Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
Diagnosticul Diferențial În Afecțiunile Non-Ischemice Ale Miocardului-48905 2
Diagnosticul Diferențial În Afecțiunile Non-Ischemice Ale Miocardului-48905 2
Neclasificabile
(Stres
CMPH CMPAVD “Tako-Tsubo”,
CMPD CMPR
Ventricul stâng
noncompact,
cirotică)
Familiale/Genetice Non-familiale/non-genetice
Lista bolilor ce necesită diferențiere în cazul prezenței
Afecțiunilor necoronarogene ale miocardului
– 5. CMP neclasificate
CARDIOMIOPATIILE DILATATIVE
– - alcoolismul cronic
– - procesele infiltrative
– - tulburări endocrine
– - afectarea peripartum.
Morfopatologie
macroscopic –dilatația celor 4 cavități
cardiace.
• frecvent intalniti sunt trombii intracavitari
• (in special la apexul VS).
• Arterele coronare sunt de obicei normale.
Patogeneza:
• Consecințele funcționale:
• • Reducerea contractilității VS cu scăderea debitului cardiac
(DC);
• • creșterea presiunilor telediastolice VS cu disfuncție
sistolică și ulterior diastolică a VS;
• • dilatarea importantă a cavităților inimii asociată cu
insuficiența mitrală funcțională.
Fiziopatologie
• Afectare miocardică
• Insuficiența contractilă
• FE și volumul sistolic scad (oboseală, slăbiciune)
1. Creșterea
presiunii de
• Dilatarea VS
umplere • Regurgitare mitrală
ventriculară
2. Congestia • Staza intracavitară
pulmonară, HTP
: dispnee,
• formarea de. trombi i/murali.
ortopnee, raluri
3. Congestia
sistemică:
edeme, ascita,
vene turgide
Manifestari clinice
• Durerea toracica este prezenta la ~ 1/3
• ( prin scaderea rezervei vasodilatatorii a
microvascularizatiei miocardice).
• In stadiile avansate - durerea toracica prin
embolie pulmonara si hepatomegalia
dureroasa.
Examenul fizic
• Semne de ICC:
• TA sistolica N sau scazuta,
presiunea pulsului redusa
• (scade volumul bataie).
• Distensia venelor jugulare
• Hepatomegalie
• Edemele periferice
• Ascita
Examenul fizic
• Socul apexian -deplasat lateral
• Zgomotul II – N sau dedublat paradoxal in
prezenta BRS
• P2 accentuata in prezenta HTAP.
• Galopul presistolic, ventricular - cu
producerea decompensarii , IC congestiva,
• galopul de sumatie- in prezenta tahicardiei.
• Suflul sistolic se datoreaza insuficientei
mitrale, mai rar celei tricuspidiene.
Explorari paraclinice
1. Explorari neinvazive
- Testele biochimice sunt indicate pentru a
exclude o cauza posibila, reversibila de
CMD:
-fosforul seric (hipofosfatemie),
– calciul seric (hipocalcemie),
– ureea , creatinina serica (uremie),
– functia tiroidiana – hipo si hipertiroidism,
sideremia (hemocromatoza),
– testare HIV.
Explorari paraclinice
• Radiografia pulmonara evidentiaza:
• -cardiomegalia (creste indicele cardiotoracic)
- semne de redistributie a circulatiei
pulmonare
• – edemul interstitial/alveolar, hidrotoraxul.
Explorari paraclinice
• ECG tahicardia sinusala.
• Modificarile ST-T, unde Q patologice
• HVS, BRS,
• aritmii.
•
Ecocardiografia
• VS globulos cu functie
contractila global alterata
• FE-sub 25%
• Tromboză intracavitară
(intraatriala sau
intraventriculara).
• Cresterea dimensiunilor
cavitatilor stangi si drepte
• Producerea emboliilor se
asociaza cu dimensiunea VS
si FE.
Evolutie si prognostic
• rezervat prin evolutia progresiva a IC.
• Complicatiile :
-Emboliile sistemice si/sau pulmonare
-Aritmiile : FA la 20 %, ExV complexe, TV.
-Moartea subita.
Deces in 4 ani de la instalarea simptomelor.
