al. Contemporary Definitions and Classification of the Cardiomyopathies. An American Heart Association Scientific
Statement From the Council on Clinical Cardiology, Heart Failure and Transplantation Committee; Quality of Care and Outcomes Research and Functional Genomics
and Translational Biology Interdisciplinary Working Groups; and Council on Epidemiology and Prevention. Circulation. 2006; 113: 1807-
1816.doi:10.1161/circulationaha.106.174287
13. Siegenthaler W. with contributions by Aeschlimann A., Baechli E., Bassetti C. et al. Differential diagnosis in internal medicine from symptom to diagnosis. 2007,
Georg Thieme Verlag, 1104 pps.
14. Ștîrbul A., Mazur M., Mazur-Nicorici L. Valvulopatiile la adult. Protocol clinic național. PCN-241.63 p.
15. Vataman E., Lîsîi D., Manolache G. și al. Bolile pericardului. Protocol clinic naţional. Chişinău, 2016.40p.
16. www.onlinejacc.org/content/58/22/2329 (accesat 26.09.2018).
17. www.docplayer.gr/ (accesat 26.09.2019).
18. www.romanianjournalcardiology.ro/wp-conte (accesat 26.09.2019).
•