HIDROCEFALIA

Dr. Dana Craiu

Rapel anatomo-fiziologic
LCR
FORMARE: - 70-90% produs de plexurile coroide;
rat: 21-22 ml/h 500 ml/zi;
se rennoiete de 4-5 ori/zi;
VOLUM:
- 50ml la n.n.
60-140 ml la copil
90-150ml (120medie) adult (25 ml intraventricular)
PRESIUNE:
40-50 mm H2O la n.n.
100-150 mm H2Ocopil,adolescent
depinde de - p.de secreie
- p.venoas
- rezistena cilor prin care circul
- distensibilitatea spaiilor ce conin LCR
(parenchim, meninge, creier)
FUNCIE:
mecanic
schimburi substane

CIRCULATIA LCR

HIDROCEFALIE DEFINIIE:

Creterea volumului de LCR

intracranian n toate sau unele pri ale
spaiilor ce conin LCR insotit de
creterea presiunii LCR din diverse
cauze (cel puin iniial), aceast
cretere de volum nefiind rezultatul
atrofiei sau disgeneziei cerebrale.

HIDROCEFALIA mecanisme
etiopatogenice
1. Obstrucia circulaiei LCR
Bloc intraventricular: - localizari: foramen Monro,V3, Ap.Sy., V4,
- cauze: tumori, malformaii, inflamaie (toxoplasmoz,
meningit, ependimit granular posthemoragic);
Bloc extraventricular: - localizari: bloc bazilar, bloc de convexitate;
- cauze: inflamaie (infecioas sau posthemoragic, tumori
(gliom chiasmatic, craniofaringiom), nsmnri
maligne pe meninge; mucopolizaharidoze;
2. Deficit de absorbie LCR
Anomalii ale vililor arahnoidieni (absena vililor,blocarea vililor prin coninut bogat
n proteine al LCR)
Hipertensiune venoas (compresia sinusurilor venoase, foramine bazale anormale ce
dau compresiune venoas, obstacole venoase extracraniene)
3. Hipersecreie LCR
Papilom de plex coroid(?)

HIDROCEFALIE INVESTIGAII
Ecografie transfontanelar (ETF)
CT cerebral
RMN cerebral
Msurarea presiunii LCR
EEG
PEA de trunchi cerebral

HIDROCEFALIA FETAL
Diagnostic:
ecografie fetal (13-16 spt. susp.; 20-22 spt. cf.)
RMN (nu de rutin)
Diagnostic diferential:
agenezie corp calos
chist plex coroid
holoprozencefalie
ventriculomegalie neevolutiv
Investigatii:
cariotip
alfa-fetoprotein
serologie pt. diverse infecii
Etiologie:
cauze genetice (sd.hidroletal, sd.Meckel, Gruber, sd.Walker Warburg,etc.)
cauze nongenetice: - infecii (toxoplasmoza)
hemoragie prenatal
tumor congenital
Evolutie:
avort spontan
ajung la termen: deces / DPM ntrziat
ntreruperea sarcinii la cererea prinilor sau asociere H + sd. genetic / alte
malformaii

HIDROCEFALIA LA COPIII SUB 2 ANI

CLINIC:
macrocranie simetric ( PC la msurtori repetate);
fontanela anterioar mrit, suturi deprtate;
tegumente scalp subiri, transparente;
reliefare desen venos;
privire n apus de soare, retracia pleoapei superioare;
ntrziere n DPM pe etape (+/-);
atrofie optic n cazurile avansate;
edemul papilar = neobinuit (evoluie f. rapid);
crize convulsive;
micri oscilatorii ale capului 2-3Hz / tremor.

HIDROCEFALIA LA COPIII SUB 2 ANI

forme particulare
1. H cronic, tardiv:

cocktail party syndrome: f.vorbre, dei coninut sematic

redus datorit QI sczut;

diplegie ataxic;

pubertate precoce;

statur mic;

obezitate;

tulburri de nvare i memorie.

2. Hidrocefalie acut:

rar la copiii < 2ani;

letargie / stupor;

decerebrare/paralizii oculomotori /alte semne de trunchi

hemoragie ventricular (dilatare prea rapid).

3. H ce evolueaz foarte rapid:

dg. se bazeaz pe msurtori repetate ale PC, ecografii seriate,;

dg. dif. cu H oprit n evoluie

4. Forme localizate de H.

HIDROCEFALIA LA COPIII SUB 2 ANI

etiologie
Malformaii (1-ul loc): - Chiari tip II;
- Stenoza apeductal;
- Dandy-Walker;
- Walker-Warburg;
- Agenezia de corp calos;
- Agenezia gr. Pacchioni, vili arahnoidieni
Tumori (rare <2 ani): - T congenitale;
Craniofaringiom;
Gliom de nerv optic;
T apeductale;
Leucemie/gliomatoz meningeal;
Mucopolizaharidoze (Hurler).
Chiste ale meningelor
Hemoragii: - faza acut cheag;
- tardiv adeziuni meningeale, ependimit granular.
Infecii:
bacteriene arahnoidit adeziv;
meningit chimic (chidt dermoid rupt);
toxoplasmoza stenoz apeductal ;
fungi, virusuri
Cauze rare:
venoase;
hipersecreia LCR

HIDROCEFALIA LA COPILUL MARE

Suturi nchise; creterea presiunii LCR nu poate fi compensat de
creterea PC.
CLINIC:
sindom de HIC: - cefalee, vrsturi, edem papilar;
regres neuropsihic;
ataxie ( fluxul sanguin n gg. bazali);
semne piramidale;
semne oculare (nistagmus, sd.Parinaud, tulburri de
convergen, anomalii pupilare);
tulburri de memorie;
tulburri de comportament;
letargie;
tulb. ale st. de contien com;

HIDROCEFALIA LA COPILUL MARE

etiologie
Tumori (T de fos posterioar frecv.
max.);
Stenoza congenital a apeductului
(tumori mici periapeductale, NF tip I ,
diafragme ap., glioz, tumori periap.);
Tumori de mduva spinrii
(astrocitom,ependimom)
Arahnoidit bazilar, meningit TBC;
Idiopatic.

HIDROCEFALIE TRATAMENT
1. Tratament etiologic:
excizia tumorii compresive / secretante LCR;
chist arahnoidian excizie / shunt.
2. Tratament medicamentos:
Acetazolamid 100mg/kg/zi;
Furosemid 1mg/kg/zi;
Recomandri: - temporizarea interveniei
chirurgicale;
- H lent progresiv;
- Prematuri cu H posthemor.

HIDROCEFALIE
tratament chirurgical
Operatia de shunt:
c.i.: - H ac. posthemoragic sau meningit faci
tratament medicamentos / PL repetate
- copii>3ani cu H staionar cu intelect normal;
- prematuri cu hemoragie intraventricular: PL / ventriculare repetate;
tipuri: v-cardiac; v-peritoneal; v-pulmonar; vamniotic; ext.;
tubulaturi de presiuni: joas / medie / nalt;
complicaii: infecii, disconexiuni, obstrucia
tubulaturii, perforarea org. abd., complicaii
cardiace, nefrit cu complexe imune