Diagnosticul diferential
Lista bolilor întâlnite mai des ce
necesită diferențiere cu
•
Cardiomiopatia dilatativă:
1.Boala coronariană
2.Insuficiența mitrală
3.Cardiomiopatia tireotoxică
4.Miocardita
5.Pericardita cu efuziune
Lista bolilor întâlnite mai rar ce
necesită diferențiere:
- Intoxicatia cu metale grele
- Carența de tiamină
- Intoxicatia cu amfetamine
- Cardiomiopatia cocainică.
Tratament
• Obiective:
– prevenirea si tratamentul IC,
– aritmiilor si trombemboliilor.
• Masurile nefarmacologice:
– restrangerea activitatii fizice,
– Dieta 10.
Tratament
• Diureticele – administrate cu moderatie
pentru controlul retentiei hidrosaline si
reducerea dispneei.
• Digitala- administrata la bolnavii cu FA.
Tratament
• Terapia vasodilatatoare –
• IEC, diuretice+ nitrati
• Beta-blocantele in doza progresiva incepand
cu doze f. mici
• Amiodarona in doze mici 200 mg/zi pe
termen lung si-a dovedit eficienta in
reducerea aritmiilor ventriculare.
• Aritmiile maligne ce nu raspund la
tratamentul medicamentos pot beneficia de
defibrilator implantabil.
•
Tratament
• Anticoagulare orală, de lunga durata.
• Indicatie : FA si IC , tahicardie sinusala,
• FE < 30 % si trombi intracavitari,
• istoric de tromboembolism, in doze care sa
prelungeasca INR la 2-3.
Tratament
• Remodelarea chirurgicala a VS – rezectie
partiala a peretelui lateral asociata cu
anuloplastie - rezultate promițătoare.
• Cardiomioplastia cu muschiul latissimus dorsi
- la pacientii ce nu pot fi supusi transplantului
cardiac.
• Transplantul cardiac- în CF III si IV NYHA.
CARDIOMIOPATIA HIPERTROFICA
• afecțiune miocardică,
• frecvent familială,
• caracterizată prin prezența
hipertrofiei ventriculare stângi
• și a disfuncției diastolice în
absența condițiilor asociate
• care ar putea fi responsabile
• de inducerea hipertrofiei .
Epidemiologie
• Incidenta: 2-20 cazuri / 10.000 loc.
• Varsta 30-40 ani, barbatii
• Cauza- necunoscuta.
• In 50 %- o boala familiala, cu transmitere AD.
• CMH familiala este heterogena
Etiologie:
8 - 10% 15 -
20%
65 - 70%
www.kanter.com/hcm
32 of 48
Morfopatologie
• Macroscopic– HVS sau ambii ventriculi,
• hipertrofia este simetrica in VD,
• asimetrica– interesand SIV, PP, PL sau apexul
VS,
• anomalii ale insertiei muschiului papilar la
nivelul VMA.
Modificarea arterelor coronare
intramurale
• la nivelul SIV– includ ingrosarea peretilor
• datorita cresterii fibrelor musculare si
elastice, a colagenului, si
• lumenului redus, care vor determina
ischemie miocardica si necroza ( boala
vaselor mici).
Patogeneză:
1. Hipertensiunea arterială
2. Stenoza aortică
3. Afectarea valvei mitrale
4. Cardiomiopatia hipertrofică la atleți
5. Hipertrofia de sept bazală izolată (sept sigmoid) la persoanele în
vârstă
•
1. Cardiomiopatia restrictivă
2. Cardiomiopatia noncompact
Diagnosticul diferențial
- Forma familială:
• Mutații ale genelor care codifică proteinele sarcomerice
(troponina I, lanțurile ușoare ale miozinei)
• Amiloidoza ereditară
• Desminopatia
• Hemocromatoza
• Glicogenoze
• Forma familială cu defect genetic necunoscut
DD Etiologie:
- Forma non-familială
• Amiloidoza dobândită
• Cardiomiopatia din sclerodermie
• Cardiomiopatie postiradiere
• Cardiomiopatie toxic-medicamentoasă (antracicline)
• Sindromul carcinoid cardiac
• Tumori metastatice
• Fibroza endomiocardică din Sindromul hipereozinofilic
• Idiopatică
Creşterea rezistenţei la umplerea
ventriculară în
CMR se datorează următoarelor procese
patologice:
• 1. Fibroza; hipertrofia şi infiltrarea
miocardică;
• 2. Obliterarea parţială a cavităţii
ventriculare prin ţesut fibros [în afectarea
endocardului];
• 3. Trombi care ocupă parţial cavitatea
ventriculară.
Imagine Histopatologică
• Infiltrat eozinofilic extensiv ce include
endocardul și miocardul
• (hematoxylin and eosin stain).
Simptome:
• hipotensiune arterială,
• dispnee la efort și ortopnee și
• insuficiență cardiacă dreaptă.
• Auscultarea dezvăluie adesea un al treilea și/sau al patrulea
sunet cardiac
• și murmur de regurgitante
• care indică insuficiență mitrală și tricuspidă,
• semnul Kusmaul poate fi prezent.
ECG
• • hipovoltaj;
• • modificări nespecifice de fază
terminală (ST-T);
• • diverse aritmii.
Image
• Radiografia toracică relevă congestie pulmonară cu ventriculul stâng ușor
mărit și dilatare atrială.
Ecocardiografie
• Ecocardiografia Doppler poate demonstra
• umplererea restrictivă, cavitate mică a ventriculului
stâng cu atriile mărite,
• uneori îngroşarea pereţilor ventriculelor;
• raportul E/A >2; timpul de decelerare scurt;
• variaţii respiratorii semnificative ale fluxului mitral
nu sunt;
• Modul M color: velocitatea de propagare a fluxului
(Vp) <45 cm/sec;
• Eco Doppler tisular:
• vârf de velocitate a expansiunii longitudinale (e') <8,0
cm/sec.
RMN:
• pereţi ventriculari stângi îngroşaţi simetric,
grosimea pericardului normală (<3 mm).
• ; volume ventriculare normale sau uşor
reduse;
Lista bolilor întâlnite mai des ce
necesită diferențiere cu
Cardiomiopatia restrictivă:
• Hipertensiunea arterială
• Insuficiență cardiacă
• Stenoza aortică
• Cardiomiopatie dilatativă
Lista bolilor întâlnite mai rar ce
necesită diferențiere:
• Cardiomiopatie hipertrofică
• Pericardită constrictivă
• Tamponadă cardiacă
DD cu PC
CMPR PC
• Studii Doppler ale fluxului mitral:
• Studii Doppler ale fluxului Inspir : unda E de velocitate
mitral: Fără variaţii respiratorii scăzută, IVRT prelungit ; expir :
ale undei E de velocitate a fluxului modificari inverse, DT scurt,
mitral sau a IVRT, E/A >= 2, DT regurgitare diastolică.
scurt, regurgitare diastolică. • Vena pulmonară Raport S/D=1,
• Vena pulmonară Raport S/D inspir : undele PV S şi D micşorate
; expir : modificari opuse.
scăzut (0,5), AR prelungit şi
proeminent, fără variaţii • Venele hepatice: Inspir :
creşterea minimă a S şi D din
respiratorii, unda D venele hepatice.
• Venele hepatice Raport S/D • Mişcarea inelului mitral: Umplere
scăzut, revers respirator crescut. precoce cu velocitate crescută
• Mişcarea inelului mitral: Umplere (>=8cm/s)
precoce cu velocitate scazută (<8 • CT/MR Pericardul trebuie să fie
cm/s) îngroşat sau calcificat
• CT/MR Pericard de obicei normal
Prognosticul
• Progresia simptomatologiei e continua si
mortalitatea mare.
• Nu exista terapie specifica
• (doar simptomatica)
• exceptand CMR secundara incarcarii cu fier –
indepartarea fierului poate fi utila.
• Aantagonistii de Ca pot fi utili: verapamil.
Cardiomiopatia aritmogenă de ventricul
drept (CAVD)
• Definitie:
• înlocuirea segmentară/difuză,
• non-inflamatorie a cardiomiocitelor VD
• prin țesut fibro-adipos și
• care evoluează progresiv dinspre straturile
subepicardice spre endocard
• cu subțierea peretelui
• ventricular.
Prevalenţa DAVD
• autosomal dominantă - variază de la 1:1000
la 1:1250 în populaţia generală,
• forma autosomal recesivă (Naxos) are o
prevalenţă mai redusă, având răspândirea
cea mai mare în Italia şi Grecia.
• CAVD determină 20%
• din cazurile de moarte subită
• cardiacă (atleți tineri).
Etiologie